Отслойка ретинального пигментного эпителия
Отсло́йка ретина́льного пигме́нтного эпите́лия (ОРПЭ, отсло́йка пигме́нтного эпите́лия сетча́тки) — отделение базальной мембраны пигментного эпителия сетчатки от внутреннего коллагенового слоя мембраны Бруха. Развивается как осложнение болезней сетчатки и хориоидеи, инфекционных и аутоиммунных болезней, опухолей и трансплантации органов. Причины не изучены. Прогноз зависит от вида ОРПЭ. Лечение не разработано, но болезнь может разрешаться спонтанно.
Классификация
- Аваскулярная:
- серозная,
- друзеноидная.
- Васкулярная:
- фиброваскулярная,
- геморрагическая[1]
Этиология
- Возрастная макулярная дегенерация
- Центральная серозная хориоретинопатия
- Полиповидная хориоидальная васкулопатия
- Ретинальная ангиоматозная пролиферация
- Синдром Фогта — Коянаги — Харада
- Синдром тубулоинтерстициального нефрита и увеита
- Мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа
- Системная красная волчанка
- Воспалительное заболевание кишечника
- Саркоидоз
- Бластоцитоз
- Постстрептококковый синдром
- Нейросифилис
- Парапротеинемия
- Макроглобулинемия Вальденстрёма
- Крупноклеточная неходжкинская лимфома
- Невус хориоидеи
- Острый миелоидный лейкоз
- Гемодиализ
- Трансплантация органов
- Приём памидроната[2]
Патогенез
ОРПЭ возникает, когда базальная пластинка РПЭ отделяется от мембраны Бруха. Существует несколько гипотез патогенеза.
- Возрастные отложения триглицеридов, жирных кислот и эфиров холестерина утолщают мембрану Бруха, изменяют проницаемость мембраны. В результате жидкость накапливается под РПЭ и отслаивает его.
- Развитие друз нарушает отток жидкости через мембрану Бруха аналогично возрастному отложению липидов.
- Воспалительные причины повышают проницаемость сосудистой стенки и разрушают гематоретинальный барьер. Это приводит к накоплению богатой белком жидкости под РПЭ.
- Ишемические процессы повреждают эндотелий хориоидальных и ретинальных сосудов и разрушают гематоретинальный барьер[3][4].
Серозная ОРПЭ возникает в результате дегенеративных изменений гидрофобного барьера мембраны Бруха. Изменения препятствуют диффузии жидкости от РПЭ к хориокапиллярам. В результате жидкость накапливается под РПЭ. Друзеноидная отслойка формируется при слиянии больших мягких друз, которые формируются из-за накопления продуктов жизнедеятельности РПЭ. Липиды, содержащиеся в друзах, формируют гидрофобный барьер в мембране Бруха, что приводит к накоплению жидкости под РПЭ. Васкулярные ОРПЭ возникают на фоне новообразованных сосудов, прорастающих между РПЭ и мембраной Бруха. Стенки этих сосудов отличаются высокой проницаемостью, поэтому жидкость просачивается под РПЭ и под сетчатку[1].
Эпидемиология
Не изучена.
Диагностика
ОРПЭ проявляется безболезненным снижением остроты зрения, затуманиванием зрения, метаморфопсиями, изменением рефракции глаза (уменьшается миопия или увеличивается гиперметропия)[2].
Не применяют.
- Визометрия. Острота зрения снижена.
- Рефрактометрия. Рефракция глаз смещается на 1—2 дптр в сторону дальнозоркости.
- Офтальмотонометрия. Внутриглазное давление в пределах нормы.
- Офтальмоскопия. ОРПЭ выглядит как одиночные или множественные возвышения в макуле размерами до нескольких диаметров диска зрительного нерва. В области отслойки видны участки слипшегося пигмента. Оранжевые кольца и полосы над отслойкой указывают на хроническое течение.
- Оптическая когерентная томография, аутофлуоресценция глазного дна, ангиография с индоцианином зелёным и флуоресцентная ангиография глазного дна помогают выявить тип отслойки[5].
Дифференциальная диагностика
Заключается в поиске причины ОРПЭ[4].
Осложнения
- Разрыв ретинального пигментного эпителия
- Хориоидальная неоваскуляризация
- Географическая атрофия ретинального пигментного эпителия[2]
Лечение
Лечение не разработано. Для лечения васкулярных ОРПЭ использовали лазерную коагуляцию сетчатки, фотодинамическую терапию, интравитреальное введение глюкокортикоидов или препаратов анти-VEGF. Однако, доказательства их эффективности не получены[2].
Прогноз
При друзеноидных ОРПЭ прогноз для зрения наиболее благоприятный. В течение 3 лет только у трети больных отслойка прогрессирует до географической атрофии или хориоидальной неоваскуляризации. У пациентов с экстрафовеолярными отслойками обычно сохраняется хорошая острота зрения, с субфовеолярными — прогноз неблагоприятный. Отслойки, возникшие на фоне центральной серозной хориоретинопатии, полностью разрешаются за 4 года у 65 % больных. Атрофия ретинального пигментного эпителия возникает у 86 % пациентов на месте отслойки. У пациентов с мелкими фиброваскулярными отслойками возможно бессимптомное течение без потери зрения. Крупные васкулярные или геморрагические отслойки приводят к серьёзной потере зрения[2].
Диспансерное наблюдение
Примечания
- ↑ 1 2 Будзинская М. В., Плюхова А. А., Афанасьева М. А., Новиков И. А. Способ дифференциальной диагностики аваскулярной и васкулярной серозной отслойки ретинального пигментного эпителия (РПЭ) у пациентов с возрастной макулярной дегенерацией: патент на изобретение.
- ↑ 1 2 3 4 5 Thorell M. R., Kim L. A., Lee S. Y. (S.). Pigment Epithelial Detachment (англ.). EyeWiki (13 августа 2024). Дата обращения: 8 мая 2025.
- ↑ Zayit-Soudry S., Moroz I., Loewenstein A. Retinal Pigment Epithelial Detachment // Survey of Ophthalmology. — 2007-05. — Т. 52, вып. 3. — С. 227–243. — ISSN 0039-6257. — doi:10.1016/j.survophthal.2007.02.008.
- ↑ 1 2 Gamulescu M. A., Helbig H., Wachtlin J. Differenzialdiagnose und Therapie von Pigmentepithelabhebungen (нем.) // Der Ophthalmologe. — 2014-01. — Bd. 111, H. 1. — S. 79–92. — ISSN 1433-0423 0941-293X, 1433-0423. — doi:10.1007/s00347-013-3005-9.
- ↑ Ryan’s Retina / Schachat A. P. — 7th edition. — China: Elsevier, 2018. — ISBN 978-0-323-40197-5.
- ↑ 1 2 Ассоциация врачей-офтальмологов. Макулярная дегенерация возрастная. Рубрикатор клинических рекомендаций. Министерство здравоохранения Российской Федерации (15 августа 2024). Дата обращения: 13 ноября 2024.
- ↑ 1 2 Chawla H., Blair K., Vohra V. Polypoidal Choroidal Vasculopathy (англ.) // StatPearls [Internet]. — 2023-03-16.
- ↑ 1 2 Gupta A., Tripathy K. Central Serous Chorioretinopathy (англ.) // StatPearls. — 2023-08-25.