Синдром Толосы — Ханта

Впервые синдром описал испанский невролог Э. С. Толоса в 1954 году. В 1961 году американские нейрохирурги во главе с У. Э. Хантом дополнили описание. В 1966 году Дж. Смит и Д. Таксдал назвали патологию по фамилиям авторов первых описаний. В 2004 году Международное общество по изучению головной боли предложило критерии диагностики синдрома. В 2010 году группа экспертов дополнила критерии согласно результатам мультицентрового исследования. Согласно этим критериям, СТХ стали диагностировать на основании результатов магнитно-резонансной томографии головного мозга или гистологического исследования (гранулёма в области наружной стенки кавернозного синуса или в проекции верхней глазничной щели)^[1].

Синдром верхней глазничной щели считали синонимом СТХ^[2]. В МКБ-11 синдром верхней глазничной щели отнесён к группе «9C81.Y Паралич другого уточнённого глазодвигательного нерва»^[3], а СТХ — к группе «8A85 Группа расстройств, характеризующихся головной и/или лицевой болью, по-разному проявляющихся как невралгия или боль нейропатического или центрального происхождения»^[4].

Этиология не установлена. Предполагают, что вирусные, бактериальные инфекции, стресс или гиперинсоляция запускают аутоиммунное воспаление^[1].

Ведущая роль в патогенезе принадлежит аутоиммунным механизмам. Развивается локальное гранулёматозное воспаление в области наружной стенки кавернозного синуса, инфра- или супраклиновидных отделов внутренней сонной артерии. Гуморальный механизм заключается в образовании большого количества антинейтрофильных цитоплазматических антител против протеиназы-3, миелопероксидазы и мембранного белка, связывающего эндотоксины. Предполагают, что антитела активируют циркулирующие в крови нейтрофилы для повреждения наружной стенки кавернозного синуса. Важную роль играет клеточный механизм, что подтверждается образованием гранулём, содержащих преимущественно Т-лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги. В области воспаления повышена активность эндотелиальных клеток кровеносных сосудов и провоспалительных цитокинов, что говорит о хроническом течении. В результате в области наружной стенки кавернозного синуса образуются гранулёмы диаметром 1—6 мм. Гранулёмы сдавливают или раздражают черепно-мозговые нервы и кровеносные сосуды, вызывают сужение внутренней сонной артерии. Встречаются описания случаев некроза в области наружной стенки кавернозного синуса^[1]. Клинические проявления СТХ обусловлены сдавлением глазодвигательного, блокового, отводящего нервов или первой ветви тройничного нерва^[5].

Распространённость 1—2 случая на 1 млн населения. Связь с географией и расовой принадлежностью неизвестна^[1]. СТХ одинаково часто встречается у мужчин и женщин, максимальное число случаев приходится на 40—60 лет, до 70 % пациентов — лица пожилого и старческого возраста. Реже всего СТХ возникает в течение первых 20 лет жизни^[2].

Диагностические критерии по Международной классификации головной боли, 3-е изд., 2018.

• А. Односторонняя боль в глазнице или вокруг глаза, отвечающая критерию С.
• В. Выполняются оба условия:
  • результаты магнитно-резонансной томографии или гистологического исследования подтверждают гранулёматозное воспаление в области кавернозного синуса, верхней глазничной щели или глазницы;
  • поражение одного или нескольких черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего).
• С. Причинно-следственная связь должна быть подтверждена двумя признаками:
  • головная боль располагается на стороне гранулёматозного воспаления;
  • головная боль появилась менее чем за 2 недели до поражения глазодвигательного, блокового и/или отводящего нервов или развивалась одновременно с поражением нервов.
• D. Не соответствует другому диагнозу Международной классификации головной боли^[5].

СТХ протекает остро или подостро. Начинается обычно с боли в глазнице, лобной, надбровной или височной области. Через несколько дней (реже одновременно) присоединяются диплопия, косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока. Примерно у 25 % больных поражаются все нервы, проходящие через верхнюю глазничную щель — развивается тотальная офтальмоплегия. Возможны экзофтальм и отёк конъюнктивы. Симптомы могут прогрессировать несколько недель. Затем наступает спонтанная ремиссия, а через несколько месяцев или лет — рецидив^[2].

Боль сильная (до 9 баллов по визуально-аналоговой шкале). Нестероидные противовоспалительные средства не облегчают боль. Глазодвигательный нерв поражается в 71 % случаев: паралич возникает в 16 %, парез — в 55 % случаев. У трети пациентов ослабляется реакция зрачков на свет. Дисфункция отводящего нерва возникает у 55 % пациентов, блокового нерва — у 26 %. Средний интервал между началом боли и дисфункцией глазодвигательного нерва — 8 дней, у каждого десятого пациента — 16—30 дней. Диагностические критерии Международной классификации головной боли 3-го изд. сопряжены с 40 % вероятностью ложноотрицательного или ложноположительного результата^[5].

Не применяют.

• Визометрия. Острота зрения не изменена.
• Офтальмотонометрия. Внутриглазное давление в пределах нормы.
• Офтальмоскопия. Глазное дно не изменено^[6].
• Магнитно-резонансная томография. Характерны увеличение и выпуклость твёрдой мозговой оболочки; патологическая ткань, накапливающая контрастное вещество; локальное сужение кавернозного сегмента внутренней сонной артерии. Возможно распространение процесса на ипсилатеральную верхушку орбиты, клиновидный синус или среднюю черепную ямку^[5].

• Опухоли кавернозного синуса, аденома гипофиза, хондросаркома, ювенильная назофарингеальная ангиофиброма, назофарингеальная карцинома, рабдомиосаркома и другие новообразования окружающих тканей; лимфома, множественная миелома, гистиоцитоз, метастазы.
• Сосудистые заболевания: аневризма внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозное соустье, тромбоз кавернозного синуса.
• Инфекционные воспаления: синусит, туберкулёз, актиномикоз.
• Неинфекционные воспаления: саркоидоз, IgG4-заболевания, гигантоклеточный артериит, гранулёматоз Вегенера^[5].

• Аберрантная регенерация черепных нервов^[6]

Лечение заключается в иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами или цитостатическими препаратами^[7].

Благоприятный^[6]. Выраженность симптомов снижается через 24—72 часа после начала лечения. Функции нервов восстанавливаются в течение 2—8 недель. Частота рецидивов 10—50 %. Рецидивы чаще встречаются у молодых пациентов^[5].

Индивидуально.

Не разработана.