Опухоли слёзных желёз

• Эпителиальные опухоли
  • Доброкачественные:
    • плеоморфная аденома,
    • протоковая эпителиальная киста,
    • онкоцитома,
    • опухоль Уортина,
    • миоэпителиома,
    • сиалобластома.
  • Злокачественные:
    • аденокистозная карцинома,
    • плеоморфная аденокарцинома,
    • мукоэпидермоидная карцинома.
• Неэпителиальные опухоли
  • Доброкачественные:
    • фиброзная гистиоцитома,
    • гемангиома,
    • солитарная фиброзная опухоль,
    • липома,
    • нейрофиброма,
    • шваннома,
    • псевдоопухоли,
    • доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат.
  • Злокачественные:
    • лимфома,
    • плазмоцитома,
    • орбитальная гранулоцитарная саркома,
    • метастазы^[1][2].

Факторы риска: возраст 30-40 лет, лимфома в анамнезе и неполное удаление доброкачественной опухоли, генетические аномалии (слияние онкогенов между MYB и NFIB вместе с транслокацией между хромосомами 6q22-23 и 9pq23-24 связано с аденокистозной карциномой). Метастазы в слёзную железу встречаются редко (первичные опухоли — карциномы молочной железы и лёгких)^[1].

На опухоли слёзной железы приходится 10 % заболеваний орбиты. Заболеваемость 1 случай на 1 млн населения. Опухоли могут возникнуть в любом возрасте: средний возраст развития эпителиальных опухолей 40 лет, лимфом — 70 лет. Среди объёмных образований орбиты на эпителиальные опухоли приходится 70-80 % случаев. Лимфомы составляют почти 37 % злокачественных опухолей слёзной железы. Из эпителиальных опухолей слёзной железы 55 % являются доброкачественными, а 45 % — злокачественными (из них 60 % — аденокистозная карцинома, 40 % — плеоморфные аденокарциномы, первичные аденокарциномы, мукоэпидермоидные карциномы и другие)^[1].

Симптомы зависят от размера и расположения опухоли. Главные признаки: отёк верхнего века, смещение глазного яблока, диплопия, птоз, увеличение слёзной железы, S-образная деформация века^[1]. Если опухоль растёт в сторону орбиты, то развивается астигматизм и нарушается подвижность глазного яблока. Возможно слезотечение, а при злокачественных опухолях — боль^[3]. Лимфоидная пролиферация в слёзной железе приводит к её увеличению и разрастанию вокруг глазного яблока, а эпителиальные опухоли обычно выглядят как изолированные шаровидные массы, смещающие глазное яблоко. Опухоли растут медленно, поэтому область слёзной ямки постепенно деформируется. Однако лимфопролиферативные опухоли обычно не вызывают костных изменений^[2].

Гистологическое исследование биоптата выполняют при подозрении на злокачественную опухоль^[4].

• Визометрия
• Офтальмоскопия
• Пороговая периметрия
• Биомикроскопия за щелевой лампой

• Ультразвуковое исследование^[5]
• Магнитно-резонансная томография
• Компьютерная томография^[4]

Обычно развивается в возрасте 40-50 лет, чаще у мужчин. Проявляется прогрессирующим безболезненным смещением глазного яблока вниз, вперёд и медиально. В области слёзной железы пальпируется твёрдая дольчатая опухоль. Методами медицинской визуализации удаётся выявить углубление или расширение ямки слёзной железы и узловатую опухоль, отграниченную от окружающих тканей псевдокапсулой. Плеоморфные аденомы состоят в основном из доброкачественных эпителиальных клеток, веретенообразных клеток с хрящевой, муцинозной или остеоидной дегенерацией или метаплазией. Из-за этой изменчивости аденомы иногда называют «доброкачественная смешанная опухоль». При рецидивах риск перерождения в карциному в течение 10 лет составляет 10 %^[2].

Редкая доброкачественная опухоль. Развивается из клеток эпителия выводных протоков железы^[6].

Самая распространённая и крайне злокачественная эпителиальная опухоль слёзной железы. В 2 раза чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 20-40 лет^[3]. Развивается быстро — обычно менее 1 года, распространяется вглубь глазницы, рано вызывает боли из-за инвазии в нервы и разрушения кости. Опухоль состоит из обманчиво доброкачественных клеток, которые растут в виде трубочек, плотны гнёзд или швейцарского сыра. Базалоидная морфология связана с худшей выживаемостью, чем решётчатый вариант^[2].

Гистологически похожа на плеоморфную аденому, но имеет области злокачественной трансформации. Опухоль развивается из старой или рецидивирующей плеоморфной аденомы. Отличительный признак — ускорение роста^[2].

Доброкачественные лимфоцитарные инфильтраты встречаются у пациентов (особенно у женщин) с двусторонним отёком слёзной железы, который приводит к синдрому сухого глаза. Возникают спонтанно или после воспаления слёзной железы. Увеличение железы может быть субклиническим. В ходе гистологического исследования выявляют лимфоцитарную инфильтрацию — от очаговой до лимфоцитарного замещения паренхимы железы с сохранением внутренних клеток протоков, которые окружены пролиферирующими миоэпителиальными клетками (эпимиоэпителиальными островками). У некоторых больных лимфоцитарные инфильтраты связаны с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена. Опухоль может трансформироваться в В-клеточную лимфому^[2].

Лимфомы слёзных желёз чаще встречаются у людей старше 60 лет. В 25 % случаев двусторонние, 14 % пациентов имели лимфому в анамнезе, 34 % имеют системную лимфому на момент постановки диагноза^[1].

• Дакриопс
• Дакриоаденит
• Аутоиммунные заболевания^[1]

• Сдавление глазного яблока
• Сдавление зрительного нерва
• Метастазы в головной мозг и другие органы^[4]

Лечение доброкачественных опухолей заключается в удалении образования с прилегающей орбитальной тканью. Операцию выполняют без предварительной биопсии, чтобы снизить риск рецидива. Лечение злокачественных опухолей заключается в экзентерации глазницы или радикальной орбитэктомии с последующей радиотерапией. Преимущество экзентерации в плане выживаемости не доказано. Другие стратегии лечения: неоадъювантная внутриартериальная химиотерапия с последующей экзентерацией или щадящей хирургией с последующей радиотерапией^[2].

Прогноз при доброкачественных опухолях благоприятный, при злокачественных зависит от стадии болезни^[3]. Несмотря на лечение, многие злокачественные опухоли через 10 лет метастазируют в головной мозг или другие органы^[2].

Индивидуально.

Не разработана.