Пигментный ретинит

В 1991 году компания «Second Sight» начала разработку ретинального имплантата^[4], первая версия которого (Argus I) была выпущена в 2002 году и протестирована на шести пациентах^[5]. В 2006 году создан Argus II, который был одобрен FDA^[6], а в 2017 имплантирован российскому пациенту^[7]. Позднее производство было прекращено, а компания сосредоточилась на разработке нового имплантата — Orion, электроды которого помещают в зрительную кору головного мозга^[3].

В 2006 году исследователи из Великобритании пересаживали стволовые клетки мышам с продвинутой стадией ПР и программировали развитие фоторецепторов. Эти фоторецепторы развились и приобрели необходимые нервные связи в сетчатке^[8].

В 2008 году учёные Биологического научного института Осаки выявили белок пикачурин, который, по их мнению, мог помочь в разработке лекарства^[9][10].

В 2010 году в исследовании на мышах получены обнадёживающие результаты генной терапии ПР^[11]. В этом же году японская компания R-Tech Ueno завершила вторую фазу клинических исследований офтальмологического раствора UF-021 для лечения ПР.

В 2012 году учёные из Медицинского центра Колумбийского университета показали на животной модели, что генная терапия и терапия индуцированных плюрипотентных стволовых клеток могут быть перспективными вариантами лечения^[12].

В 2012 году учёные из Института глаза Баском Палмер показали на животной модели, что введение в глазное яблоко мезэнцефалических астроцитов нейротрофического фактора защищают фоторецепторы^[13].

В 2014 году учёные из Университета Аликанте показали, что каннабиноиды могут замедлить потерю зрения в случаях ПР^[14].

Исследователи из Университета Беркли, Калифорния, смогли восстановить зрение слепым мышам, эксплуатируя «photoswitch», который активизирует ганглиозные клетки сетчатки в образце с повреждёнными палочками и колбочками^[15].

В 2017 году FDA одобрила имплантацию бионического глаза Argus II.

В 2020 году в обзоре научной литературы, посвящённом различным методам электростимуляции в офтальмологии, сделан предварительный вывод о «возможной эффективности» (рекомендация уровня B) транскорнеальной электростимуляции при пигментном ретините^[16].

• Деррик Морган, ямайский ска, рокстеди и регги — музыкант.
• Нил Fachie, британский паралимпийский велосипедист^[17].
• Линди Хоу, австралийский тандем-велосипедист и пловец^[18].
• Джон Уэллнер, американский актёр^[19].
• Стив Уинн, американский бизнес-магнат и разработчик казино в Лас-Вегасе^[20].
• Рэйчел Leahcar, австралийская певица.
• Вилли Браун, бывший мэр Сан-Франциско.
• Стив Лонеган, мэр Боготы, Нью-Джерси, Республиканский кандидат в Сенат США.
• Аманда Своффорд, американская модель^[21].
• Ричард Бернштейн, судья Верховного суда, Мичиган.
• Ян Трехерн, британский фотограф.
• Мэтью Бентон, суперзвезда кабаре и владелец / управляющий директор / художественный руководитель танцоров Мэтью Бентон.
• Молли Бёрк, мотивационный спикер, блогер.

Больные жалуются на низкое зрение по ночам, медленную адаптацию к темноте, ограничение периферического зрения, вспышки, головные боли. Острота зрения обоих глаз постепенно снижается до 0,1 или хуже у 25 % больных. Однако больше половины больных сохраняют остроту зрения 0,5 или лучше хотя бы на одном глазу. Только 0,5 % пациентов слепнут на оба глаза^[3]. ПР может сочетаться с катарактой, глаукомой, миопией, кератоконусом, болезнью Коатса, друзами диска зрительного нерва^[22].

Молекулярно-генетическое тестирование^[33].

• Визометрия. Острота зрения снижена.
• Офтальмоскопия. На глазном дне видны отложения пигмента в виде костных телец с депигментацией или атрофией пигментного эпителия вокруг отложений, диск зрительного нерва бледный, артерии сужены.
• Периметрия. Определяется концентрическое сужение поля зрения.
• Электроретинография. На ранних стадиях снижается амплитуд a- и b-волн.
• Темновая адаптометрия. Исследование полезно для выявления ранних стадий — абсолютный порог палочек повышен, а темновая адаптация замедлена.
• Исследование цветовосприятия. Восприятие цвета нарушено.
• Оптическая когерентная томография. Метод используют для диагностики осложнений ПР^[34].

Ношение солнцезащитных очков помогает замедлить прогрессирование ПР^[3].

Назначают пероральный приём лютеина и высоких доз витамина A, однако их эффективность остаётся спорной^[33].

Для лечения больных с мутацией гена RPE65 одобрена витрэктомия с инъекцией генетического препарата воретиген непарвовец-рзил в субретинальное пространство^[36].

Исследуется лечение с помощью ретинальных имплантатов Orion^[3].