Сосудистая патология сетчатки

К патологии ретинальных сосудов относятся:

• диабетическая ретинопатия;
• возрастная макулярная дегенерация;
• гипертоническая ретинопатия;
• окклюзии артерий сетчатки;
• окклюзии вен сетчатки;
• окулярный ишемический синдром;
• артериальные микроаневризмы;
• серповидноклеточная ретинопатия;
• ретинальный васкулит;
• кистозный макулярный отёк;
• болезнь Коатса;
• макулярные телеангиоэктазии;
• факоматозы;
  • болезнь Гиппеля — Линдау;
  • синдром Бонне — Дешома — Блана;
  • ретинальная кавернозная гемангиома;
• лучевая ретинопатия;
• ретинопатия Вальсальвы;
• ретинопатия Пурчера;
• синдром Терсона;
• милиарные аневризмы Лебера;
• аномалии развития сосудов^[4][5].

Причины окклюзий сосудов: сахарный диабет, наследственные тромбофилии, антифосфолипидный синдром, эмболия амниотической жидкостью, преэклампсия^[1], гипергомоцистеинемия, COVID-19^[2], васкулит^[3]. Причинами васкулитов могут быть инфекции и болезни соединительной ткани. Кистозный макулярный отёк развивается на фоне широкого круга болезней, в том числе на фоне сахарного диабета (диабетический макулярный отёк), увеита, пигментного ретинита, окклюзии вен сетчатки, удаления хрусталика. Васкулит может быть результатом прямого воздействие патогенной микрофлоры на стенки сосудов или иммунной реакции на чужеродные антигены^[4]. Причины болезни Коатса и возрастной макулярной дегенерации неизвестны^[4][6].

Факторы риска патологии ретинальных сосудов: беременность, пожилой возраст, курение, европейская раса, гипертоническая болезнь, атеросклероз^[3][4][6].

К механизмам развития окклюзий ретинальных вен относят:

• снижение скорости и нарушение ламинарности кровотока в результате компрессии вены на уровне решётчатой пластинки склеры или артериовенозного перекрёста;
• формирование пристеночных микротромбов в результате повреждения или нарушения функции эндотелия;
• нарушение внутреннего гематоретинального барьера в результате локальной гиперкоагуляции, повышения венозного давления, снижения давления в капиллярах и воспаления^[3].

Гемодинамические и гемостатические сдвиги во время осложнённой беременности (преждевременная отслойка плаценты, тяжёлая преэклампсия, выкидыш, внутриутробная гибель плода) могут приводить к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, для которого характерны множественные тромбозы мелких сосудов, кровотечения и некроз тканей. Поражение глаз возникает в результате тромбоза капилляров хориоидеи, приводящего к отслойке пигментного эпителия сетчатки или серозной отслойке сетчатке. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура тоже вызывает серозную отслойку сетчатки. Синдром антифосфолипидных антител приводит к рецидивирующим тромбозам сосудов сетчатки, хориоидеи, зрительного нерва. У беременных с тяжёлой преэклампсией возникает окислительный стресс и дисбаланс между вазоконстрикторами и вазодилататорами, что в свою очередь ведёт к дисфункции эндотелия, спазму и тромбозу сосудов^[8]. В результате окклюзии сосудов развивается ишемия сетчатки. Повреждённые клетки эндотелия сосудов выделяют провоспалительные цитокины и молекулы адгезии, фактор роста эндотелия сосудов, которые стимулируют рост новых капилляров на поверхности сетчатки и радужной оболочки. Новообразованные сосуды приводят к кровотечениям и неоваскулярной глаукоме^[9].

Развитие неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации связано с возрастным снижением концентрации оксикаротиноидов в сетчатке и гипоксией пигментного эпителия сетчатки, что приводит к накоплению продуктов перекисного окисления липидов, усиленному синтезу матричных металлопротеиназ и факторов роста эндотелия сосудов. В результате активируется неоваскуляризация макулы, которая в последствии приводит к геморрагической или экссудативной отслойке сетчатке и рубцеванию сетчатки^[6].

Диабетическая ретинопатия развивается в условия гипергликемии — продукты гликирования и активные формы кислорода повреждают стенки сосудов и эндотелиоциты. Повышается синтез воспалительных цитокинов, хемокинов и молекул клеточной адгезии, которые привлекают лейкоциты. Повышается свёртываемость крови, капилляры закупориваются. Клетки сетчатки начинают испытывать ишемию и экспрессировать фактор роста эндотелия сосудов. В результате развивается макулярный отёк и неоваскуляризация сетчатки, которая приводит к кровотечениям и рубцеванию сетчатки^[7].

Развитие серповидноклеточной ретинопатии проходит в 5 стадий:

1. окклюзия периферических артериол;
2. ишемия и расширение существующих артериовенулярных анастомозов;
3. неоваскуляризация на границе ишемизированной зоны;
4. кровоизлияние в стекловидное тело из новообразованных сосудов;
5. развитие тракционной отслойки сетчатки^[4].

