Аномалии слёзного аппарата

Аномалии слёзного аппарата могут развиваться изолированно в результате нарушения эмбрионального развития закладки слёзного аппарата или в сочетании с другими аномалиями: синдромом Дауна, Рубинштейна — Тейби, Хея — Уэллса, Аперта, расщелиной лица, краниофациальными дисплазиями и многими другими^[1].

Самые частые причины врождённой непроходимости носослёзного протока — сохранение мембраны в дистальном конце носослёзного протока, костные аномалии, приводящие к сужению дистальной части протока, стеноз носослёзного протока^[2].

Слезотечение — главный симптом аномалий, связанных с непроходимостью слезоотводящей системы. Аплазия, гипоплазия и эктопия слёзной железы проявляются отсутствием или недостаточной выработкой слёзы. Слизистые или гнойные выделения появляются, если присоединяется воспаление^[3].

Микробиологическое исследование отделяемого слезоотводящих путей^[3].

• Канальцевая проба
• Цветная слёзно-носовая проба
• Зондирование слезоотводящих путей
• Биомикроскопия за щелевой лампой
• Ультразвуковое исследование слёзных канальцев
• Дакриоэндоскопия
• Рентгенография с контрастированием^[3]

Аплазия — врождённое отсутствие слёзной железы — встречается редко и обычно связано с анофтальмом, криптофтальмом и синдромом Леви — Холлистера^[3]. Кроме того, встречаются гипоплазия (недоразвитие) и гипертрофия (увеличение) слёзной железы^[4].

В норме слёзные протоки открываются в конъюнктивальный мешок. Аномальные протоки открываются и выводят слёзы на кожу век в области наружного угла глазной щели или в области уха^[3].

Ткань слёзной железы может перемещаться в глазницу. В таких случаях выводные протоки отсутствуют, железа может увеличиваться, становиться источником опухолей и сдавливать ткани орбиты^[5].

Врождённый синдром крокодиловых слёз развивается в результате аномальной иннервации между пятым и седьмым черепными нервами. Проявляется слезотечением у новорождённых во время жевания и сосания^[6].

Тонкая плёнка, перекрывающая просвет слёзной точки, — одна из причин непроходимости слёзных путей. Прокол мембраны расширителем слёзной точки восстанавливает проходимость^[7].

Отсутствие слёзной точки. Слёзный каналец формируется полностью в обычном месте, поэтому можно сформировать искусственную слёзную точку^[7].

Врождённое отсутствие слёзных канальцев. Если отсутствует 1 каналец, то слизисто-гнойное отделяемое из нормального канальца указывает на сопутствующую непроходимость носослёзного канала. В этом случае выполняют зондирование слезоотводящих путей. Для лечения хирургически формируют слёзные точки или выполняют конъюнктиводакриоцисториностомию^[7].

Слёзная точка и каналец, открывающиеся через кожу вблизи нижней слёзной точки. Они сообщают слёзный мешок или общий слёзный каналец с окружающей средой. Аномалия может сочетаться с непроходимостью носослёзного протока^[5].

Боковое смещение слёзных точек. Может сочетаться с другими аномалиями (например, с блефарофимозом)^[5].

Отсутствие клапана общего канальца. При этой аномалии содержимое полости носа попадает в конъюнктивальную полость: воздух и слизь при чихании, кровь при носовом кровотечении^[2].

Редкое осложнение врождённой обструкции носослёзного протока (3 % случаев^[2]). Клапан Розенмюллера препятствует декомпрессии слёзного мешка^[7]. В слёзном мешке накапливается слизистый материал. Кожа вокруг отекает, приобретает серо-голубой цвет. В течение нескольких дней или недель возможен дакриоцистит. У большинства пациентов образуется киста в нижнем носовом ходе, затрудняющая носовое дыхание^[5]. В 20-30 % случаев поражение двустороннее. Для лечения применяют пальцевой массаж слёзного мешка. Если массаж неэффективен в течение 1-2 недель или выполняют зондирование носослёзного канала^[7].

Добавочный слёзный каналец, открывающийся на коже в области слёзного мешка или общего слёзного канальца. Устье свища обычно расположено под внутренним углом глаза. Возникают как изолированные аномалии эмбрионального развития слезоотводящих путей. Строение свищей похожа на обычные слёзные канальцы. Если пациенты жалуются на слезотечение или слизистые выделения, то свищевой ход иссекают, устанавливают временный силиконовый стент. Бессимптомные случаи не требуют лечения^[8].

Кистозное выпячивание слёзного мешка. Развиваются из аномальных клеточных тяжей, выходящих чаще из нижнебоковой стенки слёзного мешка во время эмбриогенеза. Проявляются слезотечением, рецидивирующим дакриоциститом и объёмными образованиями орбиты. Лечение: иссечение дивертикула, шунтированием слезоотводящих путей^[9].

Встречается у 5 % новорождённых. Причина: нерассосавшаяся мембрана клапана Хаснера, общий стеноз слёзного протока или сужение носослёзного канала из-за костных аномалий. Симптомы: слезотечение, возможно выделение гноя из слёзных точек, конъюнктивит, раздражение кожи вокруг глаз; область слёзного мешка не изменена. Прогноз: 90 % случаев разрешаются без лечения в течение первого года жизни, 44-76 % оставшихся случаев разрешаются в течение второго года жизни. Лечение: массаж Криглера, глазные капли с антибиотиками, зондирование носослёзного протока^[10].

Отсутствие клапанов в дистальном конце носослёзного протока может приводить к пневматоцеле слёзного мешка^[2].