Ганглионеврома
Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома[1]) — доброкачественная опухоль периферической и центральной нервной системы, состоящая из зрелых симпатических нервных ганглиев[2].
Классификация
В МКБ-10 ганглионеврома относится к доброкачественным новообразованиям неуточненной локализации (D36.9)[3]. В классификации МКБ-11 код ганглионевромы — XH03L9.
Согласно МКБ-0-3 (онкология) морфологической классификации цифровой индекс новообразования: Нейроэпителиальные новообразования код 949—952, Ганглионеврома код 9490/0[4].
Этиология
Механизмы и причины развития ганглионевромы до конца не выяснены. Ученые склоняются к значительной роли в данном вопросе генетического фактора[1].
Патогенез
Ганглионевромы образуются как из центральной, так и из периферической нервной системы, являясь опухолью из зрелых клеток нервных ганглиев. Они возникают на фоне нарушения закладки клеток симпатической нервной системы во внутриутробном периоде. Часто локализуются в заднем средостении, мозговом веществе надпочечников, забрюшинном пространстве, полости малого таза и нередко прорастают в позвоночный канал с формированием паравертебрального и экстрамедуллярного компонентов[5]. Патогенез до конца не изучен[1].
Патологическая анатомия
Макроскопически представляет собой плотный, чётко отграниченный, дольчатый узел. Микроскопически характерны клетки ганглиозного типа, локализующиеся среди пучков рыхлой волокнистой соединительной ткани и нервных волокон[6]. Варианты опухолей определяются разным соотношением компонентов в составе новообразования и степенью их дифференцировки. Они могут отличаться по содержанию клеток оболочек периферических нервов, включающих клетки периневрия, шванновские клетки, фибробластические элементы эпиневрия и эндоневрия, униполярные и биполярные нейроны периферических нервных ганглиев и окружающие их клетки-сателлиты[7].
Эпидемиология
Диагностика
Крайняя редкость данной патологии и отсутствие характерной клинической картины (бессимптомное течение заболевания[6]) при небольших размерах образований вызывает объективные трудности при диагностике. Как правило, они являются случайной находкой при обследовании. Каждый случай требует индивидуального подхода с целью выбора активной хирургической тактики или варианта динамического наблюдения[5].
Клиническая картина
Обычно ганглионевромы протекают бессимптомно и выявляются случайно при проведении диагностических исследований[6]. Жалобы пациентов носят неспецифический характер и имеют прямую зависимость от локализации опухоли[1][6].
Лабораторные исследования
Результат гистологического исследования при данном заболевании не всегда однозначен, поэтому рекомендуется выполнение иммуногистохимического исследования (Synaptophysin, S100) операционного материала для точной верификации[2].
Инструментальные исследования
Методы визуализации неспецифичны. Это методы, использующиеся для выявления и диагностики других злокачественных и доброкачественных образований (УЗИ, МСКТ, МРТ органов грудной клетки и брюшной полости)[8]. Диагноз окончательно устанавливается на основании результатов морфологического исследования послеоперационного материала при хирургическом лечении[6].
Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать от злокачественной форм других опухолей[6].
Осложнения
В зависимости от размера и локализации опухоль может давить на спинной мозг, что в некоторых случаях приводит к компрессионному параличу[9].
Лечение
Возможно проведение радикального хирургического лечения, при котором лучевая и химиотерапия в дальнейшем не требуются. Решение об оперативном вмешательстве рекомендуется принимать в индивидуальном порядке с учетом всех имеющихся данных о состоянии здоровья пациента, топографии ганглионевромы и её характеристик, полученных при компьютерной томографии[2].
Прогноз
Прогноз благоприятный. Однако стоит отметить, что нейрогенные опухоли способны к рецидивированию и метастазированию[1].
Диспансерное наблюдение
Индивидуально.
Профилактика
В виду многообразия локализации, особенностей течения заболевания (часто бессимптомное) профилактические мероприятия не разработаны. Рекомендуется проведение периодических медицинских осмотров с плановыми диагностическими обследованиями с целью раннего выявления новообразований. Важно правильно использовать алгоритм диагностических инструментов в качестве скринингового исследования. Одним из методов профилактической медицины можно выделить скрининговое УЗИ[1].
Примечания
Дополнительно по теме
| эндокринные |
| ||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| ЦНС |
| ||||||||||||||||||||||
| ПНС: | |||||||||||||||||||||||
| Другие | |||||||||||||||||||||||
| Топография |
| ||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Морфология |
| ||||||||||||
| Лечение | |||||||||||||
| Родственные структуры | |||||||||||||
| Прочее | |||||||||||||