Доброкачественные новообразования плевры

• 9050/0 Мезотелиома, доброкачественная.
• 9051/0 Фиброзная мезотелиома, доброкачественная.
• 9052/0 Эпителиоидная мезотелиома, доброкачественная.
• 9054/0 Аденоматоидная опухоль, без дополнительного уточнения.
• 9055/0 Поликистозная мезотелиома, доброкачественная^[3].

По морфологии:

• доброкачественные:
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • липома;
  • аденома;
  • мультикистозная мезотелиома;
  • шваннома;
  • солитарная плазмоцитома^[1][2];
  • фиброма;
  • хондрома;
  • остеома;
  • ангиомы^[4];
• промежуточные:
  • десмоид;
  • высокодифференцированная папиллярная мезотелиома^[2].

• псевдоопухоли:
  • плевральные бляшки;
  • диффузное утолщение плевры;
  • округлый ателектаз;
  • плевральный спленоз;
  • эндометриоз плевры;
  • мезотелиальная киста;
  • лимфангиоматоз^[1].

Причины доброкачественных опухолей неизвестны. Замечено, что длительный контакт с асбестом может привести к плевральным бляшкам, округлому ателектазу и диффузному утолщению плевры. Сочетанные травмы диафрагмы и живота, хирургические вмешательства на селезёнке могут спровоцировать плевральный спленоз. Плеврит может привести к образованию мезотелиальных кист^[1].

Доброкачественные опухоли плевры развиваются из соединительнотканной пластинки плевры (мезенхимомы), мезотелия (мезотелиомы) или тканей грудной стенки (фибромы, хондромы, остеомы, невриномы, ангиомы и др.). Опухоли из тканей грудной стенки в процессе роста распространяются в плевральную полость^[4].

Плевральные бляшки — плоские или узловатые гиалиновые утолщения плевры. Обычно они развиваются из париетального листка плевры и располагаются по заднебоковой или переднебоковой стенке плевральной полости, в области купола диафрагмы или средостения. В бляшках встречаются кальцинаты^[1].

Диффузное утолщение плевры чаще встречается на висцеральном листке. Утолщённая плевра может обволакивать лёгкое, затрагивать четверть грудной стенки и продуцировать плевральный выпот^[1].

Округлый ателектаз развивается в результате очагового плеврита, который приводит к сращению и париетального и висцерального листков плевры. Плевра утолщается, а прилегающая к ней лёгочная ткань сдавливается и спадается^[1].

Диффузный лёгочный лимфангиоматоз — редкое врождённое заболевание, вызванное диффузной инфильтрацией лимфангиом в грудной клетке. Помимо плевры болезнь поражает лёгкие, бронхи и средостение. Патологический процесс сопровождается диффузным утолщением плевры, инфильтрацией лёгких и средостения, плевральным и перикардиальным выпотом^[1].

Мезотелиальные кисты — полостные образования из эпителия париетального листка плевры^[1].

Плевральные липомы — образования париетального листка плевры, содержащие инкапсулированную зрелую жировую ткань. Липомы могут распространяться в субплевральное, плевральное или экстраплевральное пространство^[1].

Шваннома происходит из шванновских клеток, имеет чёткие границы, овальную или круглую форму, размер 2,3—6,4 см. Микроскопически различают 2 типа: тип Антони А — с участками пролиферации; и тип Антони В — с гипоклеточными участками и жидкостью^[1].

Солитарная плазмоцитома состоит из клональных плазматических клеток без плазмоцитоза. Кроме плевры она может поражать мягкие ткани (экстраоссальная плазмоцитома) или кости (солитарная плазмоцитома)^[1].

Аденоматоидные опухоли — солитарные мелкие узелковые образования, малого размера, развивающиеся из железистой ткани^[3].

