Синдром верхушки орбиты

• Аутоиммунные болезни: саркоидоз, системная красная волчанка, синдром CHARGE, гранулёматоз с полиангиитом, синдром Толосы — Ханта, гигантоклеточный артериит, идиопатическое воспаление орбиты, тиреоидная офтальмопатия.
• Инфекционные воспаления: синусит, орбитальный целлюлит. Частые возбудители аспергилл, мукоровые, стрептококки, стафилококки, актиномицеты, грамотрицательные палочки, анаэробы, микобактерия туберкулёза, бледная трепонема, вирус ветряной оспы.
• Опухоли: рак носоглотки, первичный аденоиднокистозный рак орбиты, нейрофиброма, менингиома, глиома, цилиарная невринома, шваннома, лимфома Беркитта, неходжкинская лимфома, лейкоз; метастазы меланомы, рака лёгких, молочной железы, почки.
• Травмы: проникающие ранения и переломы орбиты, хирургические вмешательства на придаточных пазухах носа, глазнице, лице.
• Болезни сосудов: аневризма пещеристого синуса, каротидно-кавернозное соустье, тромбоз кавернозного синуса.
• Другое: мукоцеле, фиброзная дисплазия^[1][2].

При синдроме вершины орбиты повреждаются зрительный, глазодвигательный, блоковый, отводящий и глазной нерв^[1]. Нервы сдавливаются опухолью, отёчными тканями, абсцессом, аневризмой или разрастанием гранулёматозной ткани^[3]. Травматические повреждения развиваются в результате закрытых черепно-мозговых травм, проникающих колотых или пулевых ранений глазницы, когда костные отломки, гематома или инородное тело сдавливают нервы^[4]. В начале болезни развиваются параличи глазодвигательного, блокового и отводящего нервов, которые проявляются офтальмоплегией. Сдавление зрительного нерва блокирует проведение зрительных сигналов и приводит к отёку нерва. Нарушается питание нервных волокон — в течение нескольких недель или месяцев развивается атрофия зрительного нерва. Из-за сдавления глазного нерва пропадает чувствительность роговицы, развивается боль вокруг орбиты и снижается чувствительность кожи лба. Содержимое орбиты может смещать глазное яблоко вперёд^[1].

Повреждения вершины орбиты составляют 7,4-10,5 % от общего числа травм орбиты и приводят к необратимой слепоте^[4]. Распространённость синдрома вершины орбиты неизвестна, но болезнь считают редкой. Этнической или половой предрасположенности не выявлено^[5]. Самые частые причины: опухоли зрительного нерва (в основном менингиомы), эндокринная офтальмопатия, идиопатические воспаления орбиты^[6].

Синдром верхушки орбиты проявляется потерей зрения, экзофтальмом, нарушением подвижности глазного яблока, диплопией, расширением зрачков, птозом верхнего века, болью в области орбиты, снижением чувствительности кожи лба. На поражённом глазу отсутствует роговичный рефлекс, зрачок расширен и не реагирует на свет, конъюнктива отёчна и гиперемирована^[1].

Набор тестов зависит от предполагаемой причины.

В него часто включают:

• клинический анализ крови,
• биохимический анализ крови (концентрация C-реактивного белка, глюкозы, гликированного гемоглобина, ангиотензинпревращающего фермента, IgG4, ревматоидного фактора, гормонов щитовидной железы в сыворотке крови),
• определение концентрации антинуклеарных антител к Sm-антигену, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител к кардиолипину^[7]
• микроскопическое и микробиологическое исследование содержимого орбиты,
• определение антител к бледной трепонеме^[5].

• Визометрия. Острота зрения поражённого глаза снижена вплоть до слепоты.
• Офтальмотонометрия. Внутриглазное давление может быть повышено.
• Офтальмоскопия. Определяется отёк диска зрительного нерва и сетчатки вокруг диска.
• Периметрия и оптическая когерентная томография позволяют оценить тяжесть и динамику повреждения зрительного нерва.
• Туберкулиновые пробы и рентгенографию грудной клетки выполняют для диагностики туберкулёза^[5].
• Ультразвуковое исследование с допплерографией сосудов глазного яблока и орбиты — доступный метод первичной диагностики объёмных образований орбиты^[5].
• Компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют выявить опухоли орбиты и зрительного нерва, утолщённые мышцы при эндокринной офтальмопатии^[6].
• Рентгенография орбиты полезна для диагностики инородных тел и переломов^[4].

• Синдром верхней глазничной щели
• Синдром пещеристого синуса^[1][5]

• Атрофия зрительного нерва
• Слепота^[5]

Лечение направлено на причину синдрома^[1]:

• приём иммуносупрессоров при аутоиммунных болезнях или противомикробных препаратов — при инфекционных воспалениях;
• хирургическое вмешательство, лучевая и/или химиотерапия при опухолях;
• хирургическая декомпрессия орбиты при эндокринной офтальмопатии, орбитальном целлюлите или травмах;
• эндоваскулярное вмешательство при болезнях сосудов.

Выраженность симптомов снижается в течение 48—72 часов после начала лечения. В целом прогноз зависит от основного заболевания^[5].

Пациентов наблюдают офтальмолог и невролог. По показаниям назначают консультации нейрохирурга, челюстно-лицевого хирурга, оториноларинголога^[4].

Не разработана.