Рак Фатерова сосочка

Заболеваемость раком Фатерова сосочка составляет примерно 5-6 случаев на 1 миллион человек, что значительно ниже заболеваемости раком поджелудочной железы, которая варьирует от 6 до 12 случаев на 100 тысяч населения. В структуре онкологических заболеваний органов гепатопанкреатобилиарной зоны (за исключением рака внутрипечёночных жёлчных протоков) рак Фатерова сосочка составляет от 6 % до 20 %, что значительно меньше по сравнению с раком поджелудочной железы, примерно совпадает с заболеваемостью раком внепечёночных жёлчных протоков и превосходит частоту рака двенадцатиперстной кишки. Средний возраст пациентов, которым был поставлен диагноз рак Фатерова сосочка и проведено хирургическое лечение, варьируется от 50 до 67 лет. Мужчины составляют 55-65 % среди оперированных, женщины — 35-45 %^[1][2][3][4].

Опухоли Фатерова сосочка происходят из эпителия слизистой двенадцатиперстной кишки, покрывающей сосочек, либо из эпителия слизистой оболочки общего желчного и главного панкреатического протоков на уровне стенки или их внутрикишечной части. Это место происхождения обуславливает наличие двух гистоморфологических типов аденокарцином: интестинального (кишечного) и панкреатобилиарного (поджелудочно-жёлчного). Интестинальный тип (ИТ) составляет 27-60 % случаев, тогда как на панкреатобилиарный тип (ПБТ) приходится 16-40 % аденокарцином БДС. Также выделяют смешанный тип опухоли, включающий признаки обоих гистологических типов. Подавляющее большинство инвазивных аденокарцином Фатерова сосочка (85-95 %) имеет тубулярную структуру^[5][6][7].

Типичная клиническая картина рака Фатерова сосочка начинается с симптомов, вызванных билиарной обструкцией, в том числе механической желтухой, которая сопровождается кожным зудом, потемнением мочи и осветлением кала. До появления желтухи у пациентов могут отмечаться неспецифические симптомы: боли в эпигастральной области, иррадиирующие в спину, тошнота, потеря аппетита и похудание. Нередким симптомами также являются кровь в стуле, многократная рвота и анемия^[8][9].

Диагностика рака Фатерова сосочка включает в себя:

• сбор жалоб и анамнеза;
• лабораторная диагностика: общий и биохимический анализ крови, определение онкомаркеров CA19-9 и РЭА. Уровень CA19-9 может быть повышен не только при опухолевом процессе, но и при билиарной обструкции, гепатитах, холелитиазе, муковисцидозе и других состояниях;
• трансабдоминальное УЗИ: первый этап инструментальной диагностики у пациентов с желтухой. Метод обладает высокой чувствительностью для выявления расширенных жёлчных протоков и определения уровня обструкции, но часто не позволяет визуализировать сам опухолевый очаг;
• мммуногистохимическое исследование: помогает различить кишечный и панкреатобилиарный типы опухоли и определить природу новообразования;
• компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием;
• эзофагогастродуоденоскопия: метод, позволяющий визуализировать большинство опухолей опухолей Фатерова сосочка и проксимальные отделы двенадцатиперстной кишки, что важно для выявления и дифференциации опухолей нисходящего отдела, дистального отдела общего жёлчного протока, ампулы фатерова сосочка, а также опухолей поджелудочной железы;
• эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) — процедура сочетает эндоскопию и рентгенографию, что позволяет визуализировать билиарное и панкреатическое дерево, определять локализацию и протяжённость опухоли, а также выполнить цитологическое исследование;
• магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансная холангиопанкреатография: используются при наличии противопоказаний к КТ и ЭРХПГ, а также при обструкции желчевыводящих путей;
• ПЭТ: используется при подозрении на отдалённые метастазы, если подтверждение их наличия меняет тактику лечения. Хотя метод не исследован в качестве основного диагностического инструмента при опухолях данной локализации и не сравнивался с КТ или МРТ, исследования показывают его низкую диагностическую ценность. ПЭТ не является альтернативой диагностической лапароскопии при подозрении на перитонеальный канцероматоз;
• молекулярно-генетическое обследование: при распространённых опухолях рекомендуется определение статуса MSI/dMMR методом ПЦР или ИГХ, наличие мутаций в генах BRAF и экспрессия HER2 методом ИГХ^[10][11][12].

