Идиопатическое воспаление орбиты

Впервые идиопатическое воспаление орбиты описал немецкий патологоанатом А. Бирч-Хиршфилд в 1905 году. В 1954 году В. О. Умикер и Л. К. Айверсон предложили обозначать болезни, проявляющиеся как злокачественные новообразования орбиты, термином «воспалительная псевдоопухоль». Позднее появились термины «идиопатическое воспаление орбиты», «идиопатическое негранулематозное воспаление орбиты» и «неспецифическое воспаление орбиты»^[2][3].

• По положению в глазнице: передний, диффузный, апикальный.
• По поражённой ткани: дакриоаденит, миозит, задний склерит, оптический периневрит^[4].

Этиология заболевания остаётся неизвестной. Предполагают, что псевдоопухоль орбиты развивается в результате сочетания генетической предрасположенности, экологических факторов и нерегулируемых иммунных реакций. Факторы риска:

• инфекционные заболевания (например, стрептококковый фарингит, острые респираторные вирусные инфекции, боррелиоз)^[5],
• вирус простого герпеса, SARS-CoV-2, вирус иммунодефицита человека и вирус Эпштейна — Барр
• лекарственные препараты (например, препараты лития, бисфосфонаты и химиотерапевтические препараты)^[6],
• иммуноглобулин G4-ассоциированное заболевание,

• саркоидоз,
• гранулёматоз Вегенера,
• системная красная волчанка,
• узелковый периартериит,
• дерматомиозит,
• ревматоидный артрит,
• склерозирующий холангит,
• тиреоидит Риделя,
• фиброз средостения^[7].

Патогенез плохо изучен. Есть несколько теорий, предполагающих нарушение врождённых и адаптивных иммунных реакций. Например, у инфицированных вирусом иммунодефицита человека развивается орбитальный миозит, который приводит к Т-клеточному воспалительному ответу. После инфекций верхних дыхательных путей псевдоопухоль орбиты может развиваться в результате молекулярной мимикрии чужеродного антигена с собственными антигенами. В воспаление вовлечены Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги, эозинофилы, нейтрофилы и дендритные клетки. Есть сообщения о высоких концентрациях воспалительных цитокинов, повышенной экспрессии CD20 и CD25. Предполагают, что слабовыраженное хроническое воспаление у пациентов с ожирением поддерживают иммунные клетки жировой ткани. Сообщалось, что некоторые лекарственные препараты высвобождают медиаторы воспаления, повышают продукцию цитокинов и активируют Т-лимфоциты^[3][6].

На псевдоопухоли приходится 8—11 % всех болезней орбиты^[6]. Распространённость 6,3—11 %. Это третье место после эндокринной офтальмопатии и лимфомы орбиты^[5][2]. Слёзная железа воспаляется в 32 % случаев, на глазодвигательные мышцы — в 29 %. До 13 % случаев — двусторонние. Средний возраст начала заболевания 45 лет^[4]. Псевдоопухоли орбиты чаще встречаются у женщин^[6]. На детей приходится 6-17 % всех псевдоопухолей^[4], но поражение у них часто двухстороннее, а частота рецидивов достигает 76 %^[6].

Пациенты жалуются на боль, диплопию, периорбитальный отёк, экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока. Возможны птоз верхнего века, лагофтальм, снижение остроты зрения, отёк конъюнктивы^[2].

Идиопатическое воспаление орбиты — диагноз исключения, поэтому объём лабораторных исследований зависит от подозрения на то или иное состояние^[2]. Обычно в список тестов включают:

• клинический анализ крови,
• биохимический анализ крови (C-реактивный белок, ангиотензинпревращающий фермент, сывороточный IgG4, ревматоидный фактор и гормоны щитовидной железы),
• определение антинуклеарных антител к Sm-антигену, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител к кардиолипину^[4].

Рентгенография и магнитно-резонансная томография орбит позволяют выявить увеличение глазодвигательных мышц, воспаление орбитальной клетчатки, слёзной железы и оболочки зрительного нерва. Псевдоопухоль может выглядеть как инфильтративная масса и распространяться в пещеристый синус и мозговые оболочки^[7].

Гистологическое исследование биоптата проводят, если клинические и рентгенологические исследования дают сомнительные результаты^[4].

• Перелом костей орбиты
• Аневризма
• Каротидно-кавернозное соустье
• Опухоли орбиты
• Орбитальный целлюлит
• Саркоидоз
• Гранулёматоз Вегенера
• Синдром Толосы — Ханта
• Гигантоклеточный артериит
• Офтальмоплегическая мигрень^[2]

• Атрофия зрительного нерва
• Косоглазие
• Глаукома^[6]

Для лечения используют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт и т. п.), лучевую терапию, хирургическое вмешательство (декомпрессию орбиты)^[6].

Иногда псевдоопухоль проходит без лечения. У 75 % пациентов улучшение наступает в течение 24—48 часов после начала лечения глюкокортикоидами; излечивается 37 % пациентов. Частота рецидивов 33—58 %. Факторы риска рецидивов: возраст младше 16 лет, аутоиммунные заболевания, двустороннее поражение, отёка диска зрительного нерва, фиброз тканей орбиты, плохой ответ на глюкокортикоиды, зависимость от глюкокортикоидов, неполное разрешение воспаления, рецидив в течение 3 месяцев^[6].

Индивидуально.

Не разработана.