Хондросаркома

Хондросаркома
Хондросаркома
	; Гистограмма хондромы стенки грудной клетки. Окрашено гематоксилином и эозином.
МКБ-11	XH8J23
МКБ-10-КМ	C49.9
МКБ-9	170.9
МКБ-9-КМ	170.9
МКБ-О	9220/3
OMIM	215300
DiseasesDB	2597
MeSH	D002813
	Медиафайлы на РУВИКИ.Медиа

Хондросаркóма — злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин.

Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающаяся из хряща путём энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости.

У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия)^[2].

Классификация

Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании^[3].

Термин «хондросаркома» используется для обозначения гетерогенной группы опухолей с различными морфологическими свойствами и клиническими проявлениями. В зависимости от происхождения хондросаркомы делятся на первичные и вторичные, а в соответствии с локализацией в поражённой кости — на центральные (костномозговые) и периферические (поверхностные) формы^[4].

Первичные

интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
юкстокортикальная хондросаркома
светлоклеточная хондросаркома
миксоидная хондросаркома
мезенхимальная хондросаркома
внескелетная хондросаркома
дедифферинцированная хондросаркома

Вторичные

из остеохондромы
- солитарная остеохондрома
- наследственные множественные экзостозы
из энхондромы
- солитарная энхондрома
- болезнь Олье
- синдром Маффучи

Этиология

Точные причины первичной хондросаркомы до сих пор неясны и неизвестны.

Симптомы

Сильные бедренные боли (в результате сдавления опухолью седалищного нерва), боли в спине и крестце, реже в позвоночнике, которые усиливаются по мере роста опухоли.
Затруднения движения суставов, сопровождающихся сильной болью.
Частая отечность над местом локализации опухоли.
Пояснично-крестцовый радикулит.

Клиника и диагностика

Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани её рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных.

Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.

Диагностика

Ведущим методом распознавания хондросарком является рентгенологическое исследование.

Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

Хондросаркома разделяется на:

Центральную (возникает внутри кости)
Периферическую (возникает на поверхности кости)
Эпиэкзостотическую (похожа на эпиэкзостотическую хондрому)^[5].

Патологическая анатомия

Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевого строения. Хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты. Опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить хрящевой её характер. При микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом. Часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащие неправильной формы хондробласты.

Лечение

Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичной опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делать ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.
Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли устойчивы к радиоизлучению.
Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.

Прогноз

Прогноз у больных хондросаркомами после радикального радиохирургического лечения значительно лучше, чем у больных остеосаркомами. После оперативного лечения 5 лет и более живут 17-25 % больных.

Фотографии

Примечания

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Julian Fromm, Alexander Klein, Andrea Baur-Melnyk, Thomas Knösel, Lars Lindner, Christof Birkenmaier, Falk Roeder, Volkmar Jansson, Hans Roland Dürr. Survival and prognostic factors in conventional G1 chondrosarcoma (англ.) // World Journal of Surgical Oncology. — 2019-09-03. — Vol. 17, iss. 1. — ISSN 1477-7819. — doi:10.1186/s12957-019-1695-4.
↑ WHO classification of bone tumors (неопр.). Дата обращения: 12 марта 2018. Архивировано из оригинала 8 мая 2018 года.
↑ Берченко Г. Н., Шугаева О. Б. Трудности диагностики хондросарком кости различной степени злокачественности (рус.). www.cito-priorov.ru. Дата обращения: 16 января 2025.
↑ Трудности диагностики хондросарком кости различной степени злокачественности. (Г.Н. Берченко, О.Б. Шугаева) (рус.). www.cito-priorov.ru. Дата обращения: 16 января 2025.

Литература

Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М.: Медицина, 1980. — 447 с.: ил. — 01.20 р.
Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова.— Л., 1989.
Справочник по онкологии /Под ред. акад. РАМН Н. Н. Трапезникова и проф. И. В. Поддубной. М., 1996.

См. также

[_05f7ad9fb159ebb3-1] Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

[2] Julian Fromm, Alexander Klein, Andrea Baur-Melnyk, Thomas Knösel, Lars Lindner, Christof Birkenmaier, Falk Roeder, Volkmar Jansson, Hans Roland Dürr. Survival and prognostic factors in conventional G1 chondrosarcoma (англ.) // World Journal of Surgical Oncology. — 2019-09-03. — Vol. 17, iss. 1. — ISSN 1477-7819. — doi:10.1186/s12957-019-1695-4.

[3] WHO classification of bone tumors (неопр.). Дата обращения: 12 марта 2018. Архивировано из оригинала 8 мая 2018 года.

[4] Берченко Г. Н., Шугаева О. Б. Трудности диагностики хондросарком кости различной степени злокачественности (рус.). www.cito-priorov.ru. Дата обращения: 16 января 2025.

[5] Трудности диагностики хондросарком кости различной степени злокачественности. (Г.Н. Берченко, О.Б. Шугаева) (рус.). www.cito-priorov.ru. Дата обращения: 16 января 2025.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]