Зернисто-клеточная опухоль
Зернисто-клеточная опухоль (зернистоклеточная миобластома, зернистоклеточная нейрофиброма, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миоэпителиальная опухоль, миобластная миома, зернистоклеточная шваннома, зернистоклеточная рабдомиобластома) — редкое доброкачественное новообразование нейроэктодермальной дифференцировки из эпителиоидных клеток, происходящих из шванновских клеток, с наличием в цитоплазме лизосомально активных гранул[1][2].
История
Впервые опухоль была обнаружена Ф. П. Вебером в 1854г[3]. Она названа в честь российского патоморфолога А. И. Абрикосова, который описал ее и выделил в отдельную нозологическую единицу в 1926 году. Он полагал, что новообразование развивается из клеток скелетной мускулатуры, поэтому назвал их миобластами[2].
Классификация
Согласно МКБ-10 опухоль Абрикосова относится к доброкачественным новообразованиям рта и глотки, код D10[4]. В международной классификации МКБ-О-3 относится по морфологическому строению к зернистоклеточным опухолям и альвеолярным саркомам мягких тканей, имеет код 9580/0 (зернистоклеточная миобластома, БДУ)[5].
Этиология
Причины возникновения опухоли до сих пор не установлены.
Патогенез
Относится к редкой группе неуточнённого генеза[2]. Известно, что зернисто-клеточная опухоль имеет нейрогенное происхождение. Источником являются шванновские клетки (леммоциты), которые входят в состав миелиновой оболочки периферических нервов[6].
Патологическая анатомия
Обычно опухоль солитарная. Представляет собой плотный дермальный или подкожный узел с чёткими границами. На срезе серого, жёлтого или белого окраса с узловатостью и нечёткими прослойками. По форме клетки опухоли веретенообразные или полигональные, внутри яркая зернистая цитоплазма[7]. Зернистость связана с накоплением вторичных лизосом[2]. Ядра небольшого размера с выраженными ядрышками[8]. Клетки расположены группами в виде гнёзд или тяжей, которые разделены прослойками соединительной ткани. Признаком доброкачественной опухоли Абрикосова в случае локализации на языке или коже является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия покровного многослойного плоского эпителия[7].
Эпидемиология
Зернисто-клеточные опухоли составляют примерно 0,5% всех опухолей мягких тканей. В целом по организму они встречаются нечасто, но есть зона, где они выявляются заметно чаще: примерно 45–65% всех случаев локализуются в области головы и шеи. А из этих «лицевых» случаев около 70% приходятся на полость рта, и среди них лидирует язык — на него приходится более 85% внутриротовых локализаций. Чаще всего опухоль находят на боковой поверхности спинки языка, реже — на кончике[9].
.png)
Опухоль может возникнуть в любом возрасте, но в основном диагностируется у пациентов 30-60 лет. Женщины болеют чаще мужчин в 3 раза[10]. Редко встречается в детском возрасте[8].
Диагностика
В связи с отсутствием специфической клинической картины заболевания поставить точный диагноз трудно[11].
Клиническая картина
В основном зернисто-клеточные опухоли протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время планового осмотра или исследования[2]. Если же симптомы присутствуют, то они зависят от расположения новообразования[12][13]. Опухоль на поверхности кожи или языка проявляется как плотный узел, чаще всего безболезненный. В отдельных случаях кожа вокруг может быть гиперпигментирована, изъязвлена, возможны боль и зуд[8]. При локализации в органах дыхания пациенты жалуются на одышку, сухой кашель, приступы удушья. Нарушение вентиляции лёгких становится причиной частых и затяжных пневмоний[14]. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, задержкой стула, признаками кишечной непроходимости[2].
Лабораторные исследования
Ведущая роль в диагностике опухоли Абрикосова принадлежит морфологическому исследованию с обязательным гистологическим и иммуногистохимическим анализом биологического материала. Правильная диагностика на предоперационном этапе позволяет определить объем предстоящего хирургического лечения[3]. При иммуногистохимическом исследовании отмечается, что опухолевые клетки экспрессируют маркер шванновских клеток — S100 протеин (является диагностическим критерием[15]), а также нейронспецифическую энолазу и виментин. Возможно выявление маркеров гистиоцитарной и гладкомышечной дифференцировки[11].
Инструментальные исследования
Инструментальные исследования напрямую зависят от локализации опухоли, наличия подозрений на онкологическую патологию[15]. Назначается маммография[11], бронхоскопия, рентгенография лёгких[14], ЭФГДС[10], УЗИ внутренних органов, колоноскопия[15] и др.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика опухоли Абрикосова проводится со многими заболеваниями, в том числе со злокачественной зернисто-клеточной опухолью, липомой, эпидермальной кистой с включениями, пиломатриксомой, гиберномой, волосяной кистой, метастазами онкологических новообразований, нейрофибромой[7], ангиолипомой, дерматофибромой, лейомиомой[16], фибромой, гемангиомой, аденомой, аденокарциномой.
Осложнения
При доброкачественной опухоли Абрикосова продолжительность и качество жизни пациентов существенно не страдают, хотя возможны нарушения дыхания и пищеварения при соответствующих локализациях. Редкостью является озлокачествление опухоли, составляет 1-2 % от всех зернисто-клеточных новообразований[2]. При злокачественном характере метастазами поражаются органы и ткани, нарушается их функционирование[11].
Лечение
Основным методом является хирургическое удаление опухоли[7]. Консервативные методы (лучевая терапия и химиотерапия) неэффективны при злокачественных новообразованиях и не требуются при доброкачественных[17]. Возможно применение внутриочаговых инъекций кортикостероидов для получения частичного регресса множественных опухолей[18].
Прогноз
Доброкачественные варианты опухоли имеют благоприятный прогноз, но после хирургического лечения могут рецидивировать[2]. Злокачественные опухоли Абрикосова имеют осложнённое течение. Вероятны многократные рецидивы с множественными метастазами в течение первых 2-х лет от начала заболевания. Около 60 % пациентов погибают в течение первых 3-х лет от онкологических осложнений. Уровень 5-летней выживаемости составляет 35 %[11].
Диспансерное наблюдение
После удаления опухоли рекомендовано динамическое наблюдение на протяжении 3 лет с проведением контрольных обследований[15].
Профилактика
Профилактика заболевания не разработана ввиду отсутствия четких этиологических факторов.
