Рак трахеи

Частота встречаемости РТ 0,1 случай на 100 000 человек в год, что составляет от 0,1 % до 0,4 % всех впервые выявленных злокачественных новообразований ежегодно. Плоскоклеточный рак имеет склонность к развитию у мужчин и чаще встречается в возрасте 60-70 лет. Аденокистозный рак встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой, преимущественно в 40-50 лет. Эти два типа опухолей составляют около 66 % всех первичных злокачественных новообразований трахеи, тогда как оставшаяся треть случаев включает различные доброкачественные и злокачественные опухоли^[2][3].

Точных данных по заболеваемости раком трахеи в РФ нет, поскольку учёт ведётся вместе с пациентами, страдающими раком лёгкого^[1].

Учитывая редкость первичных злокачественных опухолей трахеи, этиология большинства их подтипов остаётся неустановленной, за исключением плоскоклеточного рака. В отношении данного типа опухоли основными факторами риска считаются курение и воздействие аэрозольных канцерогенов, включая углеводороды. Примерно у 25 % пациентов с плоскоклеточным раком трахеи в анамнезе отмечается рак лёгкого^[2][4].

К группе риска относятся люди:

1. входящих в возрастную группу 40-60 лет;
2. употребляющих табачные изделия в любом виде — сигары и сигареты, трубочный, жевательный и нюхательный табак;
3. подвергшихся радиотерапии и облучению;
4. имеющих постоянный контакт с деревянной, никелевой или асбестовой пылью;
5. инфицированных вирусом папилломы человека^[1].

По международной гистологической классификации выделяют:

1. Плоскоклеточный рак. Является наиболее распространённым типом рака трахеи, составляя более трети всех случаев. Как правило опухоли этого типа локализуются в нижней трети трахеи на задней стенке. Характеризуется высокой агрессивностью течения: в одной трети случаев на момент диагностики уже имеются метастатическое поражение лёгких и средостения^[1][2].

2. Аденокистозный рак. Отличается медленным ростом. Макроскопически он может иметь экзофитный характер роста, что иногда приводит к стенозу трахеи. Гистологически он представлен двумя типами клеток — протоковыми и миоэпителиальными. Опухоль часто проявляется полипоидными образованиями, которые могут инфильтрировать сосудистые структуры^[1][2].

Согласно клинико-анатомической классификации выделяют поражение:

1. Шейного отдела трахеи.

2. Верхнегрудного отдела трахеи.

3. Среднегрудного отдела трахеи.

4. Нижнегрудного отдела трахеи.

Степень дифференцировки опухоли:

• Gx — степень дифференцировки опухоли не может быть определена;
• G1 — высокодифференцированная опухоль;
• G2 — умереннодифференцированная опухоль;
• G3 — низкодифференцированная опухоль;
• G4 — недифференцированная опухоль.

Классификации по системе международной классификации стадий развития раковых опухолей (TNM) рака трахеи не существует^[1].

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят от направления роста, подвижности, наличия изъязвлений и степени стенозирования просвета. Основным симптомом является одышка, иногда сопровождающаяся стридором, которая обычно развивается при сужении просвета трахеи на две трети и более. Из-за постепенного сужения дыхательных путей организм адаптируется, что затрудняет своевременную диагностику^[2][5].

Одышка при опухолях трахеи чаще носит инспираторный характер, усиливается при физической нагрузке, а также во время инфекций или скопления мокроты. В отличие от бронхиальной астмы, приступы удушья не сопровождаются эозинофилией и плохо поддаются терапии бронхолитикам, но облегчаются после отхождения мокроты. Из-за схожести симптомов, пациенты нередко длительно лечатся от астмы или бронхита, не выявляя истинную причину заболевания. При значительном сужении просвета могут развиваться стридор, эмфизема, ателектаз, а также вторичные бронхиты и пневмонии, которые порой становятся первым проявлением опухоли. Ранним симптомом является кашель — сухой или с мокротой. При распаде опухоли мокота может носить зловонный характер. У половины пациентов наблюдается кровохарканье. Боли обычно отсутствуют, но может ощущаться стеснение в груди. В некоторых случаях отмечается изменение голоса (из-за поражения возвратного гортанного нерва) и затруднённое глотание (при расположении опухоли на задней стенке трахеи) .Все эти проявления составляют так называемый трахеальный синдром, который формируется в среднем через 8 месяцев после появления первых симптомов. На поздних стадиях возможны потеря веса, слабость, повышение температуры и поражение соседних органов. Однако чаще всего летальный исход наступает от асфиксии или пневмонии^[1].

1. Рентгенография грудной клетки — начальный метод для исключения других патологии, но опухоль трахеи или её сужение выявляются у небольшой части пациентов^[2].
2. Компьютерная томография грудной клетки (КТ). Позволяет выявить опухоль на ранних стадиях, помогает обнаружить полиповидные образования, очаговый стеноз и циркулярное утолщение стенки трахеи^[2].
3. Позитронно-эмиссионная томография: применяется для оценки распространённости заболевания, включая отдалённые метастазы. Особенность: аденоидно-кистозная карцинома и медленно растущие мукоэпидермоидные опухоли могут иметь вариабельное накопление фтордезоксиглюкозы^[6][7].
4. Бронхоскопия: визуализация опухоли и взятия опухолевой ткани для гистологического исследования^[2].
5. Эндобронхиальное ультразвуковое исследование: оценка глубины инвазии в стенку трахеи, выявление паратрахеальных опухолей, инфильтрирующих трахею. Важность для определения резектабельности новообразования^[8].
6. Спирометрия: Оценка обструкции трахеи на основе кривых поток-объём^[2].
7. Ларингоскопия: оценка состояния голосовых связок при изменении голоса, охриплости, ослаблении голосовой функции или признаках аспирации^[2].

Хирургическая резекция является основным методом лечения при раке трахеи. Выполняется циркулярная резекция трахеи^[1].

Химиотерапия при РТ малоэффективна и практически не используется. В литературе описаны лишь единичные случаи, где комбинированная схема с паклитакселом и карбоплатином демонстрировала определённую эффективность^[1][9].

После нерадикальных или условно радикальных операций возможно проведение дистанционной лучевой терапии:

• при чистом крае резекции лучевая терапия не требуется;
• при микроскопическом положительном крае резекции — эндоброхиальная лучевая терапии по области линии резекции;
• при макроскопическом положительном крае резекции — сочетанная лучевая терапия^[1].

Для неоперабельных местно-распространённых опухолей с метастатическим поражением регионарных лимфоузлов или при наличии сопутствующих заболеваний рекомендуется дистанционная лучевая терапия, охватывающая первичный очаг и поражённые лимфоузлы с отступом 2 см от края опухоли^[1].

Пятилетняя выживаемость при первичном РТ зависит от типа опухоли. Аденокистозная карцинома имеет более благоприятный прогноз, чем плоскоклеточный рак, с значительной разницей в пятилетней выживаемости между этими опухолями (74 % против 13 %). Более высокий прогноз для аденокистозной карциномы объясняется более медленным ростом и более продолжительным естественным течением опухоли. Раннее выявление и радикальная операция до развития локального и метастатического распространения опухоли связаны с более благоприятным прогнозом и высокой выживаемостью. Пятилетняя выживаемость составила 4 %, 25 % и 47 % при наличии отдалённых метастазов, регионального заболевания и локализованных опухолей соответственно^[2][10][11].