Опухоли орбиты

Прежде всего выделяют 2 группы:^[2]

• доброкачественные;
• злокачественные.

По месту возникновения:

• первичные, развивающиеся из тканей глазницы;
• вторичные, прорастающие из соседних образований в глазницу;
• метастатические.

Диагностика опухолей орбиты — один из наиболее трудных разделов офтальмологии^[3]. Методами исследования являются:

• рентгенография, при которой можно отметить истончение или разрушение стенок, увеличение размеров и затемнение поражённой орбиты;
• компьютерная томография, показывающая наличие опухоли, локализацию и протяжённость;
• орбитография, основанная на рентгенологическом контрастировании орбиты;
• венография;
• термография орбиты;
• каротидная ангиография;
• В-метод эхографии (сканирование)^[4]
• При сосудистых поражениях орбиты и подозрении на злокачественную опухоль противопоказан метод орбитографии.
• Для определения злокачественности новообразования применяют радионуклеидное исследование^[5] с радиоактивным фосфором — 32 Р, йодом — 125 J и 131 J, стронцием — 85 Sr и др. Однако метод не точен, так как некоторые доброкачественные новообразования и псевдоопухоли орбиты могут накапливать изотоп, подобно злокачественным новообразованиям.
• Как тест для диагностики опухоли и её характера используют определение свободных сульфгидрильных и дисульфидных групп в сыворотке крови.

Главным отличительным признаком доброкачественных опухолей является их медленный рост. При вторичных опухолях обращает на себя внимание несоответствие выраженности симптомов, связанных с нарушением зрения и изменениями глазного дна с размерами экзофтальма^[6].

Ранними симптомами орбитальных опухолей являются отёк век, парестезия периорбитальной области и боли, часто значительные, иррадиирующие в соседние участки. Затем появляется экзофтальм, ограничение подвижности (подвижность не страдает при локализации опухоли в области мышечной воронки), смещение глазного яблока, диплопия, снижается острота зрения, появляется центральная скотома, или сужение поля зрения, на глазном дне — застойный сосок, атрофия зрительного нерва, кровоизлияния и отслойка сетчатки. Перечисленные симптомы

бывают в различных сочетаниях, зависящих от величины, темпа роста, расположения и характера опухоли.

Дермоидные кисты (dermoidem cysticum). Развиваются из отшнуровавшихся тканевых зачатков зародышевой дермы.^[7]Гистологическое исследование показывает, что дермоиды имеют плотную капсулу, содержат потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и волосы, чешуйки эпидермиса, зубы. Локализуются главным образом в верхнем углу орбиты, в области костных швов лобного отростка с отростком верхней челюсти или скулолобного шва и всегда связаны с надкостницей. Дермоидные кисты возникают также под мышцами дна полости рта, под языком, в языке, корне носа. Дермоидные кисты имеют эластичную мягкую консистенцию, не спаяны с кожей, чаще наблюдаются в раннем детском возрасте. Растут медленно, рост обычно усиливается к концу 1-го года жизни, в юношеском возрасте и во время беременности. Могут быть рецидивы кисты, и в этих случаях может быть их озлокачествление. При росте опухоли может появиться экзофтальм со смещением глазного яблока, ограничением подвижности, снижением остроты зрения. При рентгеновском исследовании в месте образования кисты может быть углубление с ровными, чёткими, иногда зазубренными краями, или нарушение целости костной стенки орбиты в виде сквозного дефекта. Дифференцировать дермоиды необходимо с мозговыми грыжами. Лечение оперативное.

Мозговая и менингиальная грыжи (еncephalocele, meningocele) — кистозные образования, локализующиеся в верхне-внутреннем углу глазницы между лобной, слёзной костями и лобным отростком верхней челюсти или в области переносья и внутренней части надбровной дуги, или между лобной и решётчатой костями. Encephalocele — это выпячивание мозга с мозговыми оболочками, а Meningocele — выпячивание мозговых оболочек со спиномозговой жидкостью. Различают передние и задние грыжи. Мозговая грыжа при передней локализации может прощупываться, как малоподвижная мягкая опухоль. Может занимать верхнюю часть шва. Если она сообщается с полостью черепа, то можно видеть её пульсацию, увеличение размеров при дыхании, плаче, кашле, натуживании, наклоне головы, при давлении на опухоль. Этого не бывает при дермоидах. Мозговую грыжу следует также дифференцировать с кровяной опухолью новорождённых, гемангиомой и врождённой кистой нижнего века.

Лечение — оперативное и производится нейрохирургом.

Гемангиома (Haemangioma) — наиболее часто встречающаяся врождённая опухоль глазницы. Опухоль может появиться в любом возрасте, начиная с раннего детства. Встречается в 2-3 раза чаще у девочек. Растут медленно, но могут быстро расти в первые месяцы и годы жизни. Встречается в виде простой ангиомы — это сплетение расширенных вен, кавернозной, заключённая в сумку опухоль, состоящая из сети полостей, наполненных свежей и свернувшейся кровью^[8].

