Лейкоз

По данным Mayo и ACS, точные причины возникновения лейкозов науке неизвестны^[5].

Среди факторов, коррелирующих с повышенным риском возникновения лейкозов (по данным Mayo): некоторые виды химиотерапии и радиотерапии, отдельные генетические нарушения, воздействие ряда химикатов, курение (выше риск острого миелобластного лейкоза), наследственность (случаи лейкозов в семье)^[5].

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезёнке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Лейкоз КРС Т-клеточный лейкоз человека вызываются вирусами (Т-лимфотропный вирус человека).

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

• острые, из незрелых клеток (бластов)
• хронические, созревающие и зрелые клетки.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

• недифференцированные,
• бластные,
• цитарные лейкозы.

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

• Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
  • лимфобластный,
  • миелобластный,
  • монобластный,
  • миеломонобластный,
  • эритромиелобластный,
  • мегакариобластный,
  • недифференцированный.
• Хронические лейкозы представлены лейкозами:
  • миелоцитарного происхождения:
    • хронический миелоцитарный лейкоз,
    • хронический нейтрофильный лейкоз,
    • хронический эозинофильный лейкоз,
    • хронический базофильный лейкоз,
    • миелосклероз,
    • эритремия/истинная полицитемия,
    • эссенциальная тромбоцитемия,
  • лимфоцитарного происхождения:
    • хронический лимфолейкоз,
    • парапротеинемические лейкозы:
      • миеломная болезнь,
      • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
      • болезнь тяжелых цепей Франклина,
      • лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
  • моноцитарного происхождения:
    • хронический моноцитарный лейкоз,
    • хронический миеломоноцитарный лейкоз,
    • гистиоцитоз X.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть, кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза, развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

• лейкемические (более 50—80×10⁹/л лейкоцитов, в том числе бласты),
• сублейкемические (9-50×10⁹/л лейкоцитов, в том числе бласты),
• лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
• алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

• большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60—90 %);
• «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
• одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
• быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

• небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1—2 %);
• отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
• базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
• медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что даёт возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга^[6][7].