Стадирование рака Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки проводится согласно системе TNM.

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т0 — первичная опухоль не определяется;

Тis — рак in situ;

Т1‑опухоль ограничена ампулой Фатерова сосочка или сфинктером Одди или прорастает за пределы сфинктера Одди и / или в подслизистый слой ДПК;

Т1a — опухоль ограничена ампулой Фатерова сосочка или сфинктером Одди;

Т1b — опухоль прорастает за пределы сфинктера Одди и / или в подслизистый слой ДПК;

Т2 — опухоль прорастает в мышечный слой ДПК;

Т3 — опухоль непосредственно инвазирует в поджелудочную железу

(до 0,5 см) или распространяется более чем на 0,5 см по поджелудочной железе, или распространяется в перипанкреатическую или перидуоденальную ткань или серозную оболочку ДПК без вовлечения

чревного ствола или верхней брыжеечной артерии;

ТЗa — опухоль непосредственно прорастает в поджелудочную железу (до 0,5 см);

ТЗb — опухоль распространяется более чем на 0,5 см по поджелудочной железе, или распространяется в перипанкреатическую или перидуоденальную ткань или серозную оболочку ДПК без вовлечения чревного ствола или верхней брыжеечной артерии;

Т4 — опухоль поражает чревный ствол, верхнюю брыжеечную артерию и / или общую печёночную артерию независимо от размера.

N — регионарные лимфатические узлы:

NХ — недостаточно данных для оценки поражения лимфоузлов;

N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 — поражение одного‑трёх регионарных лимфатических узлов;

N2 — поражение четырёх и более лимфатических узлов.

М0‑нет признаков отдалённых метастазов;

M1‑имеются отдалённые метастазы.

Группировка рака тонкой кишки по стадиям:

По степени дифференцировки рак Фатерова сосочка разделяется на:

GX: степень дифференцировки не может быть определена;

G1: хорошо дифференцированная опухоль;

G2: умеренно дифференцированная опухоль;

G3: плохо дифференцированная опухоль^[13].

Лечение рака Фатерова сосочка является сложной проблемой требующей комплексного подхода.

• хирургическое вмешательство — это основной метод лечения, особенно на ранних стадиях. Выполняется панкреатодуоденальная резекция, известная как операция Уиппла, которая включает удаление части поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, жёлчного пузыря и часто части желудка. Операция направлена на удаление опухоли и предотвращение метастазирования​;
• лучевая терапия: используется для снижения риска рецидива, особенно если рак не был полностью удалён хирургически. Помогает уменьшить размеры опухоли или уничтожить оставшиеся раковые клетки​;
• химиотерапия: может быть рекомендована как адъювантное лечение после операции, особенно в случаях высокого риска рецидива и прогрессирования опухолевого процесса, чтобы уменьшить вероятность метастазирования. В некоторых случаях химиотерапия используется в качестве основного метода лечения, если операция невозможна​;
• поддерживающая терапия: включает обезболивающие средства, улучшение питания и другие мероприятия для улучшения качества жизни пациентов, особенно на поздних стадиях заболевания;
• паллиативное лечение: в случаях, когда рак неоперабелен и уже произошло метастазирование, лечение направлено на облегчение симптомов и улучшение состояния пациента, а не на борьбу с опухолью^[13][14][15].

Рак фатерова сосочка представляет собой опасное для жизни заболевание, и вероятность выживания уменьшается с увеличением стадии рака. Пятилетняя выживаемость у людей, которым проводится операция Уиппла, колеблется от 35 % до 62 %. Это означает, что до 62 из 100 человек, перенёсших эту операцию по поводу рака фатерова сосочка, остаются живыми через пять лет. При этом, сама операция характеризуется большим количество послеоперационных осложнений и высокой летальностью^[16][17][18].