Папиллярная фиброэластома

Частота возникновения первичных опухолей сердца крайне низка. Согласно исследованиям, их распространённость составляет менее 0,1 %. Примерно 55 % пациентов с такими опухолями — мужчины, а средний возраст выявления заболевания — 60 лет. Поскольку многие случаи ПФ диагностируются только посмертно, точная частота их возникновения остаётся неизвестной. Наиболее часто ПФ локализуется на аортальном клапане (35-63 %), но также может поражать другие клапаны, включая митральный (9-55 %), трикуспидальный (6-15 %) и клапан лёгочной артерии(0,5-8 %)^[2].

Причины возникновения ПФ до конца не изучены. Существуют различные гипотезы, включая вирусное происхождение и ятрогенные факторы. В последнем случае ПФ может развиваться после медицинских вмешательств, таких как катетеризация сердца или биопсия, из-за механического повреждения тканей или как следствие лучевой терапии. При этом после лучевой терапии опухоль чаще локализуется не на клапанах, а в зонах, подвергшихся воздействию. Менее вероятными считаются теории, связывающие образование ПФ с организацией тромба, развитием из гамартомного зачатка или как результат хронического эндокардита^[3].

ПФ макроскопически часто описывается как «морской анемон»: она имеет центральный стебель и ветвистые отростки, напоминающие щупальца. Прижизненно размеры этих опухолей могут варьироваться от 2 мм до нескольких сантиметров, в среднем составляя около 9 мм. Гистологически ПФ состоит преимущественно из коллагена, эластина и ретикулина, с минимальным количеством сосудов. Внешний слой опухоли образован эндотелием, промежуточный слой содержит соединительную ткань, богатую мукополисахаридами, а центральная часть состоит из фибрина и мукополисахаридов^[2].

ПФ чаще всего протекает бессимптомно. У некоторых пациентов ПФ впервые проявляется признаками эмболизации, включая инсульт, транзиторную ишемическую атаку, инфаркт миокарда, или такими симптомами, как обморок, сердечная недостаточность или внезапная смерть. Наиболее частым клиническим проявлением является инсульт, который наблюдается у 30 % пациентов. Также ПФ может быть случайной находкой у одной трети пациентов. Клинические проявления сердечной опухоли тажке могут включать неконтролируемую застойную сердечную недостаточность, а также нарушения ритма и проводимости, вызванные вовлечением проводящей системы сердца. В редких случаях наблюдается эмболия коронарных артерий или прямое прорастание опухоли в коронарные сосуды с их последующей окклюзией, что может приводить к развитию стенокардии или инфаркта миокарда^[1][2].

Трансторакальная или транспищеводная эхокардиография (ЭХОКГ) считается «золотым стандартом» для выявления внутрисердечных образований. ПФ при ЭхоКГ визуализируется как небольшая (менее 15 мм) гомогенная масса, часто имеющая ножку и подвижная. Наиболее часто опухоль локализуется на аортальном клапане, реже — на митральном, и ещё реже — на других участках эндокарда^[3].

Магнитно-резонансная томография обладает рядом преимуществ перед ЭХОКГ, включая большее поле обзора, высокое тканевое разрешение и возможность получения изображений в любой плоскости. По сравнению с КТ, МРТ не подвергает пациента лучевой нагрузке, что делает её предпочтительным методом для дифференциальной диагностики и планирования хирургического вмешательства^[3].

В большинстве случаев рекомендуется хирургическое удаление опухоли, если нет противопоказаний к операции. Цель хирургического лечения — полное иссечение видимой опухоли и восстановление любых внутрисердечных дефектов, возникших в результате операции. ПФ обычно прикреплена к ножке, что позволяет удалить достаточно безопасно. Во время операции также осматриваются другие камеры сердца, чтобы исключить наличие множественных опухолей. Если ПФ серьёзно повреждает клапан, может потребоваться его восстановление или замена во время операции^[2][4].

Для пациентов, которые не являются подходящими кандидатами для хирургического вмешательства, но имеют симптомы, может быть рассмотрена антикоагулянтная терапия. Это оправдано для предотвращения эмболических осложнений, хотя нет данных рандомизированных контролируемых исследований, подтверждающих эту практику. Бессимптомные пациенты с размером фиброэластомы более 9 мм и высокой подвижностью опухоли относятся к группе повышенного риска неблагоприятных исходов, и для них также следует рассмотреть возможность хирургического лечения^[2][4].

Осложнения ПФ связаны в основном с риском эмболизации. Исследования указывают на возможность таких серьёзных последствий, как внезапная сердечная смерть, фибрилляция желудочков, инфаркт миокарда и инсульт. После хирургического вмешательства риски включают осложнения, характерные для любых операций на сердце с использованием искусственного кровообращения, такие как эмболия, кровотечение, аритмии и инфекционные осложнения^[2].

Прогноз при ПФ обычно благоприятный после удаления опухоли. Благодаря доброкачественной природе ПФ, риск метастатического распространения или рецидива крайне низок. Рецидив возможен только в случае неполного удаления опухоли во время первоначальной операции^[2].