Доброкачественные новообразования средостения

• Герминогенные опухоли:
  • 9080/0 Тератома зрелая, доброкачественная.
  • 9080/1 Тератома незрелая, без дополнительного уточнения.
• Опухоли жировой ткани:
  • 8850/0 Липома, без дополнительного уточнения.
  • 8850/0 Тимолипома.
• Фибробластные и миофибробластные опухоли:
  • 8821/1 Десмоидный фиброматоз.
  • 8825/1 Воспалительная миофибробластическая опухоль.
  • 8817/0 Кальцинирующая фиброзная опухоль, доброкачественная.
• Сосудистые опухоли:
  • 9120/0 Гемангиома, без дополнительного уточнения.
  • 9121/0 Кавернозная гемангиома.
  • 9122/0 Венозная гемангиома.
  • 9132/0 Внутримышечная гемангиома.
  • 9123/0 Артериовенозная гемангиома.
  • 9170/0 Лимфангиома, без дополнительного уточнения.
  • 9173/0 Кистозная лимфангиома.
• Нейрогенные опухоли:
  • 9490/0 Ганглионеврома.
  • 9580/0 Зернистоклеточная опухоль.
  • 9560/0 Шваннома^[1].

Причины плохо изучены. К факторам риска относят аутоиммунные болезни, эндокринные болезни (акромегалия, гипопитуитаризм, болезнь Грейвса, болезнь Аддисона). Бронхогенные кисты и дупликационные кисты пищевода — врождённые аномалии развития^[2].

Мезенхимомы растут из жировой, хрящевой, костной, сосудистой или мышечной ткани, поэтому различаются по консистенции, цвету и гистологическому строению в зависимости от преобладающих тканей (ангиофибромы, ангиомиксомы, ангиолипомы, рабдомиолипомы и т. д.). Крупные образования склонны к прорастанию в окружающие органы. Фибромы — крупные плотные образования из фасций и фиброзной ткани плевры. Сосудистые опухоли обычно располагаются в передневерхнем средостении и могут достигать больших размеров. Лимфангиомы — однокамерные или многокамерные кистозные опухоли из медиастинальной мезенхимы или примитивного лимфатического мешка (предшественника лимфатической системы). Гломусные опухоли развиваются из гломусных артериовенозных анастомозов кожи. Обычно это крупные ангиоматозные образования с выраженной фиброзной капсулой, расположенные в заднем средостении. Ангиолейомиомы — небольшие плотные узлы в заднем средостении, образованные из гладких мышц замыкательных артерий. Гемангиоперицитомы — хорошо отграниченные округлые гладкие опухоли, состоящие из сосудов и перицитов Циммермана. Обычно расположены в переднем средостении. Могут достигать больших размеров и занимать половину грудной клетки. Склонны к малигнизации. Мышечные новообразования относят к псевдоопухолям средостения, так как они представлены лейомиомами (опухоли из гладких мышц артерий, вен и пищевода) и рабдомиомами (опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани сердца или мышечных стенок средостения)^[1].

Доброкачественные нейрогенные опухоли — округлые плотные инкапсулированные образования, иногда с участками размягчения или некротическими кистами. Обычно они имеют ножку, направленную к позвоночнику (опухоли симпатических ганглиев могут иметь 2—3 ножки), могут проникать в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг^[1]. Опухоли развиваются из нервной ткани (невриномы) или из оболочек спинномозговых нервов (шванномы) и обычно располагаются в заднем средостении^[3].

Герминогенные опухоли растут из примордиальных половых клеток, формирующихся в желточном мешке к 3-й неделе беременности. Часто трансформируются в саркому^[3].

Опухоли средостения характерны для людей молодого и среднего возраста. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Новообразования составляют около 1 % от всех опухолей. Из них на доброкачественные образования приходится 25 %. Сосудистые опухоли составляют 1,5—2 % всех новообразований средостения, из них ⅔ доброкачественные^[1]. Герминогенные опухоли составляют 3—5 %^[3] от всех опухолей средостения, кисты тимуса — 1—3 %, эктопическая ткань щитовидной железы — около 1 %, мезенхимальные опухоли — 2 %^[2], липомы — 5—8 %. Малигнизации подвержены 25 % фибром средостения^[1]. Доброкачественные опухоли переднего средостения в основном представлены кистами и гиперплазией тимуса, тератомами, эктопической тканью щитовидной или паращитовидных желёз, тимолипомой, тимофибролипомой. В среднем средостении преобладают перикардиальные, бронхогенные или дупликационные кисты пищевода; в заднем — нейрогенные опухоли и миелолипомы^[2].

Симптомы зависят от локализации и размеров образования. Большинство проявлений неспецифичны: кашель, боль в груди, нарушение глотания. Гигантские опухоли проявляются медиастинальным компрессионным синдромом: одышка, акроцианоз, отёчность шеи и лица, головная боль, расширение вен грудной стенки и шеи, тахикардия или аритмия, приступы стенокардии^[1]. Опухоли средостения могут долго не проявляться и обнаруживаться случайно в ходе диспансеризации или обследования по другим причинам^[3].

Для оценки общего состояния пациентов и дифференциальной диагностики выполняют:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследуют концентрации мочевины, креатинина, альфа-фетопротеина, хорионического гонадотропина, антител к рецептору ацетилхолина, активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови);
• коагулологические исследования;
• клинический анализ мочи;
• гистологическое исследование биоптата опухоли или лимфатического узла^[1].

Выполняют:

• рентгенографию органов грудной клетки;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию с контрастированием;
• бронхоскопию — позволяет выявить исключить прорастание опухоли в трахею и бронхи, выполнить трансбронхиальную или транстрахеальную пункционную биопсию;
• трансторакальную пункцию опухоли под контролем ультразвука или компьютерной томографии — для забора материала на гистологическое исследование;
• диагностическую видеоторакоскопию — когда трансторакальная пункция невозможна или не помогла исключить лимфому;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и регионарных лимфатических узлов — когда недоступны компьютерная или магнитно-резонансная томографии^[1].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• медиастинит;
• миастения;
• злокачественные опухоли средостения^[1];
• пневмокониоз;
• туберкулёз;
• саркоидоз;
• гистоплазмоз;
• болезнь Кастлемана;
• болезни трахеи и пищевода;
• кисты передней кишки;
• болезни перикарда, сердца и крупных сосудов^[4].

Могут развиться:

• инфекционные воспаления
• аритмии^[1];
• пневмония;
• лёгочное кровотечение;
• пневмоторакс^[2].

Доброкачественные новообразования средостения лечат хирургически. Опухоли менее 5 см в диаметре без компрессионного синдрома удаляют без предварительной морфологической верификации в ходе лечебно-диагностической торакоскопии. Если недоступна торакоскопия, то используют традиционные доступы — торакотомию или стернотомию. До операции назначают симптоматическую терапию для купирования тошноты, рвоты, инфекционных и сердечно-сосудистых осложнений. При малых бессимптомных опухолях, особенно у пожилых пациентов, возможно наблюдение^[1].

После вмешательства больные проходят курс реабилитации, включающий психологические тренинги, нутритивную поддержку, массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию^[1].

Прогноз благоприятный^[1].

Больных наблюдают онкологи. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально^[1].

Не разработана.