АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
О РУВИКИ

Пиломатрикома

Экспертиза РАН

Logo-ran-black.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее
Aprove.svg

Экспертиза РАН

Arrow-Right.png
Logo-ran.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее

Пиломатрико́ма (лат. pilomatricoma, син. кальцифици́рующаяся эпителио́ма Мале́рба, обызвествля́ющаяся эпителио́ма Мале́рба, пиломатриксо́ма) — доброкачественная опухоль кожи, происходящая из клеток матрикса волосяного фолликула. Опухоль характеризуется медленным ростом, плотной консистенцией и склонностью к обызвествлению. Клинически пиломатрикома обычно проявляется в виде одиночного, чётко отграниченного подкожного узла нормального цвета кожи или с розоватым, синюшным либо белесоватым оттенком. Образование обычно безболезненно, увеличивается постепенно и может сохраняться стабильным в течение длительного времени. Наиболее типичной локализацией являются области головы и шеи. Пиломатрикома относится к редким новообразованиям кожи и преимущественно выявляется в детском и подростковом возрасте, однако может встречаться у пациентов любой возрастной группы. В большинстве случаев заболевание развивается спорадически и представлено одиночным очагом. Течение, как правило, доброкачественное и бессимптомное, при этом клиническая диагностика часто затруднена вследствие сходства пиломатрикомы с другими опухолевидными и кистозными образованиями кожи.

Общие сведения

История

Впервые данное новообразование было описано в 1880 году Малербом и Шенанте как доброкачественная опухоль, которую авторы связывали с сальными железами. В дальнейшем представления о её гистогенезе были пересмотрены, и опухоль была отнесена к группе обызвествляющихся эпителиом[1]. Существенный вклад в изучение природы опухоли был внесён в 1961 году, когда Форбис и Хэлвиг на основании гистохимического и электронно-микроскопического исследования большого числа наблюдений выявили в её составе клетки волосяного фолликула. Авторы показали, что опухоль происходит из клеток матрикса волоса, и предложили термин «пиломатриксома», который в современной русскоязычной литературе закрепился в форме «пиломатрикома». В соответствии с этим представлением базофильные клетки, преобладающие на ранних этапах развития опухоли, рассматриваются большинством исследователей как морфологический эквивалент клеток волосяного матрикса. Вместе с тем высказывались и альтернативные точки зрения. В отечественной литературе одними из первых обызвествлённую эпителиому описали К. М. Карро в 1940 году и А. К. Апатенко в 1962 году, что способствовало дальнейшему изучению клинико-морфологических особенностей пиломатрикомы[2]. А. К. Апатенко указывал на отсутствие чёткой дифференцировки опухоли в направлении волосяных фолликулов и предполагал её гистогенетическую связь со стенкой эпидермальной кисты. Д. И. Головин предложил рассматривать данное новообразование не как обызвествлённую, а как некротизирующуюся эпителиому, подчёркивая, что ведущим морфологическим признаком является не отложение кальция, а некроз тёмноклеточной паренхимы[3].

Этиология

Этиология пиломатрикомы окончательно не установлена. В подавляющем большинстве случаев заболевание развивается спорадически и не имеет наследственного характера. Описаны редкие семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования, а также случаи сочетанного проявления с системной патологией (в частности, миотонической дистрофией), состояниями с нарушением репарации ДНК и синдромом Гарднера[4]. В качестве возможных провоцирующих факторов рассматриваются локальные внешние воздействия, такие как травма, хирургические вмешательства или укусы насекомых. Однако подобные обстоятельства выявляются лишь у небольшой части пациентов и не рассматриваются как ведущая причина развития опухоли[5].

Патогенез

Патогенез пиломатрикомы связан с нарушением регуляции пролиферации и дифференцировки клеток волосяного матрикса[4]. В подавляющем большинстве изолированных случаев выявляются соматические мутации гена CTNNB1, кодирующего бета-катенин. Эти мутации носят приобретённый характер, не наследуются и обнаруживаются исключительно в опухолевых клетках[2][5].

Бета-катенин является ключевым компонентом сигнального пути Wnt и участвует в процессах межклеточной адгезии и нормального функционирования волосяного фолликула. Мутации CTNNB1 приводят к формированию конститутивно активной формы бета-катенина, что вызывает утрату контроля над пролиферацией матриксных клеток и их неконтролируемое деление[6]. В результате формируется опухолевый узел, состоящий из клеток, сохраняющих признаки матриксной дифференцировки[5][7].

