Синдром косого вхождения диска

Первым СКВД описал Эрнст Фукс в 1882 году как ДЗН, нижний полюс которого повёрнут в сторону макулы, а нижненосовой край сливается со склеральным серпом или колобомой. В 1982 году Эппл и соавт. описали аномалию как наклон ДЗН в сочетании с другими изменениями нижненосового квадранта глазного дна: склеральный серп, истончение пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи, задняя стафилома, инвертированный ход ретинальных сосудов. В 2002 году Вонгфанит и соавт. описали СКВД как наклон и/или поворот ДЗН в сочетании с астигматизмом, инвертированным ходом ретинальных сосудов, β-перипапиллярной атрофией, истончением сетчатки и хориоидеи в нижненосовом квадранте, дефектами поля зрения, задней стафиломой или колобомой. В 2008 году Ю и соавт. определяли СКВД как ДЗН косой или горизонтальной ориентации, овальной формы, не связанный с миопией высокой степени. Хоссейни и соавт. в 2013 и Дай и соавт. в 2015 году изучили анатомию наклонного ДЗН с помощью цветной и инфракрасной фотографии глазного дна, оптической когерентной томографии с улучшенной глубиной визуализации. Они выяснили, что зрительный нерв может быть повёрнут вокруг вертикальной, сагиттальной и горизонтальной оси^[1].

• Врождённый
• Приобретённый^[1]

Врождённый СКВД развивается как спонтанная аномалия, приобретённый — на фоне прогрессирующей миопии. Миопия — самая частая причина, а степень миопии коррелирует с выраженностью наклона^[1]. СКВД также был описан у больных Х-сцепленной врождённой стационарной ночной слепотой^[2].

Предполагают, что врождённый СКВД развивается из-за неполного закрытия эмбриональной щели, которая параллельно ведёт к гипоплазии и истончению слоёв сетчатки, хориоидеи и склеры, очаговой гипопигментации и эктазии нижненосовой части заднего полюса глазного яблока. Неясно образуются ли нижние стафиломы одновременно с СКВД или они появляются со временем^[3]. Приобретённый СКВД развивается в результате растяжения заднего полюса глазного яблока: при удлинении глазного яблока в заднем полюсе растёт мембрана Бруха; отверстие мембраны Бруха смещается и нависает над ДЗН, оставляя его позади^[4]. Аномалии на границе стафиломы или между перипапиллярной сетчаткой и изменёнными краями диска могут привести к серозной макулярной отслойке сетчатки. В нижненосовом квадранте глазного дна развивается региональная миопия, которая проявляется скотомой в верхневисочном квадранте поля зрения^[2].

Распространённость врождённых СКВД 0,4—3,5 %^[1], приобретённых — 0,4—57,4 %^[4].

СКВД не вызывает симптомов^[5].

Не применяют.

• Визометрия. Острота зрения высокая, если нет рефракционной амблиопии.
• Рефрактометрия. Определяется миопия и/или астигматизм.
• Офтальмотонометрия. Внутриглазное давление в пределах нормы.
• Биомикроскопия за щелевой лампой. Передний отрезок глаза не изменён.
• Офтальмоскопия. Нижненосовой край ДЗН выступает над поверхностью сетчатки, а верхневисочный — смещён назад, поэтому ДЗН выглядит овальным^[5], ход ретинальных сосудов инвертирован, у нижнего края ДЗН виден склеральный серп или стафилома^[3].
• Периметрия. Возможна битемпоральная гемианопсия, обычно ограниченная верхними квадрантами. При повторной периметрии с линзой −4 дптр скотомы исчезают^[2].
• Оптическая когерентная томография. На томограммах видно смещение плоскости ДЗН относительно плоскости сетчатки^[4].

• Гипоплазия зрительного нерва^[5]
• Застойный диск зрительного нерва^[2]
• Поражения хиазмы
• Глаукома
• Мегалопапилла
• Перипапиллярная стафилома
• Колобома диска зрительного нерва
• Ямка диска зрительного нерва
• Миелинизированные нервные волокна сетчатки^[3]

• Серозная отслойка сетчатки^[2]
• Атрофия пигментного эпителия сетчатки
• Хориоидальная неоваскуляризация
• Полиповидная хориоидальная васкулопатия
• Плоская фовеа
• Фовеошизис
• Ламеллярный макулярный разрыв^[3]

Не разработано. Назначают коррекцию миопии и астигматизма^[5].

Не изучен.