Нистагм

Чешский физиолог Я. Э. Пуркинье впервые описал оптокинетический нистагм у людей, наблюдавших за кавалерийским парадом. Немецкий врач Г. Гельмгольц описывал его у людей, рассматривающих местность с движущегося транспорта, а в 1906 году австрийский оториноларинголог Р. Барани назвал этот нистагм железнодорожным^[2]. В 1995 году Г. Агус и соавт. впервые описали атипичный нистагм при доброкачественном пароксизмальном позиционном головокружении, обусловленным каналолитиазом заднего полукружного канала^[3].

Офтальмологи долго считали, что нистагм компенсирует низкую остроту зрения, стимулируя больше колбочек, и что амплитуда нистагма растёт при снижении остроты зрения. Однако выяснилось, что нистагм ещё больше снижает остроту зрения, а прекращение нистагма часто сопровождается улучшением зрения. А. Кестенбаум и А. Сорсби считали, что патологический нистагм — это физиологий нистагм, усилившийся вследствие снижения зрения и других причин^[2].

В 1953 году хирурги Дж. Андерсон и А. Кестенбаум независимо друг от друга описали операцию по устранению нистагма, которая считается одной из наиболее успешных. Вмешательство заключается в переносе нулевой позиции (в котором движения глазных яблок минимальны) в первичное положение взора. В результате устраняется вынужденное положение головы. А. Кестенбаум выступал за операцию на четырёх, а Андерсон — на двух прямых мышцах^[4][5]. В 1954 году Гото предложил резекцию двух прямых мышц и добился того же результата^[6].

• Физиологический:
  • оптокинетический нистагм — движения глазных яблок во время слежения за движущимися объектами;
  • вестибулоокулярный рефлекс — рефлекторные движения глазных яблок во время вращения головы;
  • калорический нистагм — вестибулоокулярный рефлекс, возникающий во время калорической пробы;
  • постротаторный нистагм — рефлекторные движения глазных яблок после вращения тела^[7].
• Патологический:
  • нейрогенный (при болезнях центральной нервной системы);
  • вестибулярный (при болезнях вестибулярного аппарата),
  • врождённый (при врождённых аномалиях развития системы управления микродвижениями глаз);
  • рано приобретённый (при глазных болезнях);
  • латентный и манифестно-латентный (при резком снижении или подавлении зрения одного глаза);
  • нистагм при альбинизме;
  • лекарственный нистагм;
  • алкогольный нистагм^[2].

По характеру колебательных движений глазного яблока выделяют:

• толчкообразный (ритмичный) — глазное яблоко медленно движется в одну сторону, а затем быстро — в другую;
• маятникообразный (ундулирующий) — глазное яблоко движется с одинаковой скоростью в обе стороны;
• смешанный — маятникообразные и толчкообразные движения чередуются^[2].

По направлению:

• горизонтальный,
• вертикальный,
• диагональный,
• вращательный (торсионный)^[8].

По амплитуде отклонения глазного яблока нистагм подразделяют на

• крупноразмашистый — отклонение более 15° от центрального положения,
• среднеразмашистый — отклонение 5—15°,
• мелкоразмашистый — отклонение до 5°^[2].

По частоте колебаний:

• низкочастотный — до 2 Гц,
• среднечастотный — от 2,1 до 3 Гц,
• высокочастотный — от 3,1 до 4,5 Гц^[2].

• Неврологические болезни (нейрофиброматоз, инсульт, опухоль головного мозга, гидроцефалия, демиелинизирующие болезни, фетальный алкогольный синдром, лейкодистрофия, синдром Дауна, Нунан, Пецелиуса — Мерцбахера, Коккейна и др.)
• Болезни вестибулярного аппарата
• Черепно-мозговая травма
• Альбинизм
• Глазные болезни (помутнение роговицы, гипоплазия зрительного нерва, колобома сосудистой оболочки и зрительного нерва, ретинопатия недоношенных, дистрофии сетчатки, ахроматопсия, амавроз Лебера и др.)
• Мутация гена FRMD7^[9]
• Побочное действие лекарств (противоэпилептические препараты, препараты золота, салицилаты, нейролептики, снотворные или антималярийные средства)^[10].

Патогенез изучен плохо. Развитие нистагма объясняют нарушениями проводимости в различных отделах центральной нервной системы или цепи вестибулоокулярного рефлекса^[2].

При X-сцепленном нистагме мутация гена FRMD7 приводит к аномалиям развития сетчатки, мозжечка и боковых желудочков головного мозга^[9].

Предполагают, что вертикальный нистагм развивается из-за асимметричного тонуса мозжечково-стволовых связей, в регуляции которого участвуют вертикальный мозжечково-вестибулярный невральный интегратор, система вертикального вестибулоокулярного рефлекса и система вертикального плавного слежения^[8].

При вертикальном нистагме, бьющем вверх, медленные движения вниз обусловлены низкой активностью восходящего вестибулярного тракта при нормальной функции нисходящих вестибулярных путей. А система обеспечения саккад формирует быстрое движение вверх. Повреждение обычно локализовано в области вентральной части покрышки, в основании задней части моста или на уровне верхнего моста, парамедианной зоны каудальной порции покрышки продолговатого мозга^[8].