Васкулиты проходят через стадии воспаления, ишемии, неоваскуляризации, геморрагических и тракционных осложнений. Патогенез кистозного макулярного отёка обусловлен повышенной проницаемостью капилляров и выходом жидкой части крови в межклеточное пространство. Болезнь Коатса обусловлена микроаневризмами, эктазией артериол и венул, которые приводят к просачиванию жидкости в субретинальное пространство и развитию экссудативной отслойки сетчатки^[4].

Диабетическая ретинопатия — самая частая патология сосудов сетчатки: в мире на 2012 год зарегистрировано 93 млн случаев^[10], в России на 2017 год — 580 тыс. случаев. Распространённость диабетической ретинопатии на 2016 год в России составила 38,3 % среди больных сахарным диабетом 1 типа и 15 % среди больных сахарным диабетом 2 типа^[7].

У 48 % женщин, перенёсших преэклампсию, и у 40 % женщин, перенёсших гестационную артериальную гипертензию, ё в течение 12 лет после беременности развивается сосудистая ретинальная патология (окклюзии вен и центральной артерии сетчатки)^[11]. На 2008 год в мире зарегистрировано 16,4 млн случаев окклюзий вен сетчатки^[10]. В 2015 году глобальная распространённость окклюзий вен сетчатки среди людей в возрасте 30-89 лет составила 0,77 %^[3].

На 2020 год в мире зарегистрировано 20 млн случаев неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации (прогнозируется, что к 2040 году эта цифра составит 28,8 млн человек)^[10].

Болезнь Коатса проявляется в 6—8 лет. Обычно поражается один глаз. В 85 % случаев болеют мальчики^[4].

Пациенты жалуются на снижение остроты зрения, искажения форм и размеров предметов, тёмные пятна в поле зрения. В зависимости от болезни, симптомы могут развиваться постепенно (например, возрастная макулярная дегенерация, болезнь Коатса, диабетическая или гипертоническая ретинопатия) или внезапно (например, окклюзии ретинальных сосудов, кровоизлияния в стекловидное тело). Внешне глаз выглядит здоровым^[4][5].

Лабораторные исследования направлены на диагностику нарушений свёртываемости крови и оценку общего состояния пациента:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (концентрации холестерина, глюкозы, антифосфолипидных антител, C-реактивного белка)^[3][7];
• коагулологические исследования — определение концентраций фактора фон Виллебранда, растворимых фибринмономерных комплексов, фибриногена по Клаусу, антитромбина III, активированного частичного тромбопластинового времени, фактора свёртывания крови VIII^[8];
• молекулярно-генетическое исследования для поиска наследственных тромбофилий;
• иммунологические и серологические исследования крови для обнаружения маркеров болезней соединительной ткани и антител к возбудителям инфекций^[4][5].

• Визометрия. Острота зрения снижена.
• Офтальмотонометрия. Внутриглазное давление в пределах нормы.
• Офтальмоскопия. Выявляются изменённые сосуды, кровоизлияния в сетчатку или стекловидное тело, макулярный отёк, отслойка сетчатки. При возрастной макулярной дегенерации, кистозном макулярном отёке, изменения сосредоточены в центре глазного дна, при серповидноклеточной — на периферии, при диабетической и гипертонической ретинопатии — рассеяны по всему глазному дну. Болезнь Илза вовлекает периферические ретинальные артериолы обоих глаз, часто приводит к экстраретинальной неоваскуляризации и кровоизлиянию в стекловидное тело. Синдром Сусака характеризуется множественными тромбозами ретинальных артерий, которые могут сочетаться с потерей слуха и инсультами.
• Оптическая когерентная томография. Позволяет зарегистрировать выявить изменённые сосуды и точки просачивания жидкости, организовать динамическое наблюдение макулярного отёка и ишемизированных зон сетчатки.
• Флуоресцентная ангиография сетчатки — золотой стандарт диагностики сосудистой патологии сетчатки. Она позволяет выявить нарушения, для которых другие методы нечувствительны.
• Тест Амслера рекомендуют использовать пациентам для самодиагностики между визитами к врачу^[3][6][7].

Слепота^[5].

Лечение прежде всего направлено на лечение патологии, ставшей причиной болезни сетчатки. В качестве специфического лечения используют интравитреальные инъекции, имплантацию устройств с постепенным высвобождением глюкокортикоидов или ингибиторов фактора роста эндотелия сосудов, лазерную коагуляцию сетчатки и витрэктомию. Разрабатываются методы генной терапии^[3][6][7].

Сомнительный^[4][5].

Больных наблюдают офтальмологи. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально^[6].

Профилактика заключается в своевременном лечении причин сосудистой патологии сетчатки^[4][5].