В глазнице в большинстве случаев наблюдается кавернозная ангиома, которая часто локализуется в области мышечной воронки. При этой локализации глазное яблоко выпячено прямо вперёд. При другой локализации имеется ещё и смещение глазного яблока. Экзофтальм увеличивается медленно. У больных с кавернозными ангиомами болезненные ощущения обычно отсутствуют, общее состояние не страдает. Кроме всех других признаков орбитальной опухоли, для ангиомы характерно увеличение и уплотнение опухоли под влиянием напряжения, застоя в венозных сосудах головы и повторные подконъюнктивальные и подкожные кровоизлияния. Если произвести пункцию, то в случае ангиомы в шприц насасывается то или иное количество крови. Большое значение в диагностике имеет ангиография орбиты.

При рентгеновском исследовании в первый период развития новообразования отмечается затемнение поражённой глазницы, затем увеличение её размеров, истончение её стенок, иногда гиперостоз кости. Наличие в области глазницы тромбированных сосудов помогает диагнозу. Наиболее точный диагноз помогает поставить компьютерная томография с контрастированием, а также ультразвуковое сканирование.

 Лечение оперативное. Иногда успешна короткофокусная рентгенотерапия, особенно при простых ангиомах. Лучевая терапия при ангиомах до одного года жизни. Применяется также криотерапия и склерозирующая химиотерапия.

Остеома глазницы (Osteoma orbitae) — это вторичное образование и в большинстве случаев исходит из придаточных полостей^[9]. Растёт медленно, в период роста длительно остаётся бессимптомной.

Локализуется во внутренних отделах орбиты, очень плотная на ощупь. Клиническая картина, как и при всех новообразованиях глазницы — экзофтальм, который развивается медленно, смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, редко диплопия, неврит, застойный сосок и снижение зрения.

Течение остеомы может осложниться эмпиемой придаточной пазухи с последующим развитием субпериостального абсцесса, абсцесса мозга, менингита. Остеомы могут прорастать из пазух не только в орбиту, но и в интракраниальную полость. Решающим в диагностике является рентгеновское исследование. На рентгенограммах определяется чёткая тень, по интенсивности напоминающая костную ткань. Размеры остеом разные — от малых, величиной с горошину, где лучше применение компьютерной томографии, до огромных, занимающих соответствующую пазуху и полость глазницы.

Лечение хирургическое с последующей пластикой орбиты. Остеома может сочетается с мукоцеле^[10].

Слизистая киста придаточных пазух (Мucocele) — закупорка устья выводного протока придаточной пазухи со скоплением слизистого секрета^[11]. Секрет имеет вид светлой, опалесцирующей янтарного цвета тягучей, без запаха слизи, может быть коричневая или кофейно-шоколадная окраска при наличии изменённых пигментов крови. По химическому составу в слизь входят муцин, холестерин и жир. При бактериологическом исследовании слизь почти всегда стерильна. Возникает мукоцеле чаще в лобной, реже в решётчатой и гайморовой пазухах. Растёт медленно, воспалительные явления отсутствуют. Постепенно увеличиваясь в объёме, опухоль давит на стенку глазницы, которая атрофируется частично или полностью рассасывается, и опухоль внедряется в полость орбиты. В запущенных случаях, когда давление передаётся на зрительный нерв, могут появиться застойные изменения на глазном дне. Развиваются экзофтальм и смещение глазного яблока. На рентгенограммах ясно контурируется растянутая, поражённая пазуха, заметно смещение её стенки в полость глазницы, разрушение стенки. Прозрачность поражённой пазухи не изменяется, лишь при нагноении она может быть несколько понижена. Рост опухоли может ускорить травма. Опухоль мягкая, эластичная. Если она локализуется во внутренней стенке глазницы, то напоминает растянутый слёзный мешок. Атипичное положение кисты, свободно проходимые слёзоотводящие пути при промывании, а также рентгенография или компьютерная томография орбиты и придаточных пазух носа помогают дифференциальному диагнозу. Дифференцируется мукоцеле также с опухолями орбиты и придаточных пазух носа, мозговыми грыжами и дермоидными кистами. Пока киста не вышла за пределы придаточной полости, она протекает бессимптомно. В ранних стадиях можно отметить некоторую припухлость у внутреннего угла глазницы или под верхним краем орбиты, в средней её трети. При прощупывании грыжевидного выпячивания ощущается флюктуация. Иногда, задолго до появления внешних симптомов мукоцеле лобной полости, больные жалуются на головные боли. Это бывает в тех случаях, когда мукоцеле больше растёт к задней стенке лобной полости и лобным долям мозга. Решающим в постановке диагноза, особенно при слабо выраженных клинических признаках, является компьютерная томография.

Нейрофиброма орбиты — это местное проявление нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена). Диагностика не трудна, если имеются узелки по ходу периферических нервов и пигментные пятна цвета «кофе с молоком», расположенные на коже живота, груди, спины, которые являются постоянным и характерным признаком нейрофиброматоза^[12]. Иногда узелки бывают в радужной оболочке, склере, роговице и даже на глазном дне, могут быть глаукома, элефантиазис, психическая отсталость.