Высокодифференцированная папиллярная мезотелиома — образование сосочковой структуры, с медленным ростом и поверхностным распространением без инвазии. Встречается в виде одиночных или множественных очагов, вовлекающих оба листка плевры. Приводит к образованию плеврального выпота, узелковых утолщений или фиброзных наслоений. В ходе гистологического исследования выявляются множественные шаровидные образования из мелких клеток; характерны митозы^[3].

Солитарная фиброзная опухоль — веретеноклеточная мезенхимальная опухоль, которая предположительно развивается из фибропластического деривата полипотентных фибробластов. Внешне это чётко отграниченные мягкие образования на плевре, обычно расположенные в нижней части гемиторакса (половины грудной полости), часто имеют ножку, могут занимать большую часть гемиторакса и приводить к накоплению плеврального выпота. Опухоли могут происходить из ткани лёгкого или средостения, но большинство — из висцерального листка плевры. При гистологическом исследовании определяется плотная инкапсулированная дольчатая опухоль, в которой редко встречаются кальциноз, некроз и геморрагии^[3].

Доброкачественные новообразования составляют менее 5 % всех новообразований плевры^[2]. Распространённость внутригрудного спленоза среди больных, перенёсших спленэктомию в результате сочетанных травм живота и диафрагмы, составляет 18 %. Первичные плевральные шванномы составляют 1—2 % опухолей грудной клетки, встречаются чаще у мужчин в возрасте 21—60 лет^[1]. Солитарная фиброзная опухоль составляет 8 % всех доброкачественных и 10 % всех плевральных новообразований; в 40—50 % случаев — не вызывает симптомов^[3], в 2—14 % случаев — рецидивирует после удаления^[5]. Из висцерального листка плевры образуются 80 % солитарых фиброзных опухолей, остальные — из париетального листка, диафрагмы, средостения^[2]. Нейрофибромы, липомы, кисты, аденоматоидные опухоли встречаются очень редко^[3].

Доброкачественные новообразования плевры могут протекать бессимптомно (например, спленоз, большинство плевральных шванном^[1]) и обнаруживаться случайно в ходе рентгенографии органов грудной полости. Общие симптомы — боль в груди, кашель, диспноэ^[3]. Возможны кровохарканье (эндометриоз)^[1], рецидивирующий плевральный выпот (высокодифференцированная папиллярная мезотелиома), гипертермия, гипертрофическая остеоартропатия, гипогликемия (солитарная фиброзная опухоль)^[3].

Для оценки общего состояния пациентов и дифференциальной диагностики выполняют:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследуют концентрации альфа-фетопротеина, хорионического гонадотропина, глюкозы, мочевой кислоты, мочевины, креатинина, билирубина, C-реактивного белка, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови);
• исследование кислотно-основного состояния и газов крови;
• коагулологические исследования;
• клинический анализ мочи;
• гистологическое исследование биоптата опухоли или удалённой опухоли;
• молекулярно-генетическое исследование^[6][7].

Выполняют:

• ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей и регионарных лимфатических узлов;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов грудной и брюшной полостей с контрастированием;
• позитронно-эмиссионную томографию органов грудной и брюшной полостей, совмещённую с компьютерной томографией с контрастированием;
• торакоскопию;
• сцинтиграфию костей всего тела — при подозрении на метастазы^[6][7].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• туберкулёзный плеврит;
• плевродез с применением талька;
• лёгочный эхинококкоз;
• кистозная шваннома;
• добавочная селезёнка^[1];
• рак лёгкого;
• злокачественная мезотелиома;
• плевральная саркома^[5].

Могут развиться:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• гемоторакс^[1];
• дыхательная недостаточность^[2].

Лечение хирургическое — торакотомия или торакоскопия с иссечением опухоли^[3]. Предпочтителен эндоскопический доступ — в ходе торакоскопии устанавливают окончательный диагноз и удаляют опухоль^[2].

Прогноз благоприятный^[2][3].

Больных наблюдают пульмонологи и онкологи с целью раннего выявления и лечения рецидивов. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально^[3].

Не разработана.