Ангиосаркома печени

АП составляет от 0,1 % до 2 % всех первичных злокачественных опухолей печени, но при этом она считается третьей по распространённости^[3]. Обычно она возникает у пожилых мужчин, с пиком заболеваемости в 60-70 лет. Мужчины страдают чаще, чем женщины, с соотношением 3-4:1. Однако в детском возрасте заболеваемость среди девочек выше, чем среди мальчиков^[1].

Точная этиология АП остаётся неясной, однако, её возникновение связывают с воздействием токсинов окружающей среды, таких как мышьяк, винилхлорид, радиация, диоксид тория (торотраст), экзогенные эстрогены и анаболические стероиды. В 75 % случаев точная этиология заболевания остаётся неизвестной^[2].

АП, связанная с воздействием винилхлорида, часто сопровождается мутациями в гене TP53. В случае спорадической ангиосаркомы и ангиосаркомы, индуцированной воздействием торотраста, также были выявлены мутации в гене KRAS-2^[4].

АП обычно является мультицентричной и затрагивает обе доли печени, в некоторых случаях может быть поражена вся печень. Отдельные очаги опухоли имеют инфильтративный характер, варьируются в размерах и неоднородны по структуре, с чередованием солидных участков с центральным некрозом и крупных кровяных полостей. Макроскопически они выглядят как губчатые узлы серовато-белого цвета. Также могут формироваться небольшие сателлитные узлы. Опухоли характеризуются высокой васкуляризацией и имеют размытые границы^[4].

Микроскопически ангиосаркома состоит из веретенообразных и полигональных клеток, формирующих различные структуры сосудистых каналов. Также могут наблюдаться солидные участки, напоминающие фибросаркому, и многоядерные гигантские клетки. Часто отмечается инвазия опухоли в ветви воротной и печёночных вен. Участки инфаркта, атрофии и фиброза также часто встречаются, поскольку потеря паренхимы приводит к рубцеванию и окклюзии существующих сосудов^[1].

АП характеризуется быстрым ростом, и у большинства пациентов наблюдаются симптомы хронической печёночной недостаточности. Частыми симптомами являются боль в животе, слабость, утомляемость и потеря веса, а основными клиническими проявлениями — гепатоспленомегалия, асцит, желтуха и анемия. Спонтанный разрыв АП регистрируется в 15-27 % случаев и приводит к картине внутрибрюшного кровотечения или внутрипечёночного абсцесса^[5].

Также могут быть клинические случаи бессимптомного течения^[1]

• при ультразвуковом исследовании выявляются множественные узлы или одиночное образование с различной эхогенностью, обусловленной некрозом и кровоизлияниями в очагах ангиосаркомы;
• компьютерная томография с внутривенным контрастированием является лучшим методом диагностики печёночной ангиосаркомы. Очаги выглядят гиподенсными с множественными паттернами усиления, а после введения контраста частично или полностью становятся изоденсными по сравнению с тканью печени;
• магнитно-резонансная томография также может быть использована для выявления АП, так как она отражает геморрагический, гетерогенный и гиперваскулярный характер поражений .
• проведение тонкоигольной аспирационной и пункционной биопсии неинформативно и может вызвать кровотечение^[1][5].

Лабораторные исследования у пациентов с печёночной ангиосаркомой показывают повышение уровня аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, а также тромбоцитопению и анемию, поскольку нормальная паренхима печени замещается опухолью^[1].

Онкомаркеры, такие как альфа-фетопротеин, раково-эмбриональный антиген, CA19-9 и CA125, находятся в пределах нормы или слегка повышены^[1].

Дифференциальная диагностика печёночной ангиосаркомы включает следующие состояния:

1. Воспалительные заболевания печени.
2. Доброкачественные сосудистые заболевания печени.
3. Саркома Капоши.
4. Метастатическое поражение печени 
5. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
6. Гепатоцеллюлярная карцинома
7. Фибросаркома^[4]

АП может приводит к следующим осложнениям:

• спонтанный разрыв опухоли с возникновением жизнеугрожающего внутрибрюшного кровотечения^[6];
• печёночная недостаточность^[7];
• синдром диссеменированного внутрисосудистого свёртывания^[8].

Радикальное удаление опухоли является наиболее эффективным методом лечения при единичных поражениях, однако, они не всегда применимы в случаях метастатического процесса. Трансплантация печени не рекомендуется из-за высокого риска рецидива и быстрого прогрессирования заболевания. Эффективная схема химиотерапии для лечения ангиосаркомы печени не установлена. Трансартериальная химиоэмболизация также может использоваться с паллиативной целью или для контроля кровотечения^[1].

Выживаемость пациентов с печёночной ангиосаркомой остаётся низкой: средняя продолжительность жизни без лечения составляет 6 месяцев, при условии успешного лечения двухлетняя выживаемость наблюдается лишь у 3 % пациентов. Хирургическое лечение возможно менее чем в 20 % случаев опухоли. В большинстве случаев опухоли не подлежат резекции из-за их размера и наличия метастазов^[5].