Невринома
| Невринома | |
|---|---|
| Микропрепарат опухоли окраска гематоксилин-эозин. | |
| МКБ-10 | D36.1 |
| МКБ-9 | 225.8 |
| МКБ-О | M9560/0 |
| DiseasesDB | 33713 |
| MeSH | D009442 |
Неврино́ма (шванно́ма, шванноглио́ма, неврилеммо́ма, нейрино́ма, леммобласто́ма, периневра́льная фибробласто́ма) — опухоль, растущая из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку нервов. Термин предложен Верокаи и широко распространён[1].
Невриномы являются доброкачественными опухолями. Наиболее частой локализацией является слуховой нерв[1][2]. Опухоль поражает различные нервные стволы, при этом чаще других страдают черепные нервы и спинномозговые корешки. Образование носит, как правило, доброкачественный характер. Заболевание возникает у мужчин и у женщин любого возраста, но преимущественно среднего и старшего[3].
Реже опухоль может стать злокачественной, тогда её называют злокачественной опухолью периферических нервных окончаний.
Патогенез
Одна из причин начала развития опухолевого процесса — мутация генов в 22-й хромосоме, однако сами причины этой мутации так и остаются неизвестными. Среди провоцирующих факторов, которые могут вызвать данную патологию, выделяются следующие:
- воздействие радиации;
- длительный контакт с различными химическими веществами;
- диагностирование нейрофиброматоза второго типа;
- наследственная предрасположенность к опухолям;
- наличие других опухолей.
Существенную роль в патогенезе играет и генетическая предрасположенность, особенно если у любого из родителей диагностировано такое заболевание, как нейрофиброматоз второго типа[4].
Эпидемиология
Опухоль относится к довольно распространенным доброкачественным новообразованиям детского возраста, данные опухоли составляют 8 % образований первично возникших в полости черепа, и 20 % развившихся в спинном мозге.
Патологическая анатомия
Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений, либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли, либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза[3].
Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.
Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов[1].
Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину[1].
Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гилинизированными стенками[1].
Многообразные изменения, возникающие в результате присущих для неврином дистрофических процессов, послужили поводом для выделения различных гистологических типов[1]:
- эпителиоидного — с плотным расположением клеток и слабой выраженностью волокнистой ткани
- ангиоматозного — с образованием кавернозных полостей
- ксантоматозного — со значительными скоплениями ксантомных клеток
- и т. д.
Невриномы, как правило, не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление. Малигнизация происходит редко. Она сопровождается изменением морфологической картины, которая приобретает сходство с так называемыми неврогенными саркомами[1].
Клиника
Клиническая картина зависит от локализации невриномы. При наиболее часто встречающемся типе — невриноме слухового нерва она проявляется постепенным снижением слуха на одно ухо. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Данные симптомы вызваны сдавлением соответствующих отделов невриномой. Признаки повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно[2].
При невриномах корешков спинного мозга развиваются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга. При невриномах периферических нервов клиническая картина состоит из симптомов раздражения и выпадения функций соответствующих нервов. При типичных формах неврином течение процесса медленное, доброкачественное[1].
Диагностика
Методом выбора при диагностике является магнитно-резонансная томография.
Лечение
Лечение заболевания преимущественно хирургическое, при крупных размерах опухоли, или в тех случаях когда из-за её расположения технически невозможно выполнить оперативное вмешательство, используют лучевую терапию.
Прогноз
Прогноз заболевания в целом благоприятный, после адекватного хирургического лечения заболевание полностью устраняется, без последствий для больного.
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Авцын А. П., Вихерт Т. М. Невринома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.:: "Советская энциклопедия", 1981. — Т. 16. — С. 245—247. — 512 с. — 150 000 экз.
- ↑ 1 2 Deng, Xueyun, Liu, Lizhen, Zhen, Zhiming, Chen, Quan, Liu, Lihua, Hui, Xuhui. Cognitive decline in acoustic neuroma patients: An investigation based on resting-state functional magnetic resonance imaging and voxel-based morphometry (англ.) // Frontiers in Psychiatry. — 2022-08-01. — Т. 13. — ISSN 1664-0640. — doi:10.3389/fpsyt.2022.968859/full.
- ↑ 1 2 Митьковский С. В. Невринома (шваннома) - симптомы, причины, лечение, диагностика. fnkc-fmba.ru. ФНКЦ ФМБА России. Дата обращения: 25 февраля 2025.
- ↑ Лутков М.А., Дубских А.О. Хирургическое лечение гигантской невриномы шейного и грудного отделов позвоночника // Уральский медицинский журнал. — 2018. — № 11 (166). — С. 53-56. — doi:10.25694/URMJ.2018.11.22.