Опухоли конъюнктивы

• Опухолеподобные поражения и хористомы конъюнктивы:
  • кисты конъюнктивы и слёзного мясца:
    • эпителиальная конъюнктивальная инклюзионная киста;
  • реактивные, эпителиальные и дегенеративные поражения конъюнктивы:
    • реактивная эпителиальная гиперплазия конъюнктивы;
    • папиллярный и фолликулярный конъюнктивит;
    • птеригиум и пингвекула;
  • хористомы конъюнктивы:
    • эпибульбарная хористома (дермоидная, дермолипома, сложная хористома);
    • эпибульбарная костная хористома;
• эпителиальные опухоли конъюнктивы:
  • доброкачественные эпителиальные опухоли конъюнктивы:
    • плоскоклеточная папиллома конъюнктивы (8052/0);
    • онкоцитома конъюнктивы (8290/0);
    • наследственный доброкачественный внутриэпителиальный дискератоз;
  • предраковые и злокачественные эпителиальные опухоли конъюнктивы:
    • плоскоклеточная внутриэпителиальная неоплазия конъюнктивы (внутриэпителиальная неоплазия конъюнктивы и карцинома in situ) (8077/2);
    • плоскоклеточная карцинома конъюнктивы (8070/3, 8076/2, 8071/3);
    • аденосквамозная карцинома;
• меланоцитарные опухоли конъюнктивы:
  • доброкачественные меланоцитарные опухоли конъюнктивы;
    • доброкачественный эпителиальный меланоз конъюнктивы;
    • соединительные, сложные и субэпителиальные конъюнктивальные невусы (8740/0, ​​8760/0, 8750/0);
    • воспалённый ювенильный конъюнктивальный невус (8770/0);
    • синий невус конъюнктивы (8780/0);
    • WNT-активированная глубоко проникающая плексиформная меланоцитома (невус);
    • комбинированный невус конъюнктивы;
  • предраковые и злокачественные меланоцитарные опухоли конъюнктивы:
    • конъюнктивальная меланоцитарная внутриэпителиальная неоплазия (8720/2);
    • меланома конъюнктивы^[3].

• 2D00 злокачественное новообразование конъюнктивы:
  • 2D00.0 меланома конъюнктивы;
  • 2D00.1 злокачественное новообразование слёзного мясца;
  • 2D00.2 плоскоклеточный рак конъюнктивы;
  • 2D00.Y злокачественное новообразование конъюнктивы другое уточнённое;
  • 2D00.Z злокачественное новообразование конъюнктивы неуточнённое;
• 2F36.Z доброкачественное новообразование глаза или его придатков неуточнённое:
  • невус конъюнктивы;
  • папиллома конъюнктивы;
  • 9A61.3 рубцы конъюнктивы:
    • пиогенная гранулёма;
  • LA14.06 эпибульбарная хористома^[4].

Причинами кист конъюнктивы и слёзного мясца могут быть хирургические вмешательства, травмы, инородные тела, хронические воспаления, паразиты, весенний кератоконъюнктивит^[2][5]. Папилломы ассоциированы с инфицированием папилломавирусом 6, 11, 16 или 18; плоскоклеточный рак с ультрафиолетовым излучением^[1][2]. К факторам риска злокачественных опухолей относят иммунодефицит, наследственные нарушения репарации ДНК^[1], курение, гиповитаминоз А, воздействие канцерогенов^[6].

Папилломы на ножке представлены пальцеобразными выростами плоского эпителия с центральным фиброваскулярным ядром и ороговевшей поверхностью. В ткани могут присутствовать малое количество бокаловидных клеток, нейтрофилы, воспалительная инфильтрация. Сидячая папиллома имеет широкое основание, слабовыраженные пальцеобразные выросты, гиперплазированный эпителий. Между клетками определяются фиброваскулярные ядра. Папилломы редко подвергаются злокачественной трансформации^[1].

Невусы возникают в результате разрастания меланоцитов в базальном слое эпителия конъюнктивы. Они могут быть врождённым или появляться в течение всей жизни. Это плоские, слегка приподнятые над кожей образования, с нерегулярной пигментацией, часто содержащие прозрачные кисты^[7].

Дермоидные кисты расположены в носовой или верхненосовой части глазницы, выстланы многослойным плоским эпителием, содержат кожные придатки. Редко липогранулёмы, возникающие в результате разрыва кисты, могут озлокачествляться. Инклюзионные кисты выстланы 1—2 слоями клеток неороговевающего эпителия, содержат бокаловидные клетки или апокриновые выступы, напоминающие апокриновые железы^[5].

Онкоцитомы представлены плотными скоплениями и тяжами полигональных клеток с мелкозернистой ацидофильной цитоплазмой и округлыми парацентральными ядрами, обычно с одним выраженным ядрышком. Могут иметь микрокистозные участки с редкими бокаловидными клетками^[8].

Наследственный доброкачественный внутриэпителиальный дискератоз — приподнятые серо-белые, воспалённые, подковообразные поражения конъюнктивы. При гистологическом исследовании определяется акантоз и дискератоз эпителия. Образование покрыто многослойной паракератотической мантией с пикнотическими ядрами. Средний и поверхностный слои мантии содержат крупные плоские клетки и дискератотические клетки без атипии. В незрелых дискератотических клетках определяются многочисленные везикулярные тела; под эпителием — лимфоидный инфильтрат. Зрелые дискератотические клетки, лишённые клеточных интердигитаций и десмосом, заполнены плотно упакованными тонофиламентами^[9].

