Опухоли селезенки

Гемангиома селезёнки (ГС)

• Эпидемиология

ГС остаются наиболее распространёнными доброкачественными новообразованиями селезёнки, хотя они встречаются редко. Крупные исследования указывают на частоту их выявления от 0,02 % до 0,16 %. В подавляющем большинстве случаев они являются случайными находками при хирургических вмешательствах, радиологических исследованиях или аутопсии. Также отмечается значительная вариабельность возраста выявления, в среднем от 51 до 63 лет. Предрасположенность по полу или расе не зарегистрирована^[1].

• Клиническая картина

Симптомы, непосредственно связанные с наличием ГС, встречаются крайне редко^[1].

• Диагностика

На компьютерной томографии (КТ) ГС выглядят как единичные или множественные очаги, обычно гомогенные, гиподенсные или многокистозные. Они могут содержать кальцификации и, как правило, демонстрируют периферическое усиление после внутривенного введения контраста. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) часто выявляются округлые эхогенные образования с кистозными участками или без них^[1][2].

• Лечение

При подозрении на злокачественный процесс и трудности диагностики может быть выполнена спленэктомия^[3].

• Прогноз

Хотя ГС считаются доброкачественными, они не лишены осложнений: крупные образования могут разрываться, вызывая внутрибрюшное кровотечение. Потенциал злокачественной трансформации гемангиомы селезёнки в ангиосаркому неизвестен. Считается, что злокачественная трансформация чаще происходит при крупных гемангиомах или диффузном поражении селезёнки. Спорный потенциал малигнизации, а также риск спонтанного разрыва делают спленэктомию рекомендуемым методом лечения всех случаев гемангиомы селезёнки^[1].

Диффузная гемангиоматозная трансформация селезёнки — очень редкий вариант ГС, при котором селезёнка диффузно замещена сосудами различного калибра. Обычно это состояние связано с генерализованным ангиоматозом других гемопоэтических органов, таких как костный мозг и печень . Кроме того, такие поражения часто сопровождаются гематологическими нарушениями, включая анемию, тромбоцитопению и тяжёлые коагулопатии, такие как микроангиопатическая гемолитическая анемия^[4].

Лимфангиома селезёнки (ЛС)

• Эпидемиология

В мировой литературе за период с 1939 по 2010 год описано 189 случаев ЛС. При этом изолированные ЛС встречаются значительно реже: с 1990 по 2010 год зафиксировано всего 9 таких случаев^[5].

• Клиническая картина

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, однако, у некоторых пациентов могут наблюдаться жалобы на боль в левом подреберье. В ряде ситуаций клиническая картина ЛС связана с развитием осложнений, среди которых основными являются кровотечение, проявления гиперспленизма, а также симптомы сдавления соседних органов и крупных сосудов^[5].

• Диагностика

ЛС обычно представляют собой многокамерные кисты различного размера, преимущественно субкапсулярной локализации. При УЗИ они гипоэхогенны, а на КТ — гиподенсны, с незначительно усиливающимися перегородками и иногда с кальцификацией по периферии. Большинство из них на магнитно-резонансной томографии (МРТ) соответствуют сигналу простой жидкости, однако, некоторые кисты могут демонстрировать высокий сигнал на Т1-взвешенных изображениях из-за белкового или геморрагического содержимого^[2].

• Лечение

Долгое время основным методом хирургического лечения ЛС была спленэктомия. Однако, этот подход связан с развитием аспленического синдрома более чем у 40 % пациентов, что значительно увеличивает риск возникновения сепсиса. В настоящее время лапароскопическая резекция селезёнки считается золотым стандартом лечения данной патологии. Тем не менее, это вмешательство представляет собой технически сложную процедуру из-за особенностей анатомического строения селезёнки и её высокой склонности к кровоточивости^[5].

• Прогноз

Прогноз после хирургического удаления ЛС является благоприятным. Рецидив наблюдается примерно у 10 % пациентов, обычно после неполной резекции. Риск злокачественной трансформации крайне низок^[6].

Гамартома селезёнки (ГАС)

• Эпидемиология

С момента первого описания гамартомы селезёнки Рокитанским в литературе было зарегистрировано более 150 случаев. Частота выявления этого образования, согласно обзорам, составляет от 0,024 % до 0,13 % . В большинстве случаев ГАС обнаруживаются случайно при аутопсии или при проведении визуализации по другим причинам^[7].

• Клиническая картина

Более 80 % случаев ГАС протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при аутопсии или во время визуализации, проводимой по другим причинам. Примерно в 20 % случаев наблюдаются первичные или системные симптомы. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются спленомегалия, пальпируемое образование, спонтанный разрыв, анемия, тромбоцитопения и нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, включая потерю аппетита и боль в животе. Также описана сильная связь между ГАС и солидными или гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как тимомы, плоскоклеточный рак и почечно-клеточный рак. В редких случаях ГАС ассоциированы с туберозным склерозом^[7].

• Диагностика

Большинство ГАС на УЗИ выглядят как гиперэхогенные солидные образования по сравнению с прилегающей нормальной паренхимой селезёнки. При цветном допплеровском картировании отмечается усиление кровотока, обусловленное гиперваскуляризацией. На КТ гамартомы обычно изоденсны или гиподенсны по отношению к окружающей нормальной ткани селезёнки. Кистозные изменения и наличие кальцификатов считаются характерными признаками на КТ. Результаты МРТ варьируют в зависимости от того, является ли опухоль фиброзной или нефиброзной. Большинство ГАС изоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях и гетерогенно гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях^[7].

• Лечение

Лапароскопическая спленэктомия является стандартным методом лечения ГАС, тогда как открытая спленэктомия считается более предпочтительной при спленомегалии, когда диаметр селезёнки превышает 20 см.

