Ганглионеврома

В МКБ-10 ганглионеврома относится к доброкачественным новообразованиям неуточненной локализации (D36.9)^[3]. В классификации МКБ-11 код ганглионевромы — XH03L9.

Согласно МКБ-0-3 (онкология) морфологической классификации цифровой индекс новообразования: Нейроэпителиальные новообразования код 949—952, Ганглионеврома код 9490/0^[4].

Механизмы и причины развития ганглионевромы до конца не выяснены. Ученые склоняются к значительной роли в данном вопросе генетического фактора^[1].

Ганглионевромы образуются как из центральной, так и из периферической нервной системы, являясь опухолью из зрелых клеток нервных ганглиев. Они возникают на фоне нарушения закладки клеток симпатической нервной системы во внутриутробном периоде. Часто локализуются в заднем средостении, мозговом веществе надпочечников, забрюшинном пространстве, полости малого таза и нередко прорастают в позвоночный канал с формированием паравертебрального и экстрамедуллярного компонентов^[5]. Патогенез до конца не изучен^[1].

Макроскопически представляет собой плотный, чётко отграниченный, дольчатый узел. Микроскопически характерны клетки ганглиозного типа, локализующиеся среди пучков рыхлой волокнистой соединительной ткани и нервных волокон^[6]. Варианты опухолей определяются разным соотношением компонентов в составе новообразования и степенью их дифференцировки. Они могут отличаться по содержанию клеток оболочек периферических нервов, включающих клетки периневрия, шванновские клетки, фибробластические элементы эпиневрия и эндоневрия, униполярные и биполярные нейроны периферических нервных ганглиев и окружающие их клетки-сателлиты^[7].

Наиболее часто встречаются ганглионевромы средостения и забрюшинного пространства^[1]. Нейрогенные опухоли средостения составляют почти 40 % от всех опухолей у детей и подростков. Крайне редко образуются у взрослых. У женщин данная патология встречается чаще, чем у мужчин^[2].

Крайняя редкость данной патологии и отсутствие характерной клинической картины (бессимптомное течение заболевания^[6]) при небольших размерах образований вызывает объективные трудности при диагностике. Как правило, они являются случайной находкой при обследовании. Каждый случай требует индивидуального подхода с целью выбора активной хирургической тактики или варианта динамического наблюдения^[5].

Обычно ганглионевромы протекают бессимптомно и выявляются случайно при проведении диагностических исследований^[6]. Жалобы пациентов носят неспецифический характер и имеют прямую зависимость от локализации опухоли^[1][6].

Результат гистологического исследования при данном заболевании не всегда однозначен, поэтому рекомендуется выполнение иммуногистохимического исследования (Synaptophysin, S100) операционного материала для точной верификации^[2].

Методы визуализации неспецифичны. Это методы, использующиеся для выявления и диагностики других злокачественных и доброкачественных образований (УЗИ, МСКТ, МРТ органов грудной клетки и брюшной полости)^[8]. Диагноз окончательно устанавливается на основании результатов морфологического исследования послеоперационного материала при хирургическом лечении^[6].

Необходимо дифференцировать от злокачественной форм других опухолей^[6].

В зависимости от размера и локализации опухоль может давить на спинной мозг, что в некоторых случаях приводит к компрессионному параличу^[9].

Возможно проведение радикального хирургического лечения, при котором лучевая и химиотерапия в дальнейшем не требуются. Решение об оперативном вмешательстве рекомендуется принимать в индивидуальном порядке с учетом всех имеющихся данных о состоянии здоровья пациента, топографии ганглионевромы и её характеристик, полученных при компьютерной томографии^[2].

Прогноз благоприятный. Однако стоит отметить, что нейрогенные опухоли способны к рецидивированию и метастазированию^[1].

Индивидуально.

В виду многообразия локализации, особенностей течения заболевания (часто бессимптомное) профилактические мероприятия не разработаны. Рекомендуется проведение периодических медицинских осмотров с плановыми диагностическими обследованиями с целью раннего выявления новообразований. Важно правильно использовать алгоритм диагностических инструментов в качестве скринингового исследования. Одним из методов профилактической медицины можно выделить скрининговое УЗИ^[1].