АссистентНовый вопросИсторияОбласти знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
О РУВИКИ

Рак мочеточника

Экспертиза РАН

Logo-ran-black.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее
Aprove.svg

Экспертиза РАН

Arrow-Right.png
Logo-ran.png
Проведена экспертиза
Российской академией наук
Подробнее

Рак мочеточника — злокачественное новообразование верхних мочевыводящих путей, представляет собой редкий и агрессивный вид опухоли[1], развивается из клеток слизистой уротелия[2].

Общие сведения
Рак мочеточника
МКБ-11 2C92
МКБ-10-КМ C66
МКБ-9-КМ 189.2
OMIM 191600

История

undefined

Первое описание опухоли верхнего мочевого тракта было сделано французским патологоанатомом П. Райером в 1841 г. Впервые диагностировал опухоль мочеточника до операции французский уролог Ж. Альбарран в 1902 году[2].

Классификация

Классификация МКБ-О-3:[3]

  • 8120/2 Переходно-клеточный рак in situ
  • 8120/3 Переходно-клеточный рак, БДУ
  • 8122/3 Переходно-клеточный рак, веретёноклеточный (саркомоподобный)
  • 8130/1 Папиллярное переходно-клеточное новообразование с низким потенциалом злокачественности
  • 8130/2 Папиллярный переходно-клеточный рак, неинвазивный
  • 8130/3 Папиллярный переходно-клеточный рак
  • 8131/3 Переходно-клеточный рак, микропапиллярный.


По морфологическим признакам выделяют:[4]

  • неинвазивные папиллярные опухоли (папиллярная уротелиальная опухоль с низким злокачественным потенциалом;
  • low-grade папиллярный уротелиальный рак;
  • high-grade папиллярный уротелиальный рак;
  • плоские поражения (carcinoma in situ);
  • инвазивный рак.


Согласно TNМ-классификации, опухоли определяют[4]:

Т — первичная опухоль:

  • Тх — первичная опухоль не может быть оценена;
  • Т0 — нет данных, указывающих на наличие первичной опухоли;
  • Та — неинвазивный папиллярный рак;
  • Tis — CIS (карцинома in situ — «рак на месте», то есть начальная стадия преинвазивного рака, при которой изменённые злокачественные клетки находятся только в поверхностном слое эпителия и не прорастают вглубь тканей);
  • Т1 — опухоль вовлекает субэпителиальную соединительную ткань;
  • Т2 — опухоль поражает мышечный слой;
  • Т3 — опухоль прорастает за пределы мышечной оболочки в перипельвикальную жировую ткань или почечную паренхиму; опухоль прорастает за пределы мышечного слоя в периуретеральную жировую клетчатку;
  • Т4 — опухоль вовлекает соседние органы или прорастает через почку в паранефральную клетчатку.

N — регионарные лимфатические узлы:

  • Nх — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;
  • N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  • N0 — без наличия регионарных метастазов;
  • N1 — метастаз в 1 лимфатическом узле размером 2 см и менее в наибольшем измерении;
  • N2 — метастаз в 1 лимфатическом узле размером более 2 см или несколько метастазов.

М — отдалённые метастазы:

  • М0 — нет отдалённых метастазов;
  • М1 — есть отдалённые метастазы.

Этиология

Основные причины развития злокачественной опухоли мочеточника:

  • Влияние на организм аристолохиевой кислоты. Известно 2 пути попадания кислоты в организм человека: загрязнение сельскохозяйственных продуктов растениями рода Кирказон и приём средств, в составе которых есть эти растения. У 10 % людей, подвергшихся воздействию аристолохиевой кислоты, развивается рак[4].
  • Наследственный фактор. У носителей мутации гена М8Н2 возможно развитие рака мочеточника[4].
  • Курение. Данная вредная привычка увеличивает риск развития заболевания в 3 раза с 2,5 до 7 %[4][5]. При воздействии табачного дыма повышается концентрация в моче промежуточных продуктов метаболизма триптофана, которые являются сильными канцерогенами[5].
  • Профессиональный фактор. Возможен карциногенный эффект при работе с определёнными химическими веществами (бензидин и Р-нафталин). Риск развития рака после контакта с ароматическими аминами повышается в 8 раз[4].

