Рак дыхательных путей

Причины: воздействие канцерогенов (табачный дым, кадмий, радон, мышьяк^[2], никель^[3], асбест, древесная пыль, продукты нефтепереработки, ионизирующее излучение), инфицирование вирусом Эпштейна — Барр^[4][5], вирусом папилломы человека (16 и 18-й типы)^[6], употребление крепких алкогольных напитков, насвая, бетеля^[6].

Факторы риска: наследственная предрасположенность (например, HLA гаплотип A2Bsin2)^[10], хронические воспаления (синуситы, риниты, ларингиты), бронхиальная астма, инвертированная папиллома^[4], пахидермия, лейкоплакия слизистой оболочки гортаноглотки^[11], дисплазия слизистой оболочки, гиперкератоз слизистой оболочки, полипы голосовых складок и папилломатоз гортани^[12], возраст 40—60 лет^[3].

Рак дыхательных путей развивается из неороговевающего эпителия слизистых оболочек^[1][2].

Среди всех злокачественных новообразований опухоли полости носа и придаточных пазух составляют 1,4 %. В 2021 году в России зарегистрировано 1012 случаев^[4]. Эпителиальные злокачественные опухоли составили 70 % случаев: 80 % — плоскоклеточный рак, 6 % — аденокарцинома, 10 % — эстезионейробластома. Редко встречается меланома^[4]. Заболеваемость раком носоглотки составила 0,37 случая на 100 тыс. человек в год. Среди мужчин рак носоглотки встречается в 2 раза чаще, чем среди женщин^[5]. Злокачественные опухоли носоглотки составляют 1—3 % от общего числа детей со злокачественными новообразованиями [1, 4]. Недифференцированный рак составляет 97 % злокачественных эпителиальных новообразований. На долю назофарингеальной карциномы приходится 26,4 % случаев злокачественных образований носоглотки. Заболеваемость назофарингеальной карциномой варьирует от 1—2 случаев на 1 млн человек в год в Соединённых Штатах Америки и Европе до 20 случаев на 1 млн человек в год в Китае, Юго-Восточной Азии, Северной Африке и некоторых Средиземноморских странах. Эта опухоль почти не встречается среди детей в возрасте до 10 лет, в возрасте 10—14 лет заболеваемость составляет 0,8 случая на 1 млн человек в год, в возрасте 15—19 лет — 1,3 случая на 1 млн человек в год^[10].

В 2021 году стандартизованный показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями ротоглотки среди мужчин в России составил 2,3 случая на 100 тыс. человек в год, среди женщин — 0,4 случая на 100 тыс. человек в год; зарегистрировано 2833 случая^[6]. Опухоли чаще выявляли в возрасте 40—74 лет. Пик заболеваемости пришёлся на 65—69 лет (5,9 случая на 100 тыс. человек в год). Ежегодно число впервые выявленных случаев увеличивается в среднем на 3,1 %. У 64 % больных поражается нёбная миндалина, у 20,8 % — корень языка, у 9,1 % — мягкое нёбо, у 5,2 % — задняя стенка. У 14—30 % больных рак метастазирует в лёгкие, кости или другие органы, у 77—80 % в лимфатические узлы^[6].

За 2020 год в мире выявили 84 254 случаев рака гортаноглотки: 70 254 — у мужчин и 14 000 — у женщин. Стандартизованный показатель заболеваемости раком гортаноглотки в России в 2020 году среди мужчин составил 0,39—0,98 случая на 100 тыс. человек в год, среди женщин — 0,12—0,18 случая на 100 тыс. человек в год^[11]. Стандартизованный показатель заболеваемости раком гортани в России в 2019 году составил 31,1 случая на 100 тыс. человек в год, летальность — 7,2 %^[12].

Доля рака трахеи среди злокачественных опухолей дыхательных путей менее 1 %. Точных эпидемиологических данных нет, поскольку статистические данные по раку трахеи объединяют с данными по раку лёгкого^[3]. Рак лёгкого лидирует по заболеваемости среди злокачественных опухолей у мужчин в России, а по смертности — среди обоих полов в России и мире. В 2019 году в России выявлено 49 145 случаев рака лёгкого. С 2009 по 2019 год заболеваемость выросла с 83,6 до 100,5 случая на 100 тыс. человек в год, летальность снизилась с 54,1 до 48,4 случая на 100 тыс. человек в год. С курением (в том числе пассивным) связано 85—90 % случаев. Пассивное курение повышает риск развития рака лёгкого на 20—30 %^[2].

Первыми симптомами рака полости носа и околоносовых пазух обычно становятся заложенность носа, не излечивающаяся в течение 2—3 недель, выделения из носа, боль, экзофтальм^[4].

