Рецидивирующая болевая офтальмоплегическая невропатия

В 1860 году немецкий врач А. Гублер впервые описал пациента с повторяющимися эпизодами пареза глазодвигательного нерва и мигренеподобной головной болью. В ходе вскрытия было обнаружено утолщение глазодвигательного нерва вследствие нейросифилиса. П. Ю. Мёбиус назвал это заболевание «периодическим глазным параличом». В 1890 году французский невролог Жан-Мартен Шарко описал серию подобных случаев и назвал это состояние «офтальмоплегическая мигрень»^[1][2]. В 1988 году этот термин включили в раздел первичных головных болей 1-й Международной классификации головных болей (МКГБ-1). В пересмотре 2004 года (МКГБ-2) офтальмоплегическую мигрень переместили в раздел болевых краниальных невропатий, а в 2013 году (в бета-версии МКГБ-3) термин «офтальмоплегическая мигрень» заменили на рецидивирующую болевую офтальмоплегическую невропатию^[3], поскольку на тот момент стало ясно — синдром не отвечает критериям мигрени^[4].

В 1960 году Уолш и О’Доэрти выдвинули предположение, что расширение или отёк стенок внутренней сонной артерии или задней мозговой артерии приводят к отёку гипофиза, сдавлению пещеристого синуса, глазодвигательного и отводящего черепных нервов. Внедрение магнитно-резонансной томографии в диагностику этого заболевания привело к разработке возможных теорий патогенеза: первичный патогенез мигрени с вторичной невропатией или воспалительный и демиелинизирующий процессы^[2].

Этиология неясна. Предполагают связь с мигренью, сдавлением, ишемией и демиелинизацией головного мозга. В нигерийской популяции наблюдали связь с аномальным гемоглобином^[5].

Патогенез изучен плохо. Предполагают компрессионный, ишемический и демиелинизирующий механизмы^[5]:

• Компрессионная теория заключается в сдавлении глазодвигательного нерва в пещеристом синусе стенками внутренней сонной или задней мозговой артерии.
• Ишемическая теория заключается в обратимом разрушении гематоэнцефалического барьера с последующим отёком нервов вследствие спазма артерий.
• Демиелинизирующая теория основана на предположении воспалительных изменениях на фоне вирусных инфекций.

Ни одна из этих теорий не подтверждена.

Распространённость 0,7 случаев на 1 млн населения. Чаще наблюдается у детей младше 10 лет и у мужчин^[5]. Средний возраст начала РБОН — 8 лет (от 3 месяцев до 74 лет).

Паралич нервов продолжается от нескольких дней до нескольких недель. Симптомы могут исчезать без лечения^[6].

Диагностические критерии МКГБ-3:

• Минимум 2 приступа односторонней головной боли с парезом одного, двух или трёх глазодвигательных нервов.
• Нет поражения орбиты, параселлярной области или задней черепной ямки^[4].

Головная боль длится до 1 недели. Примерно у трети пациентов боль не сопровождается светобоязнью, тошнотой или рвотой. Ауры не бывает. Наибольшая интенсивность боли характерна в периорбитальной и/или ретроорбитальной области^[5].

Офтальмоплегия развивается на высоте головной боли или в начале приступа^[7], иногда через 14 дней после начала боли^[4]. С началом офтальмоплегии пациенты замечают диплопию^[1]. В ходе осмотра выявляется птоз верхнего века, мидриаз, ослабление реакции зрачка на свет, косоглазие. При повреждении глазодвигательного нерва невозможен поворот глазного яблока к носу, вверх и вниз; отводящего нерва — к виску; блокового нерва — вверх и наружу. Офтальмоплегия сохраняется от 2 недель до 3 месяцев. После повторных приступов могут остаться нарушения подвижности глазного яблока и птоз. Интервал между первым приступом и рецидивом варьирует от 1 недели до 5-7 лет^[5].

Назначают индивидуально для дифференциальной диагностики^[5].

• Офтальмологическое обследование с офтальмотонометрией, гониоскопией, офтальмоскопией, периметрией.
• Неврологическое обследование для определения степени неврологического дефицита.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография для исключения сосудистых, неопластических, инфекционных болезней^[5].

• Миастения
• Синдром Толосы — Ханта
• Нейроинфекция
• Идиопатическое воспаление орбиты
• Опухоль головного мозга
• Опухоль орбиты
• Аневризма
• Тромбоз кавернозного синуса
• Каротидно-кавернозное соустье
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
• Ишемия ствола мозга
• Идиопатическая внутричерепная гипертензия или гипотензия
• Эндокринная офтальмопатия
• Рассеянный склероз
• Микрососудистый паралич черепных нервов
• Травматический паралич черепных нервов
• Закрытоугольная глаукома
• Гранулёматоз с полиангиитом
• Приём винкристина^[2]

Симптомы могут разрешаться без лечения.

Для лечения применяют глюкокортикоиды. Есть данные об эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов, топирамата, вальпроевой кислоты, прегабалина, габапентина^[3].

Прогноз благоприятный. Однако после множественных рецидивов дефициты черепно-мозговых нервов могут стать постоянными в 54 % случаев^[5].

Индивидуально.

Не разработана.