Патогенез

Чаще всего опухоли мочеточника развиваются в его дистальном отделе (68 %), реже — в средней (20,3 %) и верхней (9,4 %) третях, 2,3 % составляют пациенты с поражением всего мочеточника[1][6]. Слизистая оболочка мочеточников очень чувствительна к химическому составу мочи. Если в ней появляются канцерогены, то со временем клетки, из которых состоят мочеточники, начинают трансформироваться с развитием рака[4][5].

Эпидемиология

По распространённости среди злокачественных опухолей уротелиальный рак занимает 4-е место после рака предстательной железы, молочных желёз, лёгкого и колоректального рака[2][4]. Большая часть случаев уротелиального рака приходится на мочевой пузырь, опухоли мочеточника достаточно редки. Первичные опухоли мочеточника составляют всего 1-2 % всех новообразований почек и верхних мочевых путей[1][6]. В 60 % случаев на момент постановки диагноза опухоль представлена инвазивными формами, у 7 % пациентов есть метастазы[1][2]. Преимущественно обнаруживается у пациентов в возрасте 70-90 лет. У мужчин диагностируется в 3 раза чаще[2].

Диагностика

Критерии для постановки диагноза: анамнез, физикальное обследование, лабораторные исследования, инструментальные исследования[4].

Клинический диагноз основывается на:

  • обнаружении новообразования, накапливающего контрастный препарат при использовании методов инструментального обследования;
  • верификации злокачественного новообразования по данным заключения морфологического исследования биопсийного или операционного материала опухоли[4].

Клиническая картина

Диагноз «рак мочеточника» может быть установлен на основании симптомов или выявлен случайно при обследовании. К наиболее частым жалобам (70-80 %) относится гематурия (макро или микро)[1][4], боль в боку (20 %), пальпируемое образование в области поясницы (10 %). Из системных проявлений: анорексия, потеря массы тела, недомогание, усталость, лихорадка, ночная потливость, кашель[4].

Лабораторные исследования

Назначается развёрнутый общий клинический анализ крови, общетерапевтический биохимический анализ крови, определение уровня протромбина, протромбинового времени, международного нормализованного отношения, активированного частичного тромбопластинового времени и фибриногена, Д-димера, а также бактериологический анализ мочи для выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, диагностику и в качестве вторичной профилактики[4].

Рекомендуется проведение морфологического исследования. Эффективность цитологического исследования мочи зависит от степени дифференцировки опухоли и варьируется от 20 до 60 %[1].

Инструментальные исследования

  • Мультиспиральная компьютерная томографическая урография брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с контрастным усилением (чувствительность компьютерной томографии с контрастированием 67-100 %[1])[4];
  • Ультразвуковое исследование почек, забрюшинного пространства, мочевого пузыря;
  • МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением;
  • МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза (с контрастным усилением при отсутствии аппарата КТ или наличия противопоказаний);
  • Цистоскопия, уретероскопия, уретеропиелоскопия с биопсией (точность диагностики при уретеропиелоскопии с биопсией достигает 90 %[1])[4].

Рекомендуется проведение сцинтиграфии почек и остеосцинтиграфии, прицельной КТ или МРТ поражённых элементов скелета для подтверждения метастатического поражения костей. Пациентам, имеющим неврологические симптомы, необходимо выполнение МРТ или КТ головного мозга с внутривенным контрастированием для выявления метастазов в головном мозге[4].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

  • рентген-негативный камень мочеточника;
  • кровяной сгусток в мочеточнике;
  • некроз сосочков почки;
  • фиброэпителиальный полип[1][6].

Осложнения

Опухоль циркулярно поражает стенку мочеточника. У него сужается просвет, что приводит к нарушению оттока мочи из почки. На этом фоне развивается гидронефроз[1]

Лечение

Преобладание мышечно-инвазивных и метастатических форм на момент установления диагноза, а также высокая частота рецидивов опухоли заставляют придерживаться наиболее радикальных подходов к лечению[1]. Больным без отдалённых метастазов рекомендуется проводить хирургическое лечение[4].

