Гемангиома век

В 1980 году Миллс предложил термин «дольковая капиллярная гемангиома» для описания поражения, связанного с пиогенными гранулёмами. В 1897 году Понсе и Дор впервые описали дольковую капиллярную гемангиому. В 1997 году Tay и соавторы описали серию случаев, в которых импульсный лазер оказался эффективным в лечении детей с небольшими дольковыми капиллярными гемангиомами^[4].

Классификация Международного общества по изучению сосудистых аномалий:

• инфантильная;
• врождённая;
• кавернозная;
• веретеноклеточная;
• эпителиоидная;
• дольчатая капиллярная (пиогенная гранулёма);
• мишеневидная гемосидерозная;
• микровенулярная;
• анастомозирующая;
• гломерулоидная;
• папиллярная;
• внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия;
• кожный эпителиоидный ангиоматозный узел;
• приобретённая эластотическая^[5].

Классификация врождённой гемангиомы по скорости регресса:

• быстро инволютирующая;
• неинволютирующая;
• частично инволютирующая^[1].

Клинические формы инфантильной гемангиомы:

• фокальная форма — единичное поражение;
• сегментарная — поражение захватывает анатомический сегмент;
• мультифокальные — более 1 очага^[1].

Типы инфантильных гемангиом по глубине поражения:

• поверхностная — бугристое ярко-красное образование с чёткими краями; приподнято над здоровой кожей, поверхность шероховатая;
• подкожная — образование с чёткими границами; кожа над гемангиомой от обычной окраски до разной степени синюшности или окружена сетью расширенных вен;
• смешанная — образование с бугристой поверхностной частью и подкожной частью, в виде синюшного ореола;
• атипичная — слегка возвышающееся эритематозное пятно с телеангиэктазиями^[1].

Причины неизвестны. К факторам риска относят:

• гипоксию плода;
• многоплодную беременность;
• преэклампсию;
• патологию плаценты;
• вес при рождении менее 1500 г;
• амниоцентез:
• хориоцентез;
• женский пол;
• европеоидную расу;
• пожилой возраст матери^[1].

Капиллярная гемангиома — это бескапсульное образование, которое развивается из пролиферирующего эндотелия капилляров. Обычно она проявляется на первых 6 неделях жизни, в течение первого года может увеличиться, а затем спонтанно регрессировать^[3].

Кавернозная гемангиома состоит из расширенных полнокровных вены, окружённых толстой фиброзной капсулой. Они редко образуются на веках — обычно это результат распространения гемангиомы из соседних структур^[3].

Пиогенная гранулёма — результат пролиферации кровеносных сосудов на фоне конъюнктивита, халязиона, травмы или хирургическое вмешательства. Повреждение конъюнктивы стимулирует обильное разрастание грануляционной ткани и капилляров^[3].

Инфантильная гемангиома происходит из мезодермы, если созревание сосудов кожи не заканчивается к последним неделям беременности. На стадии пролиферации урокиназный и тканевой активаторы плазминогена активируют матриксные металлопротеиназы. Металлопротеиназы способствуют «отслоению» перицитов, растворению базальной мембраны и освобождают пространство для роста сосудов во внеклеточном матриксе. Незрелые сосуды под действием фактора роста эндотелия сосудов и фактора роста фибробластов мигрируют из сосуда и чрезмерно разрастаются. Затем наступает фаза стабилизации, в которую ангиогенные и антиангиогенные факторы находятся в равновесии. В фазе инволюции преобладают антиангиогенные факторы (интерферон β, ангиостатин, тромбоспондин, ингибитор неоваскулогенеза). Эндотелиальные и стромальные клетки начинают выделять протеолитический фермент (каспаза 3), и гемангиома регрессирует^[1].

Гемангиома может перекрывать зрительную ось или провоцировать миопию, из-за чего развиваются амблиопия и косоглазие. Сдавление глазного яблока приводит к роговичному астигматизму, который частично исправляется после удаления опухоли^[2].

Фаза 1 (пролиферация). Опухоль состоит из незрелой сосудистой ткани. Эндотелиальные клетки расположены компактно, занимают почти всю площадь. Сосудистые полости едва различимы. Стромальные клетки отличаются объёмным ядром и высокой митотической активностью. Характерно большое количество мастоцитов. Возможна периневральная инвазия^[1].

Фаза 2 (стабилизация). Опухоль имеет дольчатое строение с центральными артериолами и дренирующими венулами. Капилляры чётко дифференцированы, выстланы уплощённым эндотелием, просвет хорошо определяется. Стромальные клетки не определяются^[1].

Фаза 3 (инволюция). Ткань опухоли замещается волокнистой соединительной и жировой тканью с редкими отдельными капиллярами^[1].

