Анкилоблефарон
Анкилоблефаро́н (греч. ankylos — кривой, изогнутый + blepharon — веко) — врождённое или приобретённое сращение век. Может быть частичным или полным. В зависимости от степени сращения глазная щель отсутствует, сужена или соединена перемычками. Врождённый анкилоблефарон встречается спорадически; может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями. Приобретённый анкилоблефарон возникает как осложнение травм, ожогов или тяжёлых блефаритов. Лечение хирургическое — разделение спаек или реконструкция век. Прогноз благоприятный.
Классификация
Этиология
Опубликованы сообщения о связи врождённого анкилоблефарона с аномалиями центральной нервной системы, сердца, эктодермальными синдромами, расщелиной губы и нёба, синдромом подколенного крыловидного хряща и желудочно-кишечными аномалиями, врождённой глаукомой и иридодисгенезом. Анкилоблефарон встречается в составе синдромов: курчавых волос, Хея — Уэллса, Боумана, Эдвардса, Раппа — Ходжкина, подколенной крыловидной кости. Приобретённый анкилоблефарон возникает как осложнение офтальмогерпеса, ожогов или ранений век, синдрома Стивенса — Джонсона, рубцующего глазного пемфигоида, язвенного блефарита, дифтерийного конъюнктивита, трахомы, тарзорафии, ожогов цианакрилатным клеем[1]. Может сочетаться с деформациями черепа, колобомами сосудистой оболочки, симблефароном, эпикантусом, анофтальмом[2].
Патогенез
Примерно на 9 неделе беременности края век сливаются и остаются сращёнными до конца 20 недели беременности. Полностью веки разделяются после 35 недели беременности. Предполагают, что анкилоблефарон обусловлен временной остановкой роста эпителия и быстрой пролиферацией мезенхимы. Это позволяет векам срастаться полностью или частично[1], а при изолированном нитевидном анкилоблефароне — соединяться тонкими кожными тяжами[3].
Эпидемиология
Анкилоблефарон может быть изолированным спорадическим пороком развития или связанным с другими пороками, передающимися по аутосомно-доминантному типу[3].
Диагностика
Клиническая картина
Внешний вид век зависит от степени сращения. Чаще срастается наружный угол глазной щели[2]. Изолированный нитевидный анкилоблефарон характеризуется единичными или множественными тонкими кожными тяжами между веками, которые препятствуют полному открытию глаза. При полном сращении веки соединены по всей длине, из-за скопления слёзы может возникать киста. Общие симптомы следующие:
- сниженная подвижность век,
- укорочение глазной щели,
- псевдоэкзотропия из-за латерального анкилоблефарона,
- псевдоэзотропия из-за медиального анкилоблефарона,
- смещение наружного угла глазной щели вниз,
- часто встречаются микрофтальм, анофтальм, птоз, заячья губа или волчья пасть[1].
Лабораторные исследования
Не используют.
Инструментальные исследования
В зависимости от полноты сращения век выполняют те исследования, которые возможно провести:
- визометрию, рефрактометрию, офтальмотонометрию, офтальмоскопию можно попытаться выполнить при частичном анкилоблефароне;
- биомикроскопию за щелевой лампой — выполняют всем пациентам, чтобы оценить протяжённость сращения, состояние краёв век, конъюнктивы и роговицы;
- ультразвуковое исследование глазного яблока и орбиты выполняют, когда полноценная офтальмоскопия и биомикроскопия невозможны[4].
Дифференциальная диагностика
- Блефарофимоз
- Эуриблефарон (глазная щель длиннее нормы)
- Криптофтальм
- Микрофтальм
- Псевдострабизм[1]
Осложнения
- Амблиопия[5]
- Ограничение поля зрения
- Обструкция слёзной точки[1]
Лечение
Цель лечения при полном анкилоблефароне — профилактика обскурационной амблиопии, при частичном — улучшение функции век и косметическая коррекция[4]. Хирургическое разделение век необходимо произвести в самые ранние сроки[2], желательно в первый месяц после рождения[5]. Спайки век у детей с нитевидным анкилоблефароном часто можно легко разделить в кабинете врача с помощью ножниц или мышечного крючка без анестезии[6] или под местной анестезией[3]. Более тяжёлые случаи врождённого анкилоблефарона требуют хирургического разделения и реконструкции краёв век[1].
Приобретённый анкилоблефарон можно устранить ножницами, а кровотечение остановить электрокоагуляцией. Травматический и воспалительный анкилоблефарон часто сочетается с симблефароном. В таких случаях одновременно удаляют спайки конъюнктивы, закрывают рану конъюнктивы амниотической мембраной или трансплантатом слизистой оболочки. Спайки от цианоакрилатного клея можно лечить консервативно — клей отслаивают пинцетом, при необходимости состригают ресницы[1].
Прогноз
Профилактика
Не разработана.
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Phelps P., Sahu S., MS, Yen M. T. Ankyloblepharon (англ.). EyeWiki (15 ноября 2024). Дата обращения: 21 марта 2025.
- ↑ 1 2 3 Grusha Y. O. Chapter 7. Pathology of the eyelids // Eye Diseases. Textbook. — Publishing House "Ophthalmology", 2018-07-10. — С. 138–151. — ISBN 978-5-903624-36-2. — doi:10.25276/978-5-903624-36-2-138-151.
- ↑ 1 2 3 American Academy of Ophthalmology. 2024–2025 Basic and Clinical Science Course. Section 6 Pediatric Ophthalmology and Strabismus. — American Academy of Ophthalmology, 2024.
- ↑ 1 2 Офтальмология : национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с. — ISBN 978-5-9704-4449-8.
- ↑ 1 2 3 Ярцева Н. С., Деев Л. А. Избранные лекции по офтальмологии. — М., 2007. — Т. 1. — ISBN 978-5-903624-03-4.
- ↑ Kanski’s Synopsis of Clinical Ophthalmology / Salmon J. F. — 4th edition. — Elsevier, 2023. — ISBN 978-0-7020-8374-7.