Солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы

СППО была впервые описана Францом в 1959 году у ребёнка, скончавшегося после панкреатодуоденальной резекции. В дальнейшем различные исследователи называли её «опухолью Франца», «твёрдой и кистозной опухолью», «папиллярно-кистозным новообразованием», «солидной и папиллярной эпителиальной опухолью» и другими терминами. В 1996 году эксперты ВОЗ рекомендовали использовать наименование «солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы». Согласно «Классификации опухолей пищеварительной системы ВОЗ» 2010 года, СППО отнесена к опухолям с низким уровнем злокачественности^[1][2].

СППО составляют 1-2 % экзокринных опухолей поджелудочной железы и около 5 % кистозных опухолей у взрослых. Однако у детей СППО составляет от 6 % до 17 % всех опухолей поджелудочной железы. Недавние исследования показывают семикратное увеличение частоты этих опухолей за последние 20 лет. Хотя эти данные могут свидетельствовать о росте числа случаев, некоторые исследователи связывают это с усовершенствованием методов визуализации и диагностики. Важно отметить, что СППО чаще встречаются у женщин, с соотношением 10:1. Возраст при обнаружении опухоли варьирует от 8 до 67 лет, при этом средний возраст диагностики составляет 28,5 лет. У мужчин же диагноз обычно ставится в среднем в возрасте 18,5 лет^[3][4].

Этиология СППО остаётся неясной, однако, наиболее убедительная гипотеза предполагает, что СППО происходят от плюрипотентных клеток, которые прикрепляются к поджелудочной железе в процессе раннего эмбриогенеза. Особенности, поддерживающие эту теорию, включают распределение по полу и возрасту, отсутствие панкреатических маркеров и экспрессию рецепторов половых гормонов. Некоторые СППО склонны к регрессии после менопаузы, что также подтверждает данную гипотезу. Большинство СППО несут мутации в гене CTNNB1, который кодирует катенин, что приводит к его накоплению в ядре. В литературе также описана редкая связь между СППО и семейным аденоматозным полипозом, которая, вероятно, объясняется инактивацией гена APC^[3][5][6].

Клинические проявления СППО обычно неспецифичны и возникают преимущественно при достижении опухолью больших размеров, что приводит к сдавлению соседних органов. Пациенты могут жаловаться на дискомфорт или боль в животе, тошноту, рвоту. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, и опухоль выявляют случайно при профилактическом осмотре или в ходе диагностики других заболеваний. Согласно данным китайских клиник, у почти трети пациентов СППО протекала без симптомов, в то время как в других случаях наблюдались дискомфорт, боль в животе или спине, тошнота, рвота, анорексия, желтуха, потеря массы тела и лихорадка^[1][7].

Исследования с использованием методов визуализации

Хотя СППО могут быть случайно выявлены при физикальном осмотре, клинический диагноз остаётся сложным из-за наличия множества дифференциальных диагнозов. Эта опухоль имеет характерную морфологию при визуализации и обычно располагается в теле или хвосте поджелудочной железы. На компьютерной томографии СППО характеризуются наличием толстостенной капсулы с периферическими солидными и центральными кистозными компонентами. Важной отличительной чертой от других опухолей поджелудочной железы является то, что СППО усиливают контраст так же, как и окружающая железистая ткань поджелудочной железы^[3][8].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) считается более предпочтительным методом диагностики СППО. На МРТ СППО выглядят гетерогенными с различной интенсивностью сигнала на изображениях с взвешиванием по Т1 и гетерогенными с высокой интенсивностью на изображениях с взвешиванием по Т2^[3][9].

Гистологическое исследование

Предоперационный гистологический диагноз лучше всего получать с помощью биопсии, проведённой под контролем эндоскопического ультразвукового исследования, что остаётся золотым стандартом диагностики. Разные участки этой гетерогенной опухоли имеют различные патологические и иммуногистохимические особенности, поэтому биопсии должны быть взяты с нескольких участков для обеспечения точности диагноза. Несмотря на доброкачественное течение, в редких случаях описаны метастазы. Наиболее частой локализацией гематогенных метастазов является печень, реже метастазы наблюдаются в лимфатических узлах вдоль левой желудочной, селезёночной и поджелудочно-двенадцатипёрстной артерий, чревного ствола и в брыжеечных лимфатических узлах^[10][11].

Хирургическая паренхимасберегающая энуклеация часто является радикальным методом лечения и является методом выбором для этих опухолей. Однако в некоторых случаях опухоль признаётся неоперабельной из-за инвазии или охвата окружающих артерий (например, аорты, верхней брыжеечной артерии или чревной артерии). В таких ситуациях следует рассмотреть возможность применения радиочастотной аблации, лечения гамма-ножом, артериальной эмболизации, радиотерапии или химиотерапии. Поскольку около 75 % опухолей содержат рецепторы эстрогена и прогестерона, может быть оправдано использование тамоксифена, когда хирургическая резекция невозможна. Тем не менее, клинические исследования по этому вопросу не проводились, и доказательства эффективности применения тамоксифена ограничиваются отдельными случаями^[3][12].

Общий прогноз для СППО остаётся относительно благоприятным из-за минимальной агрессивности опухолей. Однако эти опухоли склонны к более агрессивному течению у пожилых мужчин. Примерно 10 %-15 % всех СППО проявляют высокую злокачественность и метастазируют. Хотя размер опухоли, лимфоваскулярная инвазия и индекс Ki-67 были предложены как предсказатели агрессивности и рецидивов, данные об этом ограничены, и требуется проведение дальнейших исследований. Общая пятилетняя выживаемость составляет около 97 %^[3][13].