Материал из РУВИКИ — свободной энциклопедии

Лейкоз

Экспертиза РАН

Logo-ran.png
Проведена экспертиза
Российской Академией Наук
Подробнее
Aprove.svg

Экспертиза РАН

Arrow-Right.png
Logo-ran.png
Проведена экспертиза
Российской Академией Наук
Подробнее
Не следует путать с вирусом лейкоза кошачьих.
Лейкоз
Микропрепарат костного мозга больного острой В-лимфоцитарной лейкобластной лейкемией
Микропрепарат костного мозга больного острой В-лимфоцитарной лейкобластной лейкемией
МКБ-11 2B33.4
МКБ-10 C91-C95
МКБ-10-КМ C95.90, C95 и C95.9
МКБ-9 208.9
МКБ-9-КМ 208[1][2], 208.9[1][2], 207.8[2], 208.80[2], 207[2], 208.90[2], 207.80[2] и 208.8[2]
МКБ-О 9800-9940
DiseasesDB 7431
MedlinePlus 001299
MeSH D007938
Логотип РУВИКИ.Медиа Медиафайлы на РУВИКИ.Медиа

Лейко́з (греч. λευκός — белый) (лейкеми́я (греч. λευκός — белый и греч. αἷμα — кровь), алейкеми́я[3], белокровие, Гемобластозы) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Лейкоз выражается системной диффузной гиперплазией всего клеточного аппарата, продуцирующего лейкоциты, независимо от того, сопровождаются ли они белокровием или протекают без него[4].

Факторы, ассоциированные с повышенным риском лейкозов

По данным Mayo и ACS, точные причины возникновения лейкозов науке неизвестны[5].

Среди факторов, коррелирующих с повышенным риском возникновения лейкозов (по данным Mayo): некоторые виды химиотерапии и радиотерапии, отдельные генетические нарушения, воздействие ряда химикатов, курение (выше риск острого миелобластного лейкоза), наследственность (случаи лейкозов в семье)[5].

Патогенез

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Симптомы лейкоза (лейкемии)

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезёнке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Лейкоз КРС Т-клеточный лейкоз человека вызываются вирусами (Т-лимфотропный вирус человека).

Классификация лейкозов

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По типу течения

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

По степени дифференцировки опухолевых клеток

  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом

Острый лейкоз — это состояние, при котором гемопоэтические стволовые клетки в организме становятся ненормальными и накапливаются в костном мозге и сыворотке крови. Острый лейкоз можно разделить на два типа: миелоидный или лимфобластный, в зависимости от происхождения гемопоэтических стволовых клеток.

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть, кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза, развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

  • лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • сублейкемические (9-50×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
  • алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

  • большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60—90 %);
  • «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
  • одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
  • быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

  • небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1—2 %);
  • отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
  • базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
  • медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Лечение

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что даёт возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга[6][7].

См. также

Примечания

  1. ↑ 1 2 Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Лейкоз — статья из Большой советской энциклопедии
  4. ↑ Г.В.Домрачев и др. Патология и терапия внутренних незаразных болезней сельскохозяйственных животных. — М., 1960. — 504 с.
  5. ↑ 1 2 Mayo Clinic Staff. Diseases and Conditions. Leukemia. Causes (англ.). Mayo Clinic (28 января 2016). Дата обращения: 1 сентября 2016. Архивировано 31 августа 2016 года.
  6. ↑ Rahul S. Bhansali, Keith W. Pratz, Catherine Lai. Recent advances in targeted therapies in acute myeloid leukemia (англ.) // Journal of Hematology & Oncology. — 2023-03-25. — Vol. 16, iss. 1. — ISSN 1756-8722. — doi:10.1186/s13045-023-01424-6.
  7. ↑ Rory M. Shallis, Rong Wang, Amy Davidoff, Xiaomei Ma, Amer M. Zeidan. Epidemiology of acute myeloid leukemia: Recent progress and enduring challenges (англ.) // Blood Reviews. — 2019-07. — Vol. 36. — P. 70–87. — ISSN 0268-960X. — doi:10.1016/j.blre.2019.04.005.

Литература

Ссылки

Источник — https://ru.ruwiki.ru/w/index.php?title=Лейкоз&oldid=1205782406