Фибросаркома

В Международной гистологической классификация сарком мягких тканей (классификация Всемирной организации здравоохранения), 5-е издание, 2020 г. выделяют среди фибросаркомы: фибробластические/миофибробластические опухоли. Cреди них:

• промежуточные (редко метастазирующие): дерматофибросаркома выбухающая дерматофибросаркома выбухающая с миоидной дифференцировкой, бляшковидная дерматофибросаркома выбухающая, солитарная фиброзная опухоль, жирообразующая (липоматозная) солитарная фиброзная опухоль, гигантоклеточная солитарная фиброзная опухоль, воспалительная миофибробластическая опухоль, эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома, миофибробластическая саркома, поверхностная CD34-положительная фибробластическая опухоль, миксовоспалительная фибробластическая саркома, инфантильная фибросаркома;
• злокачественные: солитарная фиброзная опухоль (злокачественная), фибросаркома, миксофибросаркома, эпителиоидная миксофибросаркома, низкодифференцированная фибромиксоидная саркома, склерозирующая эпителиоидная фибросаркома^[4].

TNM-классификация злокачественных опухолей.

Саркомы мягких тканей туловища и конечностей: T — первичная опухоль: Tx — размеры первичной опухоли невозможно определить; T0 — первичная опухоль не определяется; T1 — 5 см до 10 см в наибольшем измерении; T3 — опухоль более 10 см, но меньше 15 см в наибольшем измерении ; T4 — опухоль более 15 см в наибольшем измерении.

N — поражение регионарных лимфатических узлов: N0 — нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов; N1 — метастазы в регионарные лимфоузлы.

M — отдаленные метастазы: M0 — нет отдаленных метастазов; M1 — есть отдаленные метастазы^[2].

Группировка по стадиям: Стадия I — T1 N0 M0 G1, Gx; Стадия IB — T2 N0 M0 G1, Gx ;T3 N0 M0, G1, Gx ;T4 N0 M0 G1, Gx Стадия II — T1 N0 M0, G2, G3 Стадия IIIA — T2 N0 M0 G2, G3 Стадия IIIB — T3 N0 M0 G2, G3 T4 N0 M0 G2, G3 Стадия IV — Любой T N1 M0 Любой G Любой T Любой N M1 Любой G

Саркомы мягких тканей брюшной полости, грудной полости и висцеральных органов:

T — Первичная опухоль: T-x — размеры первичной опухоли невозможно определить; T1 — ограничено органом; T2 — опухоль выходит за пределы органа; T2a — прорастает серозу или висцеральную брюшину; T2b — распространяется за серозу; T3 — переходит на соседний орган; T4 — мультифокальный рост; T4a — 2 зоны поражения; T4b — 3-5 зон поражения; T4c — более 5 зон поражения.

N — поражение регионарных лимфатических узлов: N0 — Нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов N1- Метастазы в регионарные лимфоузлы

M- Отдаленные метастазы: 

M0- Нет отдаленных метастазов

M1- Есть отдаленные метастазы 

Стадия В настоящее время нет рекомендаций по распределению по стадиям.

Саркомы мягких тканей головы и шеи T — Первичная опухоль Tx — Размеры первичной опухоли невозможно определить T1 — 2 см до 4 см в наибольшем измерении T3 — Опухоль более 4см T4 — опухоль с распространением на соседние органы/структуры T4a — распространение на орбиту, основание черепа/дуру, лицевой скелет и т д

T4b – распространение на головной мозг, сонную артерию, превертебральные мышцы или периневральный рост в центральную нервную систему 

N-поражение регионарных лимфатических узлов:

N0 - Нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов
N1- Метастазы в регионарные лимфоузлы
M - Отдаленные метастазы:
M0 - Нет отдаленных метастазов
M1 - Есть отдаленные метастазы 

Различают 4 степени дифференцировки опухоли: G1 — высокодифференцированные; G2 – умеренно дифференцированные; G3 и G4 – низко- или недифференцированные саркомы. Однако некоторые авторы рассматривают три — G1, G2, G3 (G3+G4), объединяя 3-4 степень в одну - третью (2).

Не существует единого этиологического фактора для развития сарком мягких тканей. Генетическая предрасположенность играет в некоторых случаях определенную роль и как возможный предрасполагающий фактор у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий^[2]. Воздействие известных канцерогенов на развитие фибросарком изучено недостаточно. Не исключена возможность возникновения сарком мягких тканей после проведенной лучевой терапии (радиоиндуцированные саркомы). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на возникновение вторичных злокачественных новообразований, а алкилирующие агенты, в комбинации с лучевой терапией увеличивают риск возникновения опухоли^[2].

Это относительно редко встречающиеся опухоли, они составляют менее 1 % от всех злокачественных мезенхимальных опухолей^[7].

В 2023 г. в Российской Федерации заболело всего 3214 человек, грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 2,52 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-9,75%»), стандартизованный – 1,47 на 100 000 населения (прирост за 10 лет «-14,32%»). Кумулятивный риск развития сарком мягких тканей составил 0,15%, распределение заболевших по стадиям: стадия I-II – 55,5 %, стадия III – 24,3 %, стадия IV – 16,2 %. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 12,3 %. Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 31429 пациентов (21,4 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 21486 пациентов. Индекс накопления контингентов составил 11,2, а летальность – 4,0 %. В 2018 г. от сарком мягких тканей в России умерло 1477 мужчин и 1479 женщин, «грубый» показатель смертности (оба пола) – 2,02 на 100 000 населения, стандартизованный – 1,42 на 100 000 населения (1,40 у женщин и 1,48 у мужчин). Летальность на 1-м году составила 18,4 %^[2].

Используемые диагностические методы должны определить стадию, объем и тактику лечения первичных, рецидивных и метастатических фибросарком^[2].

Тактика лечения определяется междисциплинарной командой врачей, терапия зависит от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, морфологии и степени дифференцировки опухоли^[2].

Динамический контроль — осмотры и обследования пациента раз в 3 месяца. Интервал между контрольными обследованиями следует увеличить после 3-х лет наблюдения без возврата заболевания. Объем обследования определяется после осмотра врача онколога/онкоортопеда. Пациенты наблюдаются в течении длительного времени 5-10 лет^[2].

Специфической профилактики в настоящий момент не существует, однако существуют факторы, увеличивающие риск развития саркомы:

• наследственные синдромы: наследственная ретинобластома, синдром Ли Фрау — мени, семейный аденоматозный полипоз, нейрофиброматоз, туберозный склероз и синдром Вернера;
• химическое воздействие: гербициды, мышьяк и диоксин;
• радиационное воздействие: предшествующая лучевая терапия других видов рака (радио индуцированные опухоли)^[8].