Внутриэпителиальная неоплазия конъюнктивы неинвазивное предраковое заболевание из атипичного плоскоклеточного конъюнктивального эпителия. Это мясистое, серое или белое образование. Может быть приподнятым или плоским, желеобразным, папиллярным или диффузным. Часто имеет питающие сосуды. К характерным признакам относят подвижность, диспластические изменения конъюнктивы, поражение лимба в пределах глазной щели. Может прогрессировать до инвазивной плоскоклеточной карциномы^[6].

Опухоли век и конъюнктивы составляют 5—10 % опухолей кожи и слизистых оболочек и 15 % опухолей лица. Среди всей патологии век и конъюнктивы истинные опухоли составляют 47 %. На доброкачественные опухоли приходится 80 %^[2]. По распространённости среди взрослых новообразования конъюнктивы занимают второе место после опухолей век^[10]. По результатам эпидемиологического исследования, проведённого в Нижегородской области в 2019 году, доля эпителиальных опухолей конъюнктивы составила 4 %, доля меланоцитарных опухолей — 3,69 %^[2].

Наиболее частые опухоли — птеригиум, невус, внутриэпителиальная неоплазия конъюнктивы, эпителиальные опухоли (особенно плоскоклеточная папиллома^[1]). Предполагаемая заболеваемость внутриэпителиальной неоплазией конъюнктивы составляет 17—20 случаев на 1 млн человеко-лет. Заболеваемость в Великобритании по данным статистики составила 0,53 случая на 1 млн человек в год (конъюнктивальная интраэпителиальная неоплазия — 0,43 случая, плоскоклеточный рак — 0,08 случая). В северных широтах опухоль чаще встречается у пожилых мужчин, вблизи экватора мужчины и женщины заболевают одинаково часто и в более молодом возрасте^[6]. Плоскоклеточная папиллома чаще встречается у детей и молодых взрослых^[1].

Лимфомы конъюнктивы составляют 25—52 % от всех лимфом глаза. Они характерны для женщин в возрасте 40—50 лет. Треть случаев затрагивает оба глаза. В 31 % случаев лимфома конъюнктивы становится первым проявлением системной лимфомы^[11]. Меланоцитарные поражения составляют 53 % всех удалённых опухолей конъюнктивы. От 3 до 25 % невусов конъюнктивы склонны к злокачественной трансформации: 20 % меланом развиваются из невусов, в 75 % из первичного меланоза и 5 % возникают de novo^[7].

Пациенты жалуются на дискомфорт, слезотечение, жжение, боль, рост, изменение цвета, кровоточивость или изъязвление образования. В ходе осмотра могут выявляться отёки кожи лица и век, асимметрия лица, лимфаденопатия. Опухоли могут иметь питающие сосуды. Цвет варьирует от розового (папилломы, птеригиум) до чёрного (невусы, меланомы)^[1][2].

Для верификации диагноза выполняют цитологическое или гистологическое исследование удалённой опухоли^[2].

Всем пациентам выполняют офтальмологическое обследование, включающее:

• визометрию — для определения степени распространения опухоли на оптическую часть глаза.;
• офтальмотонометрию;
• биомикроскопию за щелевой лампой — оценивают структуру, цвет и размер образования, состояние окружающей ткани; в большинстве случаев биомикроскопии достаточно для постановки диагноза;
• офтальмоскопию — позволяет оценить вовлечённость внутренних структур глаза;
• оптическую когерентную томографию — помогает измерить опухоль, оценить внутреннюю структуру и состояние окружающей ткани;
• ультразвуковое исследование — позволяет выявить распространение опухоли в полость глазного яблока;
• ультразвуковую биомикроскопию — позволяет измерить опухоль, получить полную характеристику структуры, оценить вовлечённость угла передней камеры, цилиарного тела, определить глубину проникновения опухоли в склеру;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию^[2].

В зависимости от типа опухоли возможны:

• нарушение зрения;
• малигнизация;
• метастазы;
• прорастание в глазное яблоко^[2][12].

Бессимптомные доброкачественные опухоли наблюдают без лечения до появления симптомов (раздражение, воспаление, дискомфорт, рост, изменение цвета). Радиотерапию применяют при злокачественных новообразованиях^[12].

В качестве адъювантной терапии или альтернативы хирургическому лечению применяют иммунотерапевтические препараты, таргетную генную терапию, ингибиторы контрольных точек, местную химиотерапию интерфероном-α2b, 5-фторурацилом или митомицином С^[12].

Удаление опухоли — основной метод лечения злокачественных и симптомных доброкачественных новообразований^[12]. С этой целью применяют традиционную, радиоволновую, электрическую и лазерной хирургию. При обширных поражениях может потребоваться пластика дефекта конъюнктивы с использованием аутотрансплантата (свободная кожная пластика, пластика перемещённым кожно-мышечным лоскутом, пластика лоскутом на ножке)^[2].

При своевременном лечении прогноз благоприятный^[2][12].

Каждые 6—12 месяцев больных наблюдают офтальмологи и онкологи^[2][12].

Не разработана.