Лейомиосаркома

Кодирование по МКБ-10: Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей (C 49.0 — С 49.9)^[3].

Согласно Международной гистологической классификации сарком мягких тканей (классификация ВОЗ, 5-е издание, 2020 г.) леймиосаркома имеет код 8890/3 и относится к гладкомышечной опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом^[2].

Стадирование (1-4 стадии) опухоли по TNM-классификации (7 версия) проводится на основании размеров и глубины расположения относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а — поверхностно расположенные; b — прорастающие фасцию и все опухоли брюшной полости, грудной клетки, полости таза и забрюшинного пространства)^[2].

Степень злокачественности является также одним из 3-х факторов, определяющих стадию заболевания. Наиболее широко представлена классификация AJCC, в которой гистопатологическая градация опухоли (G) включена в рамки традиционной системы стадирования «TNM» (опухоль, узел, метастазы)^[2].

Не существует единого этиологического фактора для развития сарком мягких тканей.

В некоторых случаях играет роль генетическая предрасположенность^[2]. Опухоль ассоциирована с наследственными синдромами, в частности с синдромом Линча^[1].

Воздействие известных канцерогенов на развитие сарком мягких тканей изучено недостаточно. Возможно возникновение новообразования после проведенной лучевой терапии. Обычно радиоиндуцированные саркомы возникают через 6 — 30 и более лет после проведенного облучения^[2].

Патогенез лейомиосаркомы изучен недостаточно^[2]. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин.

Лейомиосаркома составляет 23,9 % от всех сарком мягких тканей и 28 % от всех забрюшинных опухолей. Она занимает 2-е место по частоте образования после забрюшинных липосарком^[1]. Обычно лейомиосаркомы возникают в возрасте от 54 до 65 лет. Среди людей с диагностированной опухолью преобладают женщины^[4].

Правильная визуализация опухоли в комплексе с гистологическим исследованием является важным фактором, определяющим стадирование, объем и тактику лечения первичных, а также рецидивных и метастатических опухолей^[2]. Диагноз устанавливается согласно анамнезу, физикальному обследованию, лабораторным и инструментальным исследованиям^[2][5].

Лейомиосаркома характеризуется поздним проявлением симптоматики^[1]. Часто растёт бессимптомно. Жалобы появляются вследствие запущенного процесса из-за поражения жизненно важных структур: нарушение функции конечностей, болевой синдром, венозные и лимфатические отёки, воспаление и т. д.^[2].

У 9 % больных лейомиосаркомой при первичном об следовании выявляются отдаленные метастазы, а у 84 % при дальнейшем наблюдении наступает прогрессирование заболевания в виде появления отдаленных метастатических очагов^[6].

Осуществляется патологоанатомическое исследование операционного или биопсийного материала с указанием гистологического типа и степени дифференцировки опухоли для морфологической верификации диагноза с применением иммуногистохимических методов с целью определения тактики дальнейшего ведения пациентов^[5].

Для определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения используются следующие исследования:

• УЗИ, методики цветного допплеровского картирования и энергетической допплерографии, эластографии и контрастноусиленного УЗИ;
• МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфия костей^[2].

При наличии соматической патологии или для уточнения распространенности опухолевого процесса возможно проведение дополнительных обследований, которые позволяют выбрать оптимальную тактику лечения пациента^[2].

• Синовиальная саркома;
• Опухоли семейства Юинга;
• Миксоидная круглоклеточная липосаркома;
• Альвеолярная саркома;
• Светлоклеточная саркома^[2].

Лейомиосаркомы являются высокоагрессивными опухолями. Они характеризуются неблагоприятным прогнозом в связи с низкой чувствительностью к химиотерапии и высоким потенциалом к гематогенному метастазированию. Комбинированная операция выполняется с резекцией смежных органов, поэтому возможны проблемы в функционировании организма. Частота послеоперационных осложнений составляет около 39 %^[4].

Лечение пациентов осуществляется междисциплинарной командой с привлечением следующего ряда специалистов: врача-хирурга, радиотерапевта, врача-патологоанатома, врача-онколога. Тактика опеределяется в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, локализации опухоли, степени дифференцировки клеток опухоли^[2]. В основном рекомендуется хирургическое удаление лейомиосаркомы^[4] с максимальным соблюдением онкологических принципов проведения радикального хирургического лечения, в том числе с применением комбинированных операций. Тем не менее местные рецидивы опухоли возникают часто. Выполнение радикальной операции в лечении первичных сарком мягких тканей позволяет снизить процент локальных рецидивов до 15 %^[2]. При этом размеры опухоли не влияют на отдаленные результаты лечения и возможность выполнения опертивного вмешательства^[2]. Рекомендуется применение антибактериальной профилактики (цефалоспорины I и II поколения) послеоперационных инфекционных осложнений в течение 5 — 7 дней^[2]. В предоперационный период необходима предреабилитация: лечебная физкультура, психологическая и нутритивная поддержка, информирование пациента. Всем пациентам рекомендована ранняя послеоперационная реабилитация^[5]. При необходимости медицинской реабилитации, санаторно-курортного лечения, паллиативной помощи врач-онколог организовывает это для пациента в соответствии с порядками организации помощи^[2][5].

В связи с редкостью диагностированния лейомиосарком литературные данные об отдаленных результатах хирургического лечения малочисленны^[4]. Основными прогностическими факторами являются стадия заболевания, размер первичной опухоли, степень ее злокачественности^[7]. После радикального удаления опухоли 5-летняя безрецидивная выживаемость в среднем варьирует в пределах 20-69 %, а 5-летняя общая выживаемость — 39-68 %^[1][4].

Факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:

• размеры и распространенность опухоли;
• степень дифференцировки опухоли;
• глубина инвазии первичной опухоли;
• объем циторедуктивной операции;
• статус регионарных и периферических лимфоузлов^[5].

Рекомендуется проводить динамический контроль первые 3 года после операции: осмотры и обследования пациента раз в 3 месяца. Объем обследования (УЗИ зоны операции, брюшной полости, периферических лимфатических узлов, забрюшинного пространства; КТ органов грудной клетки, МРТ зоны операции) определяется после осмотра врача-онколога. Интервал между контрольными обследованиями следует увеличить после 3-х лет наблюдения без рецидива заболевания. Пациенты наблюдаются в течении длительного времени, около 5 — 10 лет^[2].

При наличии сопутствующих заболеваний в диспансерном наблюдении участвуют другие специалисты. При необходимости пациент направляется на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи или в первичный онкологический кабинет поликлинического отделения онкологического диспансера для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи^[5].

В настоящий момент специфической профилактики не разработано. Однако существуют факторы, увеличивающие риск развития сарком:

• наследственные синдромы: наследственная ретинобластома, туберозный склероз, семейный аденоматозный полипоз, нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Вернера;
• радиационное воздействие: предшествующая лучевая терапия других видов рака;
• химическое воздействие: мышьяк, гербициды и диоксин^[8].