Золотым стандартом в лечении уротелиального рака данной локализации является радикальная нефроуретерэктомия с резекцией мочевого пузыря[1][4]. Основные критерии выбора объёма операций (с сохранением органов или полной резекцией) — локализация, глубина инвазии, злокачественный потенциал, а также размеры и количество опухолей[4]. Органосохраняющее хирургическое лечение в виде эндоскопической или перкутанной электрорезекции собирательной системы почки, электрокоагуляции или лазерной коагуляции опухоли собирательной системы рекомендовано пациентам с солитарными опухолями менее 1,5 см, с двухсторонними опухолями лоханки, опухолями собирательной системы единственной почки или единственной функционирующей почки, тяжёлой хронической болезнью почек, наследственными синдромами, ассоциированными с высоким риском развития опухолей верхних мочевыводящих путей[1][4]. Дистальная уретерэктомия с формированием уретероцистонеоанастомоза рекомендована для лечения опухолей низкого риска, расположенных в дистальном отделе мочеточника, которые нельзя полностью удалить эндоскопически, а также для опухолей высокого риска при необходимости сохранения функции почек[1].

Пациентам, у которых невозможно радикальное удаление опухоли, рекомендуется проведение неоадъювантной терапии. При диссеминированном и неоперабельном местно-распространённом раке применяется комбинация химиотерапии и иммунотерапии. Для паллиативной терапии проводится лучевое лечение. В случае необходимости назначается обезболивающая и дополнительная терапия сопутствующих заболеваний[4].

Прогноз

Злокачественные новообразования мочеточника являются одними из самых агрессивных опухолей. Высокая распространённость данных опухолей среди пациентов пожилого и старческого возраста и высокие показатели послеоперационных осложнений не прогнозируют точный благоприятный исход заболевания. По этой причине при лечении таких пациентов требуется применение индивидуального подхода с учётом возраста, функциональных показателей контралатеральной почки, наличия сопутствующей патологии[1]. Пятилетняя специфическая выживаемость составляет менее 50 % при рТ2-3 и менее 10 % при рТ4[4].

Диспансерное наблюдение

Наблюдение после лечения необходимо для ранней диагностики рецидива. Для пациентов с уротелиалъным раком верхних мочевыводящих путей устанавливается группа диспансерного наблюдения (2-ДН-онко). Категория наблюдаемых — лица с подтверждённым диагнозом ЗНО. Рекомендуемая периодичность диспансерных приёмов врачом в течение первого года — 1 раз в 3 месяца, в течение второго года — 1 раз в б месяцев, в дальнейшем — 1 раз в год (в случае, если течение заболевания не требует изменения тактики ведения пациента)[4]. Перечень и периодичность диагностических исследований зависит от предоперационного и послеоперационного состояния пациента, метода и объёма хирургического вмешательства.

Профилактика

Специфических методов профилактики не разработано. Необходимо придерживаться рекомендаций по профилактике хронической почечной недостаточности[4].

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Холопова Н. С., Венскель В. Б., Коваленко Н. В и др. Органосохраняющее хирургическое лечение при раке мочеточника (клинический случай) // Креативная хирургия и онкология. — 2021. — Т. 11, № 4. — С. 78—92. — doi:10.24060/2076-3093-2021-11-4-323-327. Архивировано 19 ноября 2024 года.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 Степанова Ю. А., Прокофьева А. В., Дунаев С. А. и др. Уротелиальный рак верхних мочевых путей: морфология, диагностика и лечение // Медицинская визуализация. — 2018. — № 1. — С. 78—92. — doi:10.24835/1607-0763-2018-1-78-92. Архивировано 3 сентября 2024 года.
  3. ↑ Фритц Э., Перси К., Джек Э. и др. Международная классификация болезней – онкология (МКБ-О). — 2017. — С. 75. — 352 с. — ISBN 978-5-9908557-0-0.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 Клинические рекомендации уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей. cr.minzdrav.gov.ru. Дата обращения: 7 сентября 2025.
  5. ↑ 1 2 3 Ищенко К. Б. Эпидемиология, клиника и диагностика уротелиальных опухолей почечной лоханки и мочеточника: современное состояние проблемы // Злокачественные опухоли. — 2016. — Т. 18, № 2. — С. 66—71. — doi:10.18027/2224–5057–2016–2–66–71.
  6. ↑ 1 2 3 Боковой С. П., Зверев Ю. А. Опухоли мочеточника. Сложные клинические случаи // Урологические ведомости. — 2019. — Т. 9, № 2. — С. 47—52. — doi:10.17816/uroved9247-52. Архивировано 21 октября 2024 года.

Дополнительно по теме

Категории