Рак носоглотки скрываются под маской острых респираторных вирусных инфекций, ринофарингитов, аденоидных вегетаций. Выделяют 4 группы симптомов:

• носовые — заложенность носа, гнусавость, кровотечения, гнилостный запах;
• ушные — пощёлкивание или заложенность уха, ухудшение слуха, боль в ухе;
• неврологические — головная боль, тризм жевательных мышц, птоз верхнего века, косоглазие, экзофтальм, дисфагия, дисфония, провисание мягкого нёба, неподвижность половины гортани, отклонение языка в сторону;
• метастатические — увеличенные шейные лимфатические узлы, новообразования на шее^[5][10].

К ранним симптомам рака ротоглотки относят неловкость при глотании и боль по типу фарингита. Боль может распространяться на ухо и голову. Позже нарушаются подвижность языка, глотание, речь. После развития некроза появляются гнилостный запах изо рта, тризм жевательных мышц, повышается температура тела^[6].

Рак гортаноглотки на ранних стадиях не вызывает симптомов. Позже появляются парестезии, сухость, ощущение инородного тела в горле, затруднённость глотания, боль при глотании, дисфагия, гнилостный запах изо рта, кровохарканье, осиплость, кашель, затруднение дыхания, увеличение шейных лимфатических узлов^[11].

Для ранних стадий рака гортани характерны изменение тембра голоса, осиплость, попёрхивания, парестезии, сухость, ощущение инородного тела в горле, неудобство при глотании. Позже присоединяются боль при глотании с распространением в ухо, дисфагия, гнилостный запах изо рта, кровохарканье, затруднение дыхания, метастазы в шейные лимфатические узлы^[12].

Самые частые симптомы рака трахеи — одышка, стридор, приступы удушья в положении лёжа, кашель, который усиливается при перемене положения, отделение мокроты с гнилостным запахом, изменение тембра голоса, чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи. Боли обычно нет^[3].

Рак бронхов и лёгких проявляется кашлем, одышкой, болью в груди, кровохарканьем, симптомами интоксикации (слабость, утомляемость, снижение аппетита)^[2].

Для оценки общего состояния пациентов выполняют:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследуют концентрации тиреотропина^[5], общего белка, мочевой кислоты, мочевины, креатинина, билирубина, ионов натрия, калия, хлора, общего кальция; активности щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, гамма-глутамилтрансферазы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови);
• коагулологические исследования;
• клинический анализ мочи;
• расчёт скорости клубочковой фильтрации^[10];

• цитологическое исследование соскобов, мазков или пунктатов из опухоли или лимфатических узлов;
• гистологическое исследование биоптатов^[4];

• определение дезоксирибонуклеиновой кислоты вируса Эпштейна — Барр методом полимеразной цепной реакции в периферической крови;
• определение концентраций иммуноглобулинов M и G к вирусу Эпштейна — Барр в сыворотке крови методом полимеразной цепной реакции^[5][10].

Выполняют:

• ультразвуковое исследование органов шеи и лимфатических узлов;
• компьютерную, магнитно-резонансную или позитронную эмиссионную томографию с контрастированием;
• риноскопию;
• ларингоскопию;
• эзофагогастродуоденоскопию^[4][5];
• отоскопию^[10];
• фарингоскопию, аутофлуоресцентную эндоскопию, видеофиброэндоскопию и узкоспектральную эндоскопию гортаноглотки;
• прямую опорную микроларингоскопию^[12][13];
• трахеоскопию^[3];

• бронхоскопию;
• торакоскопию^[2][14].

Рак органов дыхания дифференцируют от доброкачественных опухолей и воспалительных болезней^[1].

Могут развиться: смерть от распространения в головной мозг^[4][5], асфиксии или пневмонии^[3][2].

Опухоли удаляют вместе с частью органа в пределах здоровых тканей. Одновременно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Затем выполняют реконструкцию органа. Курсы радиотерапии или химиотерапии проводят до, после или вместо хирургического вмешательства в зависимости от вида опухоли^{[4][12][3][2]}.

Прогноз зависит от стадии опухоли^[1].

Больных наблюдают онкологи и оториноларингологи. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально: обычно в первые 5 лет после лечения визиты назначают через каждые 3—6, а с 5 лет — каждые 12 месяцев или при появлении жалоб^[4][6]. В список исследований включают ультразвуковое исследование органов шеи и брюшной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головы, шеи и органов грудной клетки, эндоскопические методы осмотра, исследование концентрации тиреотропина^[4][5].

В программы реабилитации включают психотерапию^[11], нутритивную поддержку, лечебную физкультуру и другие методы физиотерапии для лучшего заживления, снижения боли и поддержания функции органов^[5]. В программах реабилитации участвуют социальные работники, психологи, реабилитологи, неврологи, ортопеды, логопеды, сурдологи и другие специалисты; в реабилитации детей — педагоги дошкольного и школьного образования^[10]. Для восстановления речи используют голосовые протезы или электрогортань^[12].

Профилактика заключается в модификации факторов риска: рекомендуется избегать контактов с канцерогенами^[11], отказаться от курения и употребления алкоголя, лечить хронические воспаления органов дыхания^[6][2].