Дополнительным патогенетическим механизмом считается нарушение апоптоза. В клетках пиломатрикомы выявляется повышенная экспрессия антиапоптотического белка BCL-2, что способствует выживанию и накоплению патологически пролиферирующих клеток. Также показана экспрессия LEF-1, являющегося маркером клеток волосяного матрикса, и S100-белков, что подтверждает происхождение опухоли из матриксных элементов волосяного фолликула[5][7].

Эпидемиология

Пиломатрикома может развиваться у лиц любого возраста, однако преимущественно выявляется в детской и подростковой популяции. Наибольшее число случаев приходится на ранний детский возраст, заболевание обычно диагностируется у детей младше 10 лет. Для пиломатрикомы характерно бимодальное распределение с первым пиком в детском и подростковом возрасте, а вторым — в зрелом периоде жизни (преимущественно от 50 до 65 лет). По половому распределению отмечается небольшое преобладание среди лиц женского пола, однако выраженных гендерных различий не выявлено, и заболевание встречается с близкой частотой как у мужчин, так и у женщин. Пиломатрикома относится к относительно редким опухолям кожи и составляет менее 1 % всех доброкачественных новообразований кожи[6]. При этом предполагается, что истинная распространённость заболевания может быть несколько выше, особенно в детском и молодом возрасте. В подавляющем большинстве случаев пиломатрикома возникает спорадически и не ассоциирована с другими заболеваниями. Семейные формы встречаются крайне редко. В отдельных наблюдениях описано сочетание пиломатрикомы с наследственными и системными синдромами, включая миотоническую дистрофию и некоторые генетические синдромы, однако такие случаи носят исключительный характер[8]. Расовой предрасположенности не установлено[5][7].

Диагностика

Клиническая картина

Клинически пиломатрикома обычно проявляется в виде одиночного подкожного узла или узелка полусферической формы, чётко отграниченного и постепенно возвышающегося над уровнем кожи по мере роста. Размеры образования в большинстве случаев составляют от 0,5 до 3 см в диаметре, однако описаны и гигантские формы, достигающие 10-15 см и более. Рост опухоли медленный и может продолжаться на протяжении месяцев или лет. Быстрое увеличение размеров наблюдается редко[4][5].

Консистенция образования плотная, иногда каменистая. При пальпации узел обычно подвижный, не спаян с окружающими тканями и обычно безболезненный, хотя в отдельных случаях может отмечаться умеренный болевой синдром[2]. На ранних этапах опухоль располагается в глубоких слоях кожи и длительное время может оставаться малозаметной и не вызывать субъективных ощущений[4].

По мере увеличения размеров опухоль начинает контурироваться через кожный покров. Кожа над очагом может становиться истончённой, гиперемированной или атрофичной, иногда приобретает розоватый, синюшный либо белесоватый оттенок. В отдельных случаях поверхность кожи может шелушиться или покрываться корочкой. Воспаление и изъязвление для пиломатрикомы нехарактерны и наблюдаются крайне редко. Появление этих признаков рассматривается как потенциально неблагоприятный симптом и требует исключения злокачественной трансформации[3][4].

Большинство пациентов не предъявляют жалоб. В отдельных случаях отмечаются зуд, жжение, покалывание или чувство онемения, особенно при локализации образования в области лица. При натяжении кожи над опухолью может выявляться характерный многоугольный или угловатый контур образования, описываемый как «симптом натянутой палатки», что связывают с выраженной кальцификацией внутри узла. Иногда наблюдается кожное втяжение при боковом сдавлении очага, а также формирование продольной кожной складки над опухолью[5]. Пиломатрикома обычно представлена одиночным очагом. Множественные образования встречаются редко и чаще наблюдаются в ассоциации с наследственными синдромами[4][7].

Наиболее типичными локализациями являются область головы и шеи. Чаще поражаются щека, околоушная область, веки, лоб, волосистая часть головы и боковые отделы шеи. У детей пиломатрикома относится к числу наиболее частых опухолей щеки и околоушной области[4]. Реже очаги выявляются на верхних конечностях, туловище и нижних конечностях. Описаны единичные случаи локализации в нетипичных областях, включая среднее ухо и яичник[7].

Лабораторные исследования

Основным методом лабораторной диагностики пиломатрикомы является гистологическое исследование биопсийного материала изменённого участка кожи. Опухоль обычно локализуется в глубоких отделах дермы или в подкожной жировой клетчатке, чётко отграничена, окружена коллагеновой капсулой и не имеет связи с эпидермисом. В гистогенетическом отношении новообразование исходит из матрикса волосяного фолликула и представлено эпителиальными островками, организованными в дольки. Характерным морфологическим признаком является сочетание двух типов клеток. По периферии опухолевых комплексов располагаются базофильные клетки, представленные мелкими элементами со скудной цитоплазмой и интенсивно окрашенными ядрами, которые рассматриваются как морфологический эквивалент клеток волосяного матрикса. В центральных отделах выявляются так называемые теневые клетки, отличающиеся более чёткими границами и отсутствием окрашенного ядра вследствие его утраты[2][7].