• Прогноз

Прогноз после удаления ГАС, как правило, благоприятный, поскольку частота рецидивов крайне низка. Таким образом, спленэктомия может считаться радикальным методом лечения.

Ангиома из клеток, выстилающих селезёночный синус («прибрежноклеточная» (littoral cell) ангиома селезёнки — ПАС)

• Эпидемиология

Точная частота встречаемости ПАС неизвестна. ПАС не имеет чёткой гендерной или возрастной предрасположенности. ПАС может протекать полностью бессимптомно и быть случайной находкой при визуализации^[8].

• Клиническая картина

ПАС может быть случайной находкой у бессимптомного пациента или проявляться болью в животе. При физикальном обследовании в некоторых случаях может выявляться спленомегалия. К другим, менее распространённым клиническим признакам, относятся анемия, тромбоцитопения, гепатит, цирроз и портальная гипертензия. В более тяжёлых случаях описаны проявления в виде разрыва селезёнки и гемоперитонеума^[8][9].

• Диагностика

При УЗИ может выявляться дольчатая спленомегалия с неоднородными узлами (гипо- или гиперэхогенными), которые могут быть одиночными или множественными. На КТ без контрастирования ПАС выглядят как гиподенсные образования; учитывая сосудистую природу этих опухолей, они обычно усиливаются гомогенно. На МРТ в некоторых случаях опухоль может быть гипоинтенсивной на Т1- и Т2-взвешенных изображениях из-за содержания гемосидерина^[8].

• Лечение

В настоящее время спленэктомия с последующим длительным наблюдением является рекомендуемым методом лечения ПАС из-за её потенциальной злокачественности. Поскольку ПАС может сопровождаться спленомегалией, выполнение лапароскопической спленэктомии может быть сложным^[9].

• Прогноз

ПАС обычно имеет доброкачественное течение с отличным прогнозом после спленэктомии. Однако в литературе описаны случаи злокачественной ПАС^[9].

Ангиосаркома селезёнки (АС)

• Эпидемиология

АС крайне редкая и агрессивная опухоль с высокой частотой метастазирования и неблагоприятным прогнозом. Средний возраст пациентов с АС обычно составляет 50-60 лет. Хотя явной гендерной предрасположенности не выявлено, женщины, как правило, заболевают в более старшем возрасте, чем мужчины^[1].

• Клиническая картина

АС обычно сопровождается выраженными симптомами. Большинство пациентов испытывают боль в животе, чаще локализованную в левом верхнем квадранте, а также жалуются на слабость, утомляемость, потерю веса и лихорадку. У многих пациентов наблюдается спленомегалия, а спонтанный разрыв селезёнки с развитием гемоперитонеума встречается довольно часто^[1].

• Диагностика

На УЗИ наиболее частой находкой является образование с неоднородной эхоструктурой. Участки некроза и кровоизлияния часто визуализируются как кистозные области внутри образования. На КТ наиболее распространённым признаком является нечётко очерченное гетерогенно усиливающееся образование селезёнки с участками некроза. В случае острого разрыва кровоизлияние будет выглядеть гиперденсным на изображениях без контрастирования. Специфического паттерна кальцификации для АС не существует. На МРТ последовательности, взвешенные по Т1 и Т2, показывают участки повышенного и пониженного сигнала, что соответствует некрозу и наличию кровоизлияний. МРТ с контрастным усилением демонстрирует гетерогенное усиление внутри опухоли, что отражает наличие солидного компонента с участками некроза^[1].

• Лечение

Из-за редкости этого злокачественного заболевания оптимальное лечение АС остаётся предметом исследований. Первоначальное лечение часто включает хирургическую резекцию, однако, выживаемость после операции остаётся низкой, особенно в случаях возможных метастазов, которые могут быть не обнаружены на момент операции. Роль адъювантной химиотерапии остаётся неясной^[10].

• Прогноз

Прогноз неблагоприятный: большинство пациентов быстро умирают от диссеминированного заболевания. Большинство исследований показывают, что средняя выживаемость составляет около 5-6 месяцев, причём почти все пациенты умирают в течение 3 лет. Метастазирование при ангиосаркоме происходит рано и возникает от 70 % до 85 % случаев. Серьёзные гематологические нарушения, сопровождающие опухоль, могут играть значительную роль в исходе заболевания^[1].

Метастатическое поражение селезёнки

• Эпидемиология

Метастазы в селезёнку наблюдаются только у 2-9 % пациентов с нелеченным раком, при этом изолированные поражения селезёнки встречаются у 5,2 % пациентов. Наиболее частыми источниками метастазов являются рак молочной железы, лёгких и меланомы. Также могут наблюдаться случаи прямого распространения из забрюшинных опухолей и рака поджелудочной железы. Практически все первичные опухоли могут метастазировать в селезёнку, однако, в большинстве случаев метастазы в селезёнку возникают как часть диссеминированного процесса^[1][2].

• Клиническая картина

Большинство случаев протекают бессимптомно^[1].

• Диагностика

Большинство метастазов в селезёнку представлены одиночными или множественными образованиями, а диффузная инфильтрация является редким явлением. УЗИ картина метастазов в селезёнку варьируется, при этом большинство из них выглядят гипоэхогенными. На КТ с контрастным усилением они визуализируются как гиподенсные очаги, которые лучше всего видны в портально-венозную фазу. На МРТ метастазы могут быть трудно различимы на Т1- и Т2-взвешенных изображениях до контрастирования, но после введения контраста они выглядят как гипоинтенсивные очаги на Т1-взвешенных изображениях^[1][2].