Афакия
Афаки́я (от греч. а — отрицательная частица и phakos — чечевица) — отсутствие хрусталика. МКБ-10: H27.0 (афакия), Q12.3 (врождённая афакия).
Афакия — это патологическое состояние, когда хрусталик глаза, который обычно служит для фокусировки света на сетчатке, отсутствует или удалён хирургически. Это может произойти вследствие травмы, врождённых аномалий глаза или хирургического удаления хрусталика для лечения катаракты. Клинически это проявляется изменением рефракции глаза, отсутствием аккомодации, дрожанием радужной оболочки, серьёзным ухудшением зрения.
Врожденная афакия относится к числу орфанных заболеваний, частота ее развития в популяции изучена недостаточно. Вместе с тем, с каждым годом возрастает число послеоперационных афакий, являющихся следствием экстракции катаракты. Риск развития приобретенной формы заболевания резко возрастает в возрасте после 40. Прогнозируется увеличение численности приобретенных форм заболевания в экономически благополучных странах[1].
В офтальмологии выделяют две разновидности врождённой афакии: первичную (обусловлена аплазией хрусталика) и вторичную (развивается при внутриутробной резорбции хрусталика). В зависимости от распространённости отсутствие хрусталика бывает монокулярным (односторонним) и бинокулярным (двусторонним)[1].
Ключевую роль в развитии врождённой афакии играет нарушение развития хрусталика на этапе эмбриогенеза. При первичной форме врождённого порока не происходит отделение хрусталикового пузырька от наружной эктодермы. За этот процесс в норме отвечают гены PAX6 и BMP4. В зависимости от степени снижения экспрессии данных генов на определённых этапах эмбрионального развития возможно формирование переднего лентиконуса, переднекапсульной катаракты и аномалии Петерса, сочетанной с отсутствием хрусталика. Экспериментальным путем доказано, что задержка развития структур глазного яблока на стадии роговично-хрусталикового контакта приводит к первичной форме врождённой афакии[1].
Причиной вторичной формы заболевания является идиопатическая абсорбция хрусталика, возникающая спонтанно. Одной из теорий ее развития принято считать самопроизвольную мутацию, что провоцирует нарушение формирования базальной мембраны, из которой в процессе эмбриогенеза должна формироваться капсула хрусталика[1].
В этиологии приобретённой афакии главную роль отводят хирургической экстракции катаракты, вывиху и подвывиху хрусталика. Также причинами данного заболевания могут выступать проникающие ранения и контузии глазного яблока[1].
Хрусталик глаза выполняет важную функцию, позволяя нам видеть чётко на разных расстояниях. Он представляет собой двояковыпуклую линзу, расположенную внутри глаза, и обеспечивает чёткое зрение за счёт изменения своей кривизны и преломления световых лучей.
Афакия — необратимый процесс, который может возникнуть при отсутствии хрусталика или его травме. Человек с афакией может потерять зрение, если ему не предоставить своевременную помощь.
В последние годы наблюдается увеличение числа случаев афакии, вызванной операциями по удалению катаракты.
Общие сведения
Симптоматика
- провисание и колебание радужки, особенно при движении глаз в разные стороны (иридодонез);
- резко снизилась острота зрения;
- невозможно сфокусировать взгляд, любое изображение кажется раздвоенным;
- наблюдается затуманенность зрения.
К неспецифическим симптомам афакии можно отнести головную боль, шум в ушах, раздражительность, общее недомогание.
Диагностика
При проведении диагностики орган зрения исследуется со всех сторон. Существует целый спектр необходимых процедур:
- биомикроскопия с помощью щелевой лампы;
- визометрия, которая выявляет степень ухудшения остроты зрения. Эта процедура предваряет проведение коррекции афакии;
- офтальмоскопия, которая обнаруживает сопутствующие заболевания;
- УЗИ;
- гониоскопия, которая выявляет увеличение глубины передней камеры глаза;
- рефрактометрия, которая определяет снижение рефракции при возникновении односторонней афакии.
С помощью этих методов можно обнаружить не только отсутствие хрусталика, но и любые изменения в глазах. Самая неблагоприятная форма афакии — монокулярная. Она вызывает искаженное восприятие окружающего мира, которое сопровождается ухудшением зрения, головокружением и постоянной головной болью.
Методы коррекции афакии
Офтальмологи рекомендуют несколько эффективных способов коррекции афакии. Среди них есть использование очков, контактных и интраокулярных линз.
Для бинокулярной афакии обычно рекомендуется очковая коррекция, которую назначают через несколько недель после операции. Собирательные линзы в таких очках имеют силу от 10 до 13 диоптрий, в то время как преломляющая сила натурального хрусталика составляет около 19 диоптрий. Такое различие объясняется тем, что жидкость, окружающая хрусталик, имеет более высокий коэффициент преломления, чем воздушная среда вокруг очков. Тем не менее, ношение таких очков может снизить качество жизни пациента из-за ограничения поля зрения и увеличения размеров изображений на сетчатке.
В случае монокулярной афакии очки рекомендуются только в случае непереносимости других методов коррекции. В таких случаях применяется интраокулярная коррекция зрения, которая заключается в имплантации искусственной линзы с оптимальной оптической силой. Существует несколько разновидностей искусственных линз:
- — Заднекамерные линзы, которые устанавливаются в области, где находится натуральный хрусталик. Эти линзы обеспечивают высокое качество зрения.
- — Линзы, фиксирующиеся в передней камере глаза.
- — Зрачковые линзы, которые крепятся к краям зрачка.
- — Ирис-клипс линзы, которые прикрепляются к радужке глаза.
Выбор типа искусственной линзы зависит от индивидуальных особенностей пациента. Конечная цель всех методов коррекции афакии состоит в том, чтобы обеспечить пациенту максимальное качество зрения и улучшить его жизнь. К плюсам интраокулярной коррекции можно отнести ее физиологичность, отсутствие сужения поля зрения, независимость пациента от очков, отсутствие искажения предметов, формирование нормальной величины изображения на сетчатке.
В случае развития афакии у детей врач проводит тщательную коррекцию рефракционных нарушений глаза. Когда ребенок растёт, его глазное яблоко тоже увеличивается. Достаточно регулярного осмотра у офтальмолога, который напомнит о замене очков или линз. Мягкие контактные линзы хорошо увлажняют глаза и обладают высокой газопроницаемостью. Детям до одного года предпочтительнее использовать линзы из гидрогеля. Использование интраокулярных линз допустимо, если ребёнку удалили врождённую, посттравматическую или прогрессирующую катаракту.
Профилактика
В офтальмологической практике нет каких-то особенных профилактических мер относительно врождённой формы патологии.
Относительно приобретённых форм патологии специалисты рекомендуют проходить ежегодный осмотр у офтальмолога. Это позволяет вовремя диагностировать заболевания, провоцирующие хирургическое удаление хрусталика. Лицам, находящимся в группе риска по получению травм глаза в связи с особенностями профессии, необходимо в рабочее время использовать защитные очки или маски.
Прогноз
Прогноз для жизни и трудоспособности при правильной коррекции афакии благоприятный. При отсутствии своевременного лечения высокий риск полной утраты зрения, что в последующем ведет к инвалидизации.