По мере длительного существования опухоли количество базофильных клеток уменьшается, тогда как выраженность кальцификации и оссификации нарастает. Часто обнаруживаются отложения солей кальция как в цитоплазме клеток, так и в зонах некроза. В отдельных случаях формируется костная ткань за счёт остеобластической реакции стромы. В пигментных вариантах пиломатрикомы меланин может выявляться в теневых клетках, клетках стромы и дендритических меланоцитах[3]. Совокупность признаков, включающая наличие теневых клеток, очагов некроза и обызвествления, является диагностически значимой[2].

Инструментальные исследования

Инструментальные методы применяются как вспомогательные и используются преимущественно при клинической диагностической неопределённости, атипичной локализации или глубоком расположении образования. При дерматоскопическом исследовании может определяться центральная белесоватая или серо-голубая бесструктурная зона, соответствующая участкам кальцификации или скоплениям теневых клеток. В ряде случаев выявляются эритема и телеангиэктазии. Образование часто визуализируется на красном или синеватом фоне с древовидными либо ретикулярными линейно-нерегулярными сосудами, что может имитировать кальцифицированные сосудистые опухоли[8][9].

Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать овальное или округлое образование, расположенное на границе дермы и подкожной жировой клетчатки. Для пиломатрикомы характерны гетерогенная эхоструктура, гиперэхогенные включения, соответствующие кальцификации, и гипоэхогенный ободок[5]. В отдельных наблюдениях очаг имеет мишенеподобный вид с центральным эхогенным компонентом и соединительнотканной капсулой[8][10].

Обзорная рентгенография может выявлять неспецифические кальцификаты в проекции опухоли. Компьютерная томография применяется преимущественно при локализации в области околоушной железы и позволяет визуализировать чётко отграниченное подкожное образование с микрокальцификациями. При магнитно-резонансной томографии пиломатрикома определяется как хорошо отграниченное образование с промежуточной интенсивностью сигнала, при этом возможно преимущественно периферическое контрастное усиление[5][10].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику пиломатрикомы следует проводить со следующими заболеваниями[3][5][7]:

Осложнения

Осложнения при пиломатрикоме наблюдаются редко. В отдельных случаях опухоль может достигать значительных размеров, что сопровождается локальным дискомфортом, косметическим дефектом или сдавлением окружающих тканей. После хирургического лечения возможно формирование рубца, а также развитие местного рецидива, который обычно связан с неполным иссечением образования, особенно при локализации в эстетически значимых зонах. Воспаление и изъязвление для пиломатрикомы не характерны. Их появление требует исключения злокачественной трансформации. Пиломатрикома-карцинома относится к крайне редким осложнениям и характеризуется местно агрессивным ростом с риском рецидивирования и отдалённого метастазирования[5].

Лечение

Основным и единственным эффективным методом лечения пиломатрикомы является хирургическое удаление. Медикаментозная терапия клинически значимого эффекта не оказывает и в практике не применяется. Самопроизвольный регресс опухоли не наблюдается. Предпочтительным подходом считается полное иссечение новообразования с захватом окружающих тканей[7]. Операция может выполняться традиционным хирургическим способом либо с использованием лазерного скальпеля[12]. Во время вмешательства опухоль обычно легко отделяется от окружающих тканей, имеет плотную консистенцию и характерное слоистое строение серовато-жёлтого цвета на разрезе. Вследствие частого обызвествления при рассечении может отмечаться характерный хруст[2].

Нерадикальное удаление, включая вылущивание опухоли без захвата окружающих тканей, недопустимо, поскольку практически всегда приводит к рецидиву[4]. Частота рецидивирования после хирургического лечения остаётся низкой и составляет в среднем от 2 до 6 %, при этом повторный рост напрямую связан с неполным иссечением. Чётко регламентированные размеры хирургических отступов не установлены, однако в ряде случаев рекомендуются расширенные края резекции для снижения риска рецидива[5].

В отдельных ситуациях, преимущественно у детей, может рассматриваться щадящий кюретаж с целью минимизации рубцевания, однако данный подход требует осторожности и динамического наблюдения. Для улучшения контроля краёв резекции и снижения вероятности рецидива в анатомически сложных зонах применяется микрографическая хирургия по Мосу[5][7].