Инфантильная гемангиома — самая частая сосудистая патология^[1]. Инфантильные периокулярные гемангиомы чаще встречаются на верхнем веке или в области глазницы. У девочек встречается в 1,5 раза чаще, чем у мальчиков. Треть инфантильных периокулярных гемангиом врождённые, остальные проявляются к 6-месячному возрасту. К 3-му году жизни регрессируют 30 % гемангиом, к 4-му — 60 %, к 7-му — 76 %. Амблиопия при инфантильной гемангиоме встречается в 43—60 % случаев^[2]. В трети случаев развивается косоглазие^[1]. Кавернозная гемангиома — наиболее распространённая первичная опухоль глазницы у взрослых^[3], распространение опухоли на веки отмечалось в 5,1-19,6 % случаев^[6]. Дольковая капиллярная гемангиома часто ошибочно диагностируется — точная идентификация достигается лишь в 28—42 % случаях^[4].

Капиллярная гемангиома часто поражает конъюнктиву века. Диффузный гемангиоматоз конъюнктивы века или конъюнктивального свода позволяет заподозрить гемангиому орбиты. Кавернозная гемангиома возникает в орбите и распространяется под кожу века или на конъюнктиву. Пиогенная гранулёма обычно развивается на конъюнктиве века. Это красное образование с гладкой поверхностью, имеет ножку, легко кровоточит и окрашивается флуоресцеином^[3]. Появлению инфантильной гемангиомы может предшествовать слабое покраснение кожи. Затем следует быстрый рост в течение 3—6 месяцев, период стабилизации и регресс^[2]. Врождённая гемангиома возникает внутриутробно, пролиферативная стадия к моменту рождения окончена, а опухоль полностью сформирована^[1].

Поверхностные образования имеют красноватый дольчатый вид. При плаче они могут увеличиваться и приобретать синеватый оттенок. Подкожные гемангиомы синеватые^[2]. Гемангиомы, происходящие из глазницы могут инфильтрировать глазодвигательные мышцы, сдавливать зрительный нерв^[1], проявляться проптозом без изменения цвета кожи. Проптоз тоже может усиливаться при плаче^[2]. Размеры варьируют от точечных до гигантских: 80 % инфантильных гемангиом менее 3 см в диаметре. Иногда периорбитальные гемангиомы сочетаются с гемангиомами радужной оболочки^[1]. Фаза пролиферации может длиться до 9—12 месяцев, редко — до 24 месяцев; фаза стабилизации — до 36 месяцев. После регрессии остаются телеангиэктазии, фиброзно-жировые изменения, атрофия кожи, рубцы^[1].

Для оценки общего состояния пациентов назначают:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследуют активность аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, концентрации креатинина, билирубина, глюкозы, тиреотропина, трийодтиронина, тироксина);
• исследование кала на скрытую кровь;
• клинический анализа мочи;
• микробиологическое исследование раневого отделяемого (при изъязвлении гемангиомы);
• гистологическое исследование биоптата опухоли с иммуногистохимическим исследованием (при невозможности постановки диагноза на основании результатов клинической картины и инструментальных исследований)^[1].

По возможности (в зависимости от возраста) выполняют наиболее полное офтальмологическое обследование:

• визометрия;
• рефрактометрия;
• офтальмотонометрия;
• биомикроскопия за щелевой лампой;
• офтальмоскопия;
• периметрия;
• оптическая когерентная томография;
• ультразвуковое исследование области гемангиомы глазницы и окологлазничной области;
• магнитно-резонансная томографии с контрастным усилением (при сомнительном результате ультразвукового исследования выполняют для оценки распространения патологического процесса в орбиту)^[1].

Состояния, от которых необходимо дифференцировать:

• капошиформная гемангиоэндотелиома;
• «пучковая» ангиома;
• синдром Бина;
• лимфатическая мальформация;
• капиллярная мальформация;
• инфантильный миофиброматоз;
• моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз;
• неонатальный лангергансоклеточный гистиоцитоз Хашимото — Прицкера;
• синдром «черничного пирога»;
• псевдоангиоматоз^[1].

Могут развиться:

• косоглазие;
• амблиопия;
• миопия;
• атрофия зрительного нерва;
• некроз гемангиомы;
• изъязвление гемангиомы;
• инфицирование гемангиомы;
• кровотечение^[1][7].

При стойких поверхностных гемангиомах показано лазерное лечение^[1].

В качестве терапии первой линии назначают пероральный приём раствора пропранолола. При единичных поверхностных гемангиомах до 2 см в диаметре местное применение глазных капель тимолола. При больших опухолях, угрожающих осложнениями, к пропранололу добавляют преднизолон, винбластин или циклофосфамид^[1].

К хирургическому вмешательству прибегают, когда есть опасность осложнений^[1].

При своевременном лечении благоприятный^[1].

Больных наблюдают офтальмологи и педиатры. Длительность и частоту наблюдения подбирают по возрасту (интервал наблюдения в неделях = возрасту в месяцах)^[1].

Не разработана.