Полипоидная хориоидальная васкулопатия

ПХВ впервые описали в 1982 году Л. А. Яннуцци и соавт. Они предложили термин «идиопатическая хориоидальная васкулопатия», так как посчитали ПХВ самостоятельным заболеванием хориоидеи^[1]. Различия в признаках и демографических показателях между ПХВ и неоваскулярной ВМД были описаны многими исследователями. Однако достижения в генотипировании и фенотипировании привели к ряду важных открытий, с помощью которых удалось подтвердить, что ПХВ — подтип ВМД, а не отдельная болезнь. Международный консорциум по геномике ВМД выявил 34 локуса показавших связь ВМД и ПХВ. Наибольшая связь обнаружена в 8 локусах: ARMS2-HTRA1, CFH, C2-CFB-SKIV2L, CETP, VEGFA, ADAMTS9-AS2, TGFBR1 и COL4A3^[2]. После этих открытий ПХВ стали рассматривать как особую форму неоваскулярной ВМД^[3][4][5].

По данным мультимодальной визуализации (оптическая когерентная томография и оптическая когерентная томография в режиме ангиографии):

• полиповидное поражение,
• разветвлённая неоваскулярная сеть^[6].

По данным ангиографии с индоцианином зелёным:

• полип,
• разветвлённая сосудистая сеть.

• Возрастная макулярная дегенерация

Патоморфологическая основа ПХВ — расширение внутренних сосудов хориоидеи и аневризмоподобные образования на концах сосудов. Эти изменения провоцируют экссудацию и кровоизлияния, что в свою очередь может приводить к отслойке пигментного эпителия или нейроэпителия сетчатки. ПХВ отличается от других типов неоваскулярной ВМД отсутствием или небольшим числом друз и утолщённой хориоидеей^[1]. Полипоидные разрастания обычно начинаются от диска зрительного нерва и постепенно распространяются на макулярную область, а иногда и на периферию глазного дна. Размеры поражений варьируют от минимальных, определяемых только при проведении ангиографии с индоцианином зелёным, до крупных, разрыв которых сопровождается массивными кровоизлияниями. В исходе кровоизлияний развивается субретинальный фиброз, гиперплазия пигментного эпителия сетчатки и атрофия сетчатки^[7].

Распространённость среди азиатов с неоваскулярной ВМД 55-60 %, среди европейцев — 8-20 %. Болезнь чаще выявляют в возрасте 50-65 лет. В Азии ПХВ чаще обнаруживают у мужчин, в Европе — у женщин^[1][2].

Пациенты предъявляют жалобы на нечёткость зрения, мутное или тёмное пятно в центре поля зрения, метаморфопсии и фотопсии^[3][5].

Не используют.

Визометрия. Острота зрения снижена и не поддаётся оптической коррекции.

Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна видны твёрдые экссудаты и оранжевые очаги, приподнимающие сетчатку. Они указывают на рецидивирующую геморрагическую или экссудативную отслойку сетчатки или пигментного эпителия сетчатки. Друзы могут отсутствовать или встречаться в малом количестве. Иногда происходит кровоизлияние в стекловидное тело^[8].

Оптическая когерентная томография. Признаки ПХВ — субретинальная жидкость, интраретинальные кисты, геморрагическая или серозная отслойка пигментного эпителия сетчатки. Полип выглядит как округлая структура, соединённая с пигментным эпителием^[8].

Ангиография с индоцианином зелёным — стандарт диагностики полиповидных поражений глазного дна. На ранних стадиях видна разветвлённая сеть очаговых гиперфлуоресцентных пятен. На поздних стадиях центр поражения становится гипофлуоресцентным, а окружающие области — гиперфлуоресцентными^[8].

Иногда используют флуоресцентную ангиографию и многоцветную визуализацию^[9].

• Центральная серозная хориоретинопатия^[7]
• Опухоли хориоидеи и метастазы в хориоидею
• Миопическая макулярная дегенерация
• Ретинальная ангиоматозная пролиферация
• Микроаневризмы^[8]

• Нарушение зрения
• Гемофтальм

Для лечения используют термическую лазерную фотокоагуляцию, интравитреальные инъекции анти-VEGF или комбинацию методов. Методом выбора являются инъекции анти-VEGF — эффективность лечения достигает 79 %. Лазерную фотокоагуляцию применяют, если полипы расположены за переделами макулярной зоны или когда анти-VEGF неэффективны. В случае гемофтальма или крупного субмакулярного кровоизлияния выполняют витрэктомию^[9].

Поражения размером менее одного диаметра диска зрительного нерва имеют благоприятный прогноз с минимальной потерей остроты зрения. Прогноз неблагоприятный у пациентов европеоидной расы, с более крупными поражениями, отслойкой пигментного эпителия сетчатки, поражением макулярной области или рецидивирующими полипами. Тяжёлые нарушения зрения развиваются примерно в одной трети случаев^[10].

Необходимо долгосрочное наблюдение, поскольку неактивные поражения могут рецидивировать, даже если они остаются стабильными в течение многих лет. Частоту наблюдения подбирают индивидуально^[10].

Не разработана.