При локализации пиломатрикомы в косметически значимых областях, прежде всего на лице, возможно применение лазерной абляции, включая использование углекислотного лазера, особенно при небольших размерах опухоли. Такой подход позволяет сократить сроки эпителизации послеоперационной раны и достичь хорошего косметического результата, однако требует тщательного отбора пациентов ввиду потенциального риска рецидивирования[11].

Прогноз

Пиломатрикома относится к доброкачественным опухолям волосяного фолликула и в большинстве случаев характеризуется благоприятным течением. Опухоль растёт медленно, нередко на протяжении многих лет, обычно протекает бессимптомно и не влияет на продолжительность жизни. Самопроизвольный регресс для данного новообразования не характерен и наблюдается исключительно редко. После полного хирургического удаления прогноз, как правило, благоприятный. Рецидивы встречаются редко и преимущественно связаны с неполным иссечением опухоли. Доброкачественные пиломатрикомы не ассоциированы с летальным исходом. Злокачественная трансформация возможна, однако наблюдается исключительно редко. В таких случаях прогноз определяется своевременностью радикального лечения и наличием либо отсутствием отдалённых метастазов[2][5].

Диспансерное наблюдение

Послеоперационный мониторинг осуществляется врачом-дерматовенерологом врачом-дерматовенерологом. Пациентам рекомендуется самостоятельное наблюдение за зоной оперативного вмешательства и обращение к врачу при появлении нового узла или уплотнения в области рубца. При множественных формах, а также при наличии ассоциированных или наследственных синдромов показано более тщательное клиническое наблюдение[5][7].

Профилактика

Специфических мер профилактики пиломатрикомы не разработано.

Примечания

  1. ↑ DeRosa D. C., Lin-Hurtubise K. Pilomatricoma: An Unusual Dermatologic Neoplasm // Hawaii J Med Public Health. — 2012. — Октябрь (вып. 71, № 10). — С. 282—286.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Ламоткин И. А. Онкодерматология: атлас : учебное пособие. — М. : Лаборатория знаний, 2017. — С. 446. — 878 с. — ISBN 978-5-00101-432-4.
  3. ↑ 1 2 3 4 Слесаренко Н. А., Решетникова Е. М., Епифанова А. Ю. Случай множественной пиломатрикомы у мальчика 14 лет // Клиническая дерматология и венерология. — 2012. — Т. 10, № 5. — С. 35—37.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Меньшикова Г. В., Ермилова А. И, Абрамов К. С. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2015. — Т. 18, № 1. — С. 15—17.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Le C., Saleh H. M., Bedocs P. M. Calcifying Epithelioma of Malherbe. NIH NLM. StatPearls (4 апреля 2025). Дата обращения: 27 декабря 2025.
  6. ↑ 1 2 Pilomatricoma: MedlinePlus Genetics (англ.). MedlinePlus. MedlinePlus Genetics (1 июня 2012). Дата обращения: 27 декабря 2025.
  7. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Rao J. Pilomatrixoma (Pilomatricoma) (англ.). Medscape. WebMD (18 декабря 2024). Дата обращения: 27 декабря 2025.
  8. ↑ 1 2 3 Oakley A. Pilomatricoma, pilomatrixoma, calcifying epithelioma of Malherbe (амер. англ.). DermNet®. DermNet (май 2017). Дата обращения: 27 декабря 2025.
  9. ↑ Chessa M. A., Baracca M. F., Rossi A. N. Pilomatricoma: Clinical, Dermoscopic Findings and Management in 55 Pediatric Patients and Concise Review of the Literature With Special Emphasis on Dermoscopy (англ.) // Dermatology Practical Conceptual. — 2024. — 30 April (vol. 14, iss. 2). — ISSN 2160-9381. — doi:10.5826/dpc.1402a140.
  10. ↑ 1 2 Gaillard F. Pilomatricoma. Radiopaedia. Radiopaedia.org (16 декабря 2025). Дата обращения: 27 декабря 2025.
  11. ↑ 1 2 Гайдина Т. А., Дворников А. С., Скрипкина П. А. Клинический случай: удаление пролиферирующей пиломатриксомы СО2-лазером // Вестник Российского государственного медицинского университета. — 2019. — 1 декабря (вып. 2019;6). — С. 110—113. — ISSN 2070-7320 2070-7339, 2070-7320. — doi:10.24075/vrgmu.2019.077.
  12. ↑ Рябцева А. А., Кокорев В. Ю., Таранникова С. В. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома) // Офтальмология. — 2015. — Т. 12, № 2. — С. 88—92. — ISSN 2500-0845.

Литература

  • Ламоткин И. А. Онкодерматология: атлас : учебное пособие. — М. : Лаборатория знаний, 2017. — С. 446. — 878 с. — ISBN 978-5-00101-432-4.

Дополнительно по теме

Категории