Подслизистые новообразования желудочно-кишечного тракта

Термин «подслизистые новообразования» ввёл Р. Шиндлер в 1959 году^[1]. В 1984 году Тио и Титгат описали технику пункционной биопсии опухолей, а в 1991 году Калетти и соавт. первыми выполнили тонкоигольную аспирационную биопсию под ультразвуковым контролем^[4]. Первоначально выделяли новообразования мышечного и нервного происхождения, но к началу XXI века в эту группу включили опухоли из других тканей^[2].

Доброкачественные:

• лейомиома;
• шваннома;
• гранулярноклеточная опухоль;
• эктопия поджелудочной железы;
• липома;
• нейрофиброма;
• гемангиома;
• гломусная опухоль;
• лимфангиома^[2];
• воспалительный фиброзный полип;
• воспалительная миофибробластическая опухоль;
• дупликационная киста^[3].

Злокачественные:

• лейомиосаркома;
• липосаркома;
• саркома Капоши;
• гастроинтестинальная стромальная опухоль;
• метастаз^[2].

Причины большинства опухолей неизвестны. Гастроинтестинальные стромальные опухоли ассоциированы с мутациями в генах KIT, PDGFRA, SDH, BRAF, NF1, NTRK1, NTRK2, NTRK3^[5].

Подслизистые новообразования развиваются из мышечной, нервной, жировой или сосудистой ткани. Встречаются смешанные опухоли, эктопии поджелудочной железы и дупликационные кисты^[1][7].

Гастроинтестинальные стромальные опухоли развиваются из предшественников интерстициальных клеток Кахаля, расположенных в ауэрбаховом сплетении. Этот тип опухолей отличается вариативностью размеров, локализаций и митотической активности, поэтому образования могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Обычно это единичные узлы диаметром от 1 до 20 см, которые могут вызывать изъязвление покрывающей их слизистой оболочки кишки, склонные к некротизации, кровоизлияниям, интрамуральному или экзофитному росту, часто покрыты псевдокапсулой^[8].

Липома происходит из зрелых адипоцитов подслизистого, реже субсерозного слоя^[2]. Макроскопически выглядит, как узел с фиброзной капсулой^[8]; на разрезе — как жировая ткань. Жировые клетки S100-положительны, могут присутствовать CD34-положительные веретенообразные клетки^[2].

Локализованные и плексиформные нейрофибромы состоят из рыхло расположенных веретенообразных клеток (шванновские клетки и фибробласты). Часто в опухолях накапливаются гликозаминогликаны. При иммуногистохимическом окрашивании белком S-100 могут выявляться остаточные миелинизированные нервные волокна^[2].

Гранулярноклеточные опухоли развиваются из шванновских клеток, часто поражают нервы слизистой оболочки или соединительной ткани органов желудочно-кишечного тракта. Характерны инфильтрация в соседние ткани и гиперплазия слизистой оболочки, напоминающая карциному. Опухоли выглядят как пласты однородных гистиоцитоподобных клеток, цитоплазма которых окрашивается реактивом Шиффа, содержит лизосомальные гранулы и небольшие везикулярные ядра^[2].

Лейомиома возникает из гладкомышечных клеток на любом участке желудочно-кишечного тракта, но чаще в пищеводе, ободочной или прямой кишке. Это округлый узел с чёткими границами, не окружённый капсулой. Может расти в просвет органа или инрамурально.

Для лейомиосаркомы в отличии от лейомиомы характерны некроз, кистозная трансформация, изъязвление слизистой оболочки^[8]. Микроскопически выявляют клеточный и ядерный плеоморфизм, митотические фигуры и атипичные митозы^[2].

Для желудочно-кишечной саркомы Капоши характерны эритроциты, застрявшие между плеоморфными веретенообразными клетками, и бациллярный ангиоматоз. Опухоль положительна на виментин и актин гладких мышц, CD31 и CD34^[2].

Дупликационные кисты — врождённое удвоение стенки полого органа в виде гомогенного сферического образования. В ходе развития слизистая оболочка обычно вворачивается, выстилает полость кисты и не сообщается с просветом органа^[9].

Среди всех новообразований желудочно-кишечного тракта доля подслизистых опухолей достигает 5 %. В ходе эндоскопического обследования выявляют 0,4 % опухолей. Некоторые исследователи полагают, что истинная распространённость намного выше — по результатам аутопсий, подслизистые опухоли желудка обнаруживают у 50 % людей, умерших в возрасте 50 лет и старше; опухоли пищевода — у 5 %. Среди подслизистых новообразований верхних отделов желудочно-кишечного тракта 60 % приходится на опухоли желудка, 30 % — на опухоли пищевода и 10 % — на опухоли двенадцатиперстной кишки. Подслизистые опухоли толстой кишки составляют около 3 % всех доброкачественных опухолей толстой кишки^[3]. Среди подслизистых опухолей желудка 60—70 % случаев приходится на гастроинтестинальные стромальные опухоли; на лейомиомы — до 14 %, на липомы — 1—3 %, на эктопию поджелудочной железы — 6—14 % случаев. У детей субмукозные опухоли встречаются крайне редко^[1][7]. Заболеваемость гастроинтестинальными стромальными опухолями в мире 1—1,5 случая на 100 000 человек в год: 75--80 % опухолей обусловлены мутацией в гене KIT, 5—15 % — мутацией в гене PDGFRA; большинство мутаций спорадические^[5]. Большинство липом локализуются в слепой или восходящей ободочной кишках^[8], 35 % дупликационных кист — в подвздошной кишке^[9].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• неопухолевые заболевания желудочно-кишечного тракта^[11].

Могут развиться:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• воспаление;
• перфорация желудочно-кишечного тракта^[9];
• кишечная непроходимость
• малигнизация^[6].

Опухоли удаляют в пределах здоровых тканей. По возможности выполняют внутрипросветное, лапароскопическое или роботическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой и извлекают в пластиковом контейнере. При необходимости удаляют регионарные лимфатические узлы. Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия снижает риск рецидива и повышает продолжительность жизни больных злокачественными опухолями. Доброкачественные опухоли можно наблюдать без лечения — показаниями к удалению служат большой размер и осложнения^[5][6].

Прогноз зависит от вида опухоли: при доброкачественных опухолях прогноз обычно благоприятный, однако не исключён риск малигнизации и других осложнений^[6][9].

Больных наблюдают онкологи. До лечения и в течение 5 лет после удаления опухоли проводят визуализационные исследования каждые 3—6 месяцев; далее — каждые 12 месяцев или при появлении симптомов^[5].

Не разработана.