Синовиома

Клиническая картина синовиомы характеризуется возникновением болей в области поражённого сустава или мягких тканей. Болевой синдром менее выражен, если опухоль имеет мягкую консистенцию. Однако он нарастает по мере разрастания синовиомы и разрушения ею подлежащих тканей, в том числе и кости. Боли сопровождаются ограничением движений в суставе или всей конечности. При прощупывании места болезненности выявляется различных размеров (от 2 до 20 см) опухолевое образование, без чётко пальпируемых границ, которое может иметь плотную или мягкую консистенцию. Наиболее распространённая локализация синовиомы — суставы или мягкие ткани нижних конечностей. Поражение верхних конечностей встречаются примерно в 12 % случаев. Клиническое течение синовиомы сопровождается нарушением общего состояния пациента: повышением температуры тела, ухудшением аппетита, снижением веса, общим недомоганием, повышенной утомляемостью. При метастазировании опухоли в регионарные лимфатические узлы отмечается их увеличение и уплотнение. Отдалённые метастазы синовиомной саркомы чаще всего наблюдаются в костях и лёгких, намного реже — в органах брюшной полости, коже и других структурах.

Наиболее часто среди новообразований встречается доброкачественная синовиома^[2]. Известно, что злокачественная синовиальная саркома встречается в 3—5 раз реже на фоне доброкачественного течения синовиомы, чаще в мягких тканях коленного сустава^[3].

Точная причина появления синовиомы в настоящее время остаётся невыясненной. Среди ключевых факторов риска, способных индуцировать онкогенез, выделяют следующие: Генетическая детерминированность — наследственная предрасположенность к опухолевым процессам. Химические канцерогены — воздействие токсичных соединений, провоцирующих мутации.Ионизирующее излучение — радиационное воздействие на ткани организма.Иммуносупрессивная терапия — подавление иммунитета при лечении других онкопатологий или трансплантации органов^[4].

В современной клинической ревматологии и онкологии используется несколько классификаций синовиом, базирующихся на их гистологических и морфологических характеристиках. Согласно международной классификации ВОЗ, опухоль разделяют на два основных типа^[4]:

• Двухфазная синовиома — характеризуется выраженной синовиальной дифференцировкой. В структуре сочетаются веретенообразные элементы (сходные с фибросаркомой) и полости, имитирующие синовиальное пространство. Имеет относительно благоприятный прогноз.
• Однофазная синовиома — отличается слабой дифференцировкой клеток, что существенно затрудняет диагностику. Морфологически представлена преимущественно крупными светлыми и веретенообразными клетками.

По гистогенетическому (тканевому) строению выделяют:

• Волокнистый (фиброзный) тип — состоит из волокнистых структур, напоминающих ткань фибросаркомы.
• Целлюлярный тип — формируется преимущественно из железистой ткани с образованием кистозных полостей и папилломатозных разрастаний.

На основании цитологической (клеточной) структуры различают шесть основных форм патологии:

• Гигантоклеточная;
• Фиброзная;
• Гистоидная;
• Альвеолярная;
• Аденоматозная;
• Смешанная.

Клиническая картина заболевания сочетает в себе локальные проявления и признаки общей раковой интоксикации^[4]:

Местные проявления

• Болевой синдром — локализуется в области поражённого сустава или мягких тканей. При мягкой консистенции опухоли боль изначально слабо выражена, но неуклонно нарастает по мере инвазии в подлежащие структуры и костную ткань.
• Ограничение подвижности — сопровождается нарушением функций поражённого сустава или всей конечности.
• Пальпируемое образование — при прощупывании определяется опухоль размером от 2 до 20 см мягкой или плотной консистенции, не имеющая четких границ.

Локализация процесса^[5]

• Нижние конечности — наиболее распространённая область поражения.
• Верхние конечности — диагностируются примерно в 12 % клинических случаев.

Общие симптомы

• Повышение температуры тела.
• Снижение или полная потеря аппетита.
• Прогрессирующее снижение веса.
• Общая слабость и быстрая утомляемость.

Признаки метастазирования

• Лимфаденопатия — увеличение и уплотнение регионарных лимфатических узлов.
• Отдалённые метастазы — чаще всего поражают лёгкие и костные структуры. Реже вторичные очаги выявляются в органах брюшной полости и коже.

Своевременное распознавание патологии представляет серьёзную проблему для ревматологов и онкологов. Для верификации диагноза применяется комплексный подход, сочетающий методы визуализации, радионуклидной и морфологической оценки^[4].

Инструментальные методы исследования

• Рентгенография и КТ — визуализируют опухолевый узел, часто содержащий центральные очаги кальциноза. Позволяют оценить степень деструкции прилежащей костной ткани.
• Ангиография — выявляет локальное патологическое разрастание сосудистой сети (неоангиогенез) в зоне поражения.
• Радиоизотопное сканирование — выполняется с использованием стронция. Интенсивное накопление радиопрепарата помогает определить точные границы инвазии опухоли.

Морфологическая верификация

• Биопсия — наиболее достоверный метод диагностики. При последующем гистологическом исследовании ключевое внимание уделяют поиску кистозных и щелевидных пространств. Наличие признаков синовиальной дифференцировки позволяет подтвердить диагноз и составить предварительный прогноз.
• Пункционная биопсия — применяется для выявления опухолевых клеток в регионарных лимфатических узлах.

Поиск отдалённых метастазов

Для исключения или подтверждения генерализации процесса назначаются:

• Рентгенография лёгких;
• Сцинтиграфия скелета;
• МСКТ или УЗИ органов брюшной полости.

Синовиому дифференцируют от других злокачественных новообразований со схожей гистологической картиной: альвеолярная саркома, мезотелиома,фибросаркома, гемангиоэндотелиома. эпителиоидная саркома, светлоклеточная саркома.

Наиболее эффективным методом лечения является радикальное удаление опухоли. Если поражено большое количество тканей, лимфоузлы, проводят ампутацию конечности. Лучевая терапия рекомендуется до и после операции. Она позволяет направленно воздействовать на ткани опухоли и подавлять её рост. С целью устранения метастазов и уменьшения размера опухоли назначается также химиотерапия. Обычно этот метод лечения используют на последней стадии болезни, когда появились метастазы. Вероятность рецидива после удаления опухоли составляет 25 %.