Панкреатобластома

Впервые о ПБ сообщил Бэкер в 1957 году, описав её как «карциному поджелудочной железы у детей». В 1977 году был предложен термин «панкреатобластома», который отражает сходство опухоли с тканью поджелудочной железы плода на 8-й неделе беременности^[1].

У детей ПБ обычно диагностируется в течение первого десятилетия жизни, со средним возрастом диагностики от 2