Вертикальный нистагм, бьющий вниз, развивается в результате повреждения флоккулюс или парафлоккулюс при мозжечковых дегенерациях или краниоцервикальных аномалиях. Повреждение растормаживает верхнее вестибулярное ядро и активирует нисходящий вестибулярный путь, включающий мотонейроны верхней прямой мышцы глаза. В результате медленные движения глазных яблок вверх сменяются быстрыми движениями вниз. Вероятно, система плавного слежения тоже участвует в формировании этого вида нистагма^[8].

Распространённость среди взрослых 24:10 000, среди детей — 14:10 000. Аномалии зрительного тракта приводят к 90 % случаев нистагма среди младенцев^[9]. Распространённость приобретённого нистагма среди детей 17 %, среди взрослых — 40 %. Распространённость инфантильного детского нистагма от 6,7:100 000 до 17:10 000^[7].

Пациенты или их родители жалуются на низкое зрение и вынужденное положение головы. При осмотре выявляют нулевую позицию — положение головы и направление взгляда, при которых нистагм исчезает или становится значительно меньше выражен. В нулевой позиции больным удобнее смотреть, острота зрения может быть выше^[9][11].

Обычно имеет нулевую позицию, двухсторонний, горизонтальный и маятникообразный, но может быть толчкообразным, вертикальным или торсионным. Начинается в возрасте 3—6 месяцев. Для уменьшения выраженности нистагма формируется вынужденное положение головы^[9].

Острота зрения относительно высокая, стереозрение часто сохранено, вынужденное положение головы формируется реже, чем при идиопатическом детском нистагме^[9].

Начинается в первые 3—4 месяца жизни. Может быть горизонтальным, вертикальным, диссоциированным. Острота зрения снижена из-за основной болезни. У детей с низкой остротой зрения одного глаза развивается монокулярный (односторонний) нистагм, который удаётся подавить конвергенцией или фиксацией на предмете^[7].

Характеризуется двусторонними мелкоразмашистыми маятниковыми движениями глазных яблок, киванием и кривошеей. Проявляется на первом году жизни и разрешается к 10 годам. Нистагм сильно меняется в течение нескольких минут по амплитуде и направлению, иногда становясь неконъюгированным, диссоциированным, монокулярным, а затем снова конъюгированным. Этот тип нистагма следует дифференцировать с проявлением глиомы зрительных путей^[7].

Часто встречается вертикальный нистагм, бьющий вниз, — у 80 % пациентов с нарушением походки и равновесия и у 40 % пациентов с двоением в глазах по вертикали. Является симптомом опухолей большого затылочного отверстия, демиелинизирующих болезней, черепно-мозговой травмы, энцефалита ствола мозга и др. Медленный компонент направлен вверх, быстрый — вниз. Нистагм усиливается при отведении глаз в крайние положения и в положении пациента лёжа. Обычно сочетается с нарушением медленного плавного слежения, нарушением подавления вестибулоокулярного рефлекса^[3][7].

Нистагм, бьющий верх, — медленное опускание глаз и быстрая саккада вверх. Возможна вертикальная осциллопсия. Причины: демиелинизирующие болезни, инсульт, опухоли, мозжечковая дегенерация и курение табака^[7].

Торсионный нистагм развивается при поражениях среднего мозга во время инсульта, демиелинизирующих болезнях, мальформации Арнольда — Киари^[7].

При болезнях внутреннего уха появляется горизонтально-торсионный нистагм, медленная фаза которого направлена в сторону поражения. Сочетается с головокружением, тошнотой, рвотой, потерей слуха, шумом в ушах, осциллописей^[7].

Исследования назначают индивидуально, чтобы исключить или подтвердить наиболее вероятные причины.

Для диагностики причины нистагма и уровня поражения проводят полное офтальмологическое, оториноларингологическое и неврологическое обследование, в которые включают:

• вестибулометрические тесты, видеонистагмографию или электронистагмографию — для выявления болезней вестибулярного аппарата^[12];
• рефрактометрию — аметропии, особенно астигматизм, встречаются у пациентов с нистагмом чаще, чем в общей популяции^[11];
• периметрию — болезни сетчатки, зрительного нерва или головного мозга проявляются дефектами поля зрения^[13];
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга — для диагностики неврологических болезней^[8].

Основные усилия направлены на устранение причины. Для облегчения нистагма проводят симптоматические лечение:

• очки или контактные линзы, плеоптическое и ортоптическое лечение улучшают фиксацию глазных яблок на рассматриваемых предметах;
• 4-аминопиридин, баклофен, габапентин или мемантин для уменьшения амплитуды нистагма;
• ретробульбарные инъекции ботулотоксина ослабляют тонус мышц, но побочные эффекты (птоз и двоение в глазах) ограничивают применение;
• хирургическое лечение показано при вынужденном положении головы: выполняют резекцию, рецессию или тенотомию горизонтальных глазодвигательных мышц^[9][7][8].

Зависит от заболевания.

В зависимости от причины нистагма больных наблюдает офтальмолог, невролог или оториноларинголог.

Не разработана.