Болезнь Илза

Заболевание впервые описал британский офтальмолог Генри Илз в 1880 году^[2], считая его формой вазомоторного невроза. В 1887 году Уордсворт объяснил связь заболевания с воспалением сетчатки. Однако конкретная причина так и не была найдена, поэтому болезнь считается идиопатической^[3].

Общепринятой классификации нет, потому что изменения наслаиваются друг на друга. Условно выделяют 3 стадии:

• раннюю (воспалительную) — перифлебит,
• промежуточную (ишемическую) — ишемия сетчатки,
• позднюю (пролиферативную) — неоваскуляризация сетчатки.

• Стадия I — лёгкий перифлебит мелких периферических капилляров сетчатки.
• Стадия II — воспаление крупных вен, периваскулит на больших участках сетчатки.
• Стадия III — неоваскуляризация с обильными кровоизлияниями в стекловидное тело и сетчатку.
• Стадия IV — кровоизлияния в стекловидное тело, тракционная отслойка сетчатки^[3].

• Стадия 1а — перифлебит мелких сосудов.
• Стадия 1б — перифлебит крупных сосудов с поверхностными кровоизлияниями сетчатки.
• Стадия 2а — капиллярная неперфузия.
• Стадия 2б — неоваскуляризация в зоне диска зрительного нерва и/или сетчатки.
• Стадия 3а — фиброваскулярная пролиферация.
• Стадия 3б — гемофтальм.
• Стадия 4а — тракция и/или регматогенная отслойка сетчатки.
• Стадия 4б — рубеоз радужки, неоваскулярная глаукома, осложнённая катаракта, атрофия зрительного нерва^[4].

Развитие болезни проходит через стадии перифлебита, ишемии и неоваскуляризации сетчатки. Окклюзии сосудов, вызванные перифлебитом, приводят к ишемии сетчатки. Ишемия в свою очередь запускает синтез факторов роста эндотелия сосудов, повышенная концентрация которых стимулирует неоваскуляризацию сетчатки. В конечном счёте ломкие новообразованные сосуды становится причиной рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело. Иногда развивается рубеоз радужки, который может привести к неоваскулярной глаукоме.

Большинство кровоизлияний в стекловидное тело рассасывается через 3-6 месяцев. Если кровоизлияние сохраняется дольше, то образуется фиброзная мембрана, соединяющая сетчатку и стекловидное тело. Эта мембрана становится причиной тракционной отслойки сетчатки. У некоторых пациентов новообразованные сосуды могут спонтанно регрессировать^[3].

Исследователи предполагают иммунологические, молекулярно-биологические и биохимические механизмы развития, основанные на повреждении свободными радикалами, окислительном стрессе, человеческих лейкоцитарных антигенах, аутоиммунном повреждении сетчатки и участии Mycobacterium tuberculosis. Иммунологические механизмы включают Т-клеточную лимфоцитарную инфильтрацию. Наиболее распространённая теория — гиперчувствительность к туберкулопротеину, которая развивается после контакта с M. tuberculosis.

Болезнь Илза распространена на территории Индии и Ближнего Востока. Чаще развивается у мужчин в возрасте 20-40 лет без сопутствующих болезней (встречается у детей). В 90 % случаев поражает оба глаза^[4][3]. Неоваскуляризация сетчатки развивается в 80 % случаев^[2].

Заболевание начинается с воспаления вен на периферии сетчатки. Иногда воспаление затрагивает центр сетчатки с развитием макулярного отёка^[4]. Начальные стадии могут протекать бессимптомно. Позже появляются жалобы на плавающие помутнения, фотопсии, ухудшение остроты зрения^[3].

Болезнь Илза — диагноз исключения, поэтому назначают исследования для дифференциальной диагностики с другими болезнями:

• клинический анализ крови, коагулологическое исследование крови — исключить гематологические заболевания;
• туберкулиновые пробы — исключить туберкулёз;
• электрофорез гемоглобина — исключить серповидноклеточную ретинопатию;
• активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови — исключить саркоидоз;
• иммуноферментный анализ на аутоантитела класса IgG к ядерным антигенам — исключить системную красную волчанку;
• антикардиолипиновый тест — исключить сифилис;
• определение ДНК вируса иммунодефицита человека методом полимеразной цепной реакции^[3].

• Визометрия. Острота зрения не страдает, если затронута только периферия сетчатки, и резко снижается при кровоизлияниях в стекловидное тело, макулярном отёке, отслойке сетчатки.
• Биомикроскопия за щелевой лампой. Передний отрезок глаза на ранних стадиях не изменён. На поздних стадиях может развиваться неоваскуляризация радужки.
• Офтальмоскопия. На ранней стадии на периферии сетчатки в нескольких квадрантах видны воспалённые расширенные сосуды, над ними — помутнение стекловидного тела. Сильнее поражаются вены. Вдоль сосудов образуются складки и мягкие экссудаты белого цвета (после выздоровления в этой области образуются муфты вокруг сосудов, склерозирование венул и анастамозы). Позднее развивается неоваскуляризация сетчатки и диска зрительного нерва, макулярный отёк, гемофтальм^[3].

• Флуоресцентная ангиография глазного дна («золотой стандарт» диагностики). Помогает подтвердить васкулит, оценить кровообращение и повреждение сосудов, выявить ишемизированные участки, неоваскуляризацию сетчатки, определить показания к лазерной фотокоагуляции^[4].
• Ультразвуковое исследование. Помогает исключить отслойку сетчатки, когда визуализация глазного дна затруднена из-за гемофтальма.
• Оптическая когерентная томография. Выполняют, чтобы оценить состояние макулы и диска зрительного нерва.
• Рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки. Исследования выполняют, чтобы исключить туберкулёз и саркоидоз^[3].

• Окклюзия ветви центральной вены сетчатки
• Синдром Беше
• Гранулематоз Вегенера
• Сифилис
• Болезнь Лайма
• Цитомегаловирусный ретинит
• Саркоидоз
• Болезнь Коутса
• Лейкемия
• Семейная экссудативная витреоретинопатия
• Серповидноклеточная ретинопатия
• Диабетическая ретинопатия^[3]
• Рассеянный склероз
• Парс-планит
• Болезнь Бехчета
• Системная красная волчанка
• Узелковый полиартериит
• Синдром Чарга — Стросса
• Криоглобулинемия
• Болезнь Крона
• Ретинопатия недоношенных
• Туберкулёз
• Синдром Сусака
• Идиопатическая гиперэозинофилия
• Недержание пигмента

• Рецидивирующий гемофтальм
• Неоваскулярная глаукома
• Отслойка сетчатки
• Макулярный отёк
• Эпиретинальная мембрана
• Хориоидальная неоваскуляризация
• Катаракта^[3]

На ранних стадиях лечение заключается в приёме глюкокортикоидов. На стадиях ишемии сетчатки и неоваскуляризации выполняют интравитреальные инъекции препаратов anti-VEGF или лазерную коагуляцию сетчатки; при рецидивирующих гемофтальмах, витреоретинальных тракциях, отслойке сетчатки — витрэктомию.

Благоприятный — тяжёлая потеря зрения встречается редко. Слепота возможна из-за отслоения сетчатки или неоваскулярной глаукомы.