Диагностика затруднительна, если налицо только один симптом.

Если имеется изолированное поражение орбиты, то очень много ценного даёт рентгенологическое исследование (компьютерная томография), при котором обнаруживаются изменения гиперпластического (гиперостоз) или атрофического (деформация костей орбиты или их деструкция) характера. Глазница увеличивается в объёме, в основном, в вертикальном направлении, неравномерно расширяется канал зрительного нерва. При значительных изменениях костных стенок глазницы в процесс могут вовлекаться соседние кости. Нейрофиброма орбиты проявляется рано. Признаки болезни отмечаются уже при рождении ребёнка. Считают, что нейрофиброматоз обусловлен дисплазией нейроэктодермальной ткани, причины появления которой остаются неясными.

Лечение — хирургическое. При осложнённой глаукоме — антиглаукоматозные операции.

Глиомы зрительного нерва. Они относятся к первичным опухолям зрительного нерва и проявляются в первые годы жизни ребёнка. Развитие идёт за счёт глиальной ткани. У взрослых бывают менингиомы (эндотелиомы), при которых опухолевый процесс возникает в результате пролиферации эпителия твёрдой и паутинной оболочек нерва^[13]. Ведущим симптомом является появление одностороннего экзофтальма, который растёт медленно, но может достигать больших размеров. В этих случаях возможно несмыкание глазной щели, высыхание роговицы, развитие в ней дистрофических процессов. В случае интракраниальной локализации глиомы, экзофтальма может не быть.

При глиоме снижается острота зрения от сдавления волокон зрительного нерва. Могут быть застойный диск, массивные кровоизлияния и отёк сетчатки. Исход застоя — атрофия зрительного нерва. Ультразвуковое исследование и компьютерная рентгенотомография глазницы позволяют выявить глиому на ранних стадиях.

Дифференцируют с ангиомой, мозговыми грыжами, отёком Квинке, пульсирующим экзофтальмом, кровоизлиянием.

Лечение — оперативное. Операции делают совместно с нейрохирургами.

К ним относится рак и саркома^[14]. Саркома относится чаще к первичным опухолям из любой ткани, поражает как детей до 10 лет, так и взрослых. Симптомы и скорость роста зависят от локализации. Если опухоль локализуется у вершины орбиты, то вначале появляется боль при движении глазного яблока и снижение остроты зрения из-за сдавления зрительного нерва опухолью и лишь спустя некоторое время появляется экзофтальм. При локализации в переднем отрезке появляются отёк век, ограничение подвижности глазного яблока, затем боль и чувство распирания в орбите. Рост саркомы, как правило, быстрый. У взрослых опухоль растёт медленнее^[15]. При росте опухоли в сторону орбиты нарушаются контуры её нижней стенки. Орбитальный край становится бугристым, плотным. При разрушении нижней стенки орбиты формируется западение глазного яблока. Из гайморовой пазухи опухоли могут перейти на решётчатый лабиринт, а затем прорастают в орбиту. При этом отмечается смещение глазного яблока. При саркоме смещение начинается раньше, чем при раке. Экзофтальм со смещением глазного яблока вызывает диплопию.

Саркома глазницы. Клиническая классификация ТNM

Т — первичная опухоль; Тх — оценка первичной опухоли невозможна; Т0 — первичная опухоль не обнаружена; Т1 — опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении; Т2 — опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении без поражения глазного яблока или костных стенок орбиты; Т3 — опухоль любых размеров с инвазией орбитальных тканей и/или костных стенок; Т4 — опухоль с поражением глазного яблока или соседних структур — век, височной ямки, носовой полости, придаточных пазух носа и/или головного мозга.

N -регионарные лимфатические узлы Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные; N0 — регионарные лимфатические узлы не поражены; N1 — поражение регионарных лимфатических узлов;

М — отдалённые метастазы М0 — нет отдалённых метастазов; М1 — определяются отдалённые метастазы.

Рак орбиты может развиться первично и обычно в возрасте 26-27 лет и почти никогда не бывает у детей. Вторично распространяется с век, слёзного мешка, конъюнктивы, придаточных пазух. Рак орбиты может возникнуть и как метастаз при раке других органов (молочной железы, матки, печени и др.). Растёт медленнее, чем саркома, но клиническая картина сходна. Лечение первичных злокачественных опухолей глазницы оперативное и лучевое, при вторичных — лечение лучевое.

При злокачественных новообразованиях часто прибегают к полной или неполной экзентерации орбиты. Если опухоль распространяется на придаточные пазухи, производится комбинированная операция — экзентерация орбиты^[16] и синусов. После экзентерации орбиты рекомендуется экзопротезирование.

После окончания лечения дальнейшее диспансерное наблюдение при отсутствии метастатической болезни осуществляет врач-офтальмолог. Первый осмотр через 3-6 месяцев, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ. Один — два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию лёгких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов.