Опухоли сердца

Первичные ОС встречаются значительно реже вторичных злокачественных поражений, их частота составляет около 0,001-0,3 %. Почти 90 % первичных ОС, удалённых хирургическим путём, являются доброкачественными. Вторичные злокачественные ОС и перикарда встречаются чаще и составляют от 1 до 9 %. Метастазирование в сердце обычно происходит через прямое распространение опухоли, венозное/лимфатическое распространение или артериальное метастазирование. Наиболее распространённые злокачественные заболевания, приводящие ко вторичному поражению сердца, — это рак лёгких, груди, пищевода, желудка, почек, меланома, лимфома и лейкоз^[2].

Некоторые ОС возникают на фоне генетической предрасположенности или являются частью генетических синдромов. Кардиальные рабдомиомы могут быть связаны с туберозным склерозом — заболеванием, характеризующимся развитием гамартом в различных органах. Кардиальные фибромы могут быть связаны с синдромом Горлина, заболеванием, которое проявляется нарушениями развития и предрасположенностью к неоплазиям. Кардиальные миоксомы могут быть частью синдрома Карнея. Геномный профиль большинства кардиальных недифференцированных сарком схож с профилем сарком интимой лёгочной артерии и включает повторяющиеся изменения в генах MDM2, PDGFRA и CDKN2A. Возможно развитие ОС после инвазивных манипуляций и лучевой терапии в области грудной клетки^[2][3][4].

Миксома

Основная статья: Миксома сердца

Самая распространённая доброкачественная ОС у взрослых. Чаще всего встречается в левом предсердии (80 %), реже — в правом предсердии и иногда в желудочках. Эти ОС, как правило, возникают в области межпредсердной перегородки рядом с овальной ямкой. Они более характерны для женщин и часто появляются после 60 лет. Большинство миокардиальных миксом являются спорадическими, но также описаны семейные случаи^[2].

Наследственная форма миксомы имеет более ранний дебют, средний возраст начала проявления — 25 лет. Наследственная миксома часто входит в комплекс синдрома Карни. Он включает в себя:

1. Семейно-наследственную миксому сердца;
2. Множественную пигментацию кожи (лентиго);
3. Миксоидный фиброматоз молочных желёз;
4. Опухоли гипофиза и яичек;
5. Первичное поражение коры надпочечников.

При наследственных миксомах может наблюдаться множественное поражение и рецидивирующее течение^[5].

Макроскопически выделяют два основных подтипа: солидный и ворсинчатый. Опухоли солидного типа могут быть глобулярными или удлинёнными, с гладкой, блестящей и иногда волнистой поверхностью. Опухоли ворсинчатого типа имеют неправильную, часто хрупкую папиллярную поверхность. Из-за отсутствия прочной структуры эмболизация встречается часто^[2].

Липомы

Вторая по частоте первичная ОС, составляющая 0,5 % от всех кардиальных опухолей. Чаще всего встречаются в подэндокардиальном и субэпикардиальном слоях левого желудочка, правого предсердия или межпредсердной перегородки. Бывают одиночными, интрамулярными, субэндокардиальными. Встречаются в любом возрасте и с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Часто протекают бессимптомно. Макроскопически липомы имеют жёлтый цвет, мягкую консистенцию, гладкую поверхность и хорошо очерченные, капсулированные одиночные массы. Микроскопически опухоли состоят из белого жира с фиброзной капсулой и некоторыми фиброзными перегородками; жировые клетки имеют минимальные или вообще отсутствующие атипичные изменения. Липомы в основном бессимптомны, но в зависимости от их локализации могут вызывать аритмии, заболевания проводящей системы сердца и симптомы сердечной недостаточности^[2][5].

Папиллярные фиброэластомы

Основная статья: Папиллярная фиброэластома

Также известны как эндокардиальные папилломы. Это наиболее частые опухоли клапанов (75 %), с наиболее частой локализацией в аортальном клапане, за которым следует митральный клапан. Происходят из эндокардиальных клеток, 95 % таких опухолей встречаются в левых отделах сердца. Чаще диагностируются у мужчин в возрасте 60-70 лет. Макроскопически папиллярные фиброэластомы имеют круглую, беловатую форму и мягкую консистенцию. Размеры опухолей варьируются от 2 до 50 мм, обычно они прикреплены к эндокардию с помощью одной ножки. Эмболизация встречается часто. Также может быть наблюдаться клапанная недостаточность или обструкция. Типичные симптомы включают признаки сердечной недостаточности^[2]

Рабдомиомы

Самая распространённая ОС у детей, часто встречается до первого года жизни. Более 86 % кардиальных рабдомиом связано с туберозным склерозом. Опухоль может быть множественной и чаще всего поражает желудочки. С одинаковой частотой возникают как в правых, так и в левых отделах сердца. Клапаны как правило не поражаются. Макроскопически рабдомиомы представляют собой хорошо очерченные, некапсулированные, беловатые или сероватые узловые образования, размер которых варьируется от миллиметров до нескольких сантиметров. Микроскопически рабдомиомы состоят из хорошо демаркированных узлов, состоящих из увеличенных вакуолизированных клеток с прозрачной цитоплазмой из-за отложений гликогена. Симптомы возникают из-за обструкции полостей сердца и нарушений проводящей системы, таких как блокады сердца или желудочковые тахиаритмии. Большинство этих опухолей регрессируют самостоятельно с течением времени^[2][5].

Фибромы

Вторая по частоте ОС у детей, с преобладанием среди мальчиков. Являются интрамуральными опухолями, чаще всего локализуются в межжелудочковой перегородке левого желудочка. Макроскопически кардиальные фибромы имеют хорошо очерченные, твёрдые, обычно одиночные белые массы, которые внешне напоминают фиброматоз или миомы матки. При разрезе на сечении они имеют типичную структуру. Микроскопически фибромы состоят из монохромных фибробластов, которые не показывают значительных атипий. Края опухоли проникают в сердечную мышцу. Признаки и симптомы связаны с проявлениями сердечной недостаточности, увеличением риска желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти^[2].

Пуркинье-клеточная гамартома

Гистиоцитоидная кардиомиопатия, также известная как Пуркинье-клеточная гамартома, представляет собой единичные или множественные субэндокардиальные узелки и бляшки жёлтого цвета, размер которых варьируется от 1 до 15 мм. Гистологически это мультифокальные, плохо отграниченные скопления клеток, напоминающих клетки Пуркинье, располагающиеся вдоль специализированных структур проводящей системы сердца, а также под эндокардом желудочков и предсердий. Заболевание диагностируется преимущественно у девочек в возрасте до двух лет и передаётся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному типу наследования. Гистиоцитоидная кардиомиопатия часто является причиной синдрома внезапной детской смерти. Клинически она проявляется нарушениями ритма и кардиомегалией (в 95 % случаев), а также нередко сопровождается врождёнными пороками сердца, некомпактным миокардом и эндокардиальным фиброэластозом^[6].

Кистозная опухоль АВ узла

Кистозная опухоль АВ узла представляет собой врождённое новообразование эндодермального происхождения. Оно локализуется в основании межпредсердной перегородки, в зоне АВ-узла, в треугольнике Коха, перед коронарным синусом. Размер опухоли варьируется от 2 до 20 мм, а её структура включает множественные кисты, при этом миокард желудочков и клапаны остаются интактными. Гистологически опухолевые клетки формируют скопления или выстилают стенки кист различного диаметра. Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще встречается у женщин. Более чем у половины пациентов в анамнезе отмечается врождённая полная блокада сердца, а в 10 % случаев синдром внезапной смерти развивается без предварительно диагностированной блокады. В крайне редких случаях кистозная опухоль АВ-узла обнаруживается у пациентов с нормальным синусовым ритмом^[5][6].

Гемангиома

Гемангиома представляет собой опухоль, состоящую преимущественно из капилляров или кавернозных сосудистых структур. В 30 % случаев отмечается множественное поражение. Примерно в половине случаев гемангиомы характеризуются интрамуральным ростом^[6].

Тератома

Тератома — это опухоль, которая включает элементы всех трёх зародышевых листков. Внутрисердечная тератома является крайне редким заболеванием, чаще всего диагностируемым у женщин. Макроскопически опухоль имеет грушевидную форму и может достигать 15 см в диаметре. На разрезе она представляет собой поликистозную структуру. Были зафиксированы случаи развития рефрактерной сердечной недостаточности и внезапной смерти^[6].

Ангиосаркома

Самая распространённая первичная злокачественная ОС с увеличивающейся частотой возникновения. Наиболее частое место локализации — правое предсердие. Макроскопически ангиосаркомы представляют собой тёмно-коричневые или чёрные геморрагические массы с инфильтрирующими краями. Микроскопически ангиосаркома обычно инфильтрует сердечную мышцу без чётких границ. Опухоль часто метастазирует в лёгкие, лимфоузлы средостения, позвонки грудного и поясничного отделов, в печень, почки, надпочечники, поджелудочную железу, кости, селезёнку, толстый кишечник. Прогноз для пациентов с ангиосаркомой обычно неблагоприятный^[2][5].

Рабдомиосаркома сердца

Злокачественная опухоль, происходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Согласно данным Научно-исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева, данное новообразование в три раза чаще локализуется в правых камерах сердца по сравнению с левыми. Макроскопически опухоль имеет узловую форму, обладает блестящей белесоватой поверхностью, белым или розоватым оттенком и мягкой консистенцией. В разрезе её ткань отличается пёстрой структурой: участки, напоминающие «рыбье мясо», чередуются с зонами некроза и кровоизлияний. Микроскопическое исследование выявляет пучковое строение опухоли и выраженный полиморфизм клеток, которые морфологически схожи с мышечными клетками на различных этапах их развития. При небольших размерах опухоли симптомы чаще связаны с интоксикацией, тогда как её рост в полости сердца может вызывать обструкцию клапанов и крупных сосудов, нарушение их функции и тампонаду. В некоторых случаях опухоль ошибочно принимают за миксому, что приводит к неполному удалению и рецидивам^[7].

Лимфома

Вторичное поражение сердца лимфомой выявляется почти у 25 % пациентов с распространённым заболеванием. В то же время первичная кардиальная лимфома (ПКЛ) встречается редко, составляя менее 2 % среди всех удалённых первичных опухолей сердца и около 0,5 % внекостномозговых лимфом. В последние годы частота выявления ПКЛ увеличивается, что связывают с развитием современных методов визуализации, совершенствованием диагностических подходов и хирургических техник. Кроме того, случаи лимфомы сердца всё чаще фиксируются у иммунокомпрометированных пациентов. ПКЛ представляют собой инфильтративные опухоли, с интрамуральным и эпикардиальным поражением, которые могут быть как одиночными, так и множественными. Вовлечение перикарда отмечается примерно в трети случаев. По данным исследований, первичная и вторичная кардиальная лимфома имеют схожие характеристики при визуализации, однако ПКЛ чаще поражает правые отделы сердца, особенно правое предсердие, и нередко является многоочаговой^[8].

Перикаридальная мезотелиома

Первичная перикардиальная мезотелиома (ППМ) является крайне редким заболеванием, встречающимся с частотой менее 0,002 % и составляющим менее 1-5 % от всех мезотелиом. Данный тип опухоли локализуется в перикарде, однако, обладая злокачественной инвазивностью, может распространяться на эпикард, миокард предсердий и желудочков, коронарные синусы и артерии, затрагивать проводящую систему сердца, а также поражать восходящую аорту и лёгочный ствол. Метастатическое распространение в регионарные лимфатические узлы и отдалённые органы выявляется у 25-40 % пациентов. Гистологически мезотелиомы отличаются высокой степенью гетерогенности, и среди них выделяют эпителиоидный, саркоматозный, десмопластический и бифазный подтипы. В отличие от мезотелиом плевры и брюшины, которые часто ассоциированы с воздействием асбеста, связь ПМТП с этим фактором остаётся неясной. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще диагностируется у мужчин^[9].

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома — это опухоль гладкой мускулатуры, которая составляет менее 10 % всех сарком сердца и чаще всего диагностируется у людей в возрасте 40-50 лет. Опухоли обычно имеют «мясистую» текстуру и сероватый цвет, могут содержать множественные узлы. Их структура состоит из плотных пучков веретеновидных клеток, часто ориентированных под острым или прямым углом друг к другу. Клеточные ядра имеют тупые концы^[6].

Метастатическое поражение сердца

Метастатические опухоли встречаются в 40 раз чаще, чем первичные злокачественные новообразования сердца. Метастазы в сердце обнаруживаются у 5 % пациентов, умерших от онкологических заболеваний, при этом наиболее распространённым проявлением является перикардиальный выпот. Значительно реже опухолевые клетки поражают миокард, венечные артерии и полости сердца. Наиболее часто вовлечение сердца в патологический процесс наблюдается при бронхогенном раке и раке молочной железы, что происходит либо вследствие прямого прорастания, либо через гематогенное метастазирование. Лимфогенный путь распространения характерен для лимфом и лейкозов. Наибольшую предрасположенность к метастазированию в сердце имеет диссеминированная злокачественная меланома, при которой поражение сердечных структур выявляется в 50-65 % случаев. Реже метастазы в сердце встречаются при колоректальном раке, почечно-клеточном раке, а также при злокачественных опухолях желудка, гортани, поджелудочной железы, яичников и слизистой оболочки слепой кишки. Крайне редко поражение сердца наблюдается при феохромоцитоме^[5].

Клинические проявления зависят от размеров опухоли, её анатомической локализации, скорости роста и степени инвазии. Симптомы могут быть связаны с такими явлениями, как дисфункция клапанов, перикардиальный выпот с тампонадой сердца, нарушение внутрисердечного кровотока, аритмии и признаки застойной сердечной недостаточности^[2].

К основным симптомам относятся:

1. Боль в груди.

2. Одышка.

3. Учащённое сердцебиение.

4. Отёки.

5. Усталость и слабость.

6. Головокружение или обмороки.

7. Кашель.

8. Цианоз.

9. Повышенное или пониженное артериальное давление.

10. Нарушения ритма сердца^[10].

Эхокардиография

Эхокардиография (ЭхоКГ) — один из основных методов визуализации. Чувствительность и специфичность метода достигают 90 %. Для более детального исследования применяется чреспищеводная эхокардиография, которая позволяет уточнить характеристики и локализацию опухоли. Этот метод помогает определить размеры, подвижность, распространённость опухоли, а также её связь с соседними структурами. Также можно оценить гемодинамические изменения, вызванные опухолью, такие как обструкция или недостаточность клапанов. Чреспищеводная ЭхоКГ повышает точность визуализации мелких опухолей, которые могут быть незаметны при стандартной трансторакальной ЭхоКГ. Контрастная ЭхоКГ полезна для дифференциации опухолей от внутрисердечных тромбов. Трёхмерная ЭхоКГ дополнительно позволяет детально оценить размеры, форму и структурные изменения опухоли^[2][6].

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ сердца — это метод визуализации для оценки размеров опухоли, её локализации и отношения к прилегающим структурам, что важно для планирования хирургического вмешательства. Анализ сигналов на Т1- и Т2-взвешенных изображениях позволяет определить состав опухоли. Использование контрастных агентов, аналогично ЭхоКГ, помогает дифференцировать тромбы от опухолей^[2][6].

Компьютерная томография (КТ)

КТ позволяет оценить кардиальную опухоль и прилегающие структуры, а также определить природу новообразования, используя анализ рентгеновской плотности. Этот метод особенно полезен для выявления кальцификации в опухоли и оценки мелких новообразований^[2][6].

Катетеризация левых отделов сердца с коронарной ангиографией

Катетеризация левых отделов сердца помогает оценить кровоснабжение опухоли и её связь с прилегающими структурами. Этот метод позволяет определить степень инвазии опухоли в эпикардиальные сосуды, а также, с помощью вентрикулографии, оценить проникновение опухоли в полость желудочка^[2].

Биопсия и гистологическое исследование

Опухоли правых отделов сердца чаще подвергаются биопсии, так как риск осложнений при этой локализации ниже. Биопсия опухолей левых отделов связана с повышенным риском перфорации и эмболии. Использование методов визуализации для проведения биопсии повышает вероятность её успешного выполнения и позволяет получить образец ткани для определения гистологического происхождения^[2].

Цитологическое исследование

Цитологическое исследование жидкости из перикарда также может быть использовано для уточнения природы опухоли. Однако окончательный диагноз чаще всего ставится на основании хирургической резекции опухоли с последующим гистологическим анализом и флюороскопией^[2].

Лечение опухолей сердца зависит от их типа (доброкачественные или злокачественные), локализации, размера, клинических проявлений, а также общего состояния пациента. Основным методом является хирургическое вмешательство.

• Доброкачественные опухоли: полное удаление опухоли обычно приводит к излечению. Например, при миксоме выполняется иссечение новообразования вместе с частью межпредсердной перегородки, чтобы минимизировать риск рецидива;
• Злокачественные опухоли: полное иссечение возможно редко из-за инвазивного характера опухолей, таких как ангиосаркома. В этих случаях выполняется дебалк-резекция (уменьшение массы опухоли) для улучшения симптомов;
• Применение трансплантации сердца: в отдельных случаях, при значительном поражении сердечных тканей, может быть рассмотрена как альтернатива^[2].

При неизлечимых злокачественных опухолях основное внимание уделяется улучшению качества жизни пациента, выполняются паллиативные операции с целью:

• купирование симптомов, таких как боль, одышка, сердечная недостаточность;
• дренирование перикардиального выпота для устранения тампонады^[2].

Доброкачественные ОС обычно имеют благоприятный прогноз после хирургического лечения. Злокачественные ОС связаны с высокой летальностью из-за их агрессивности и поздней диагностики. Комбинированное лечение может продлить жизнь, но полное излечение редко возможно. Правильный выбор тактики лечения требует мультидисциплинарного подхода с участием кардиохирургов, онкологов, радиологов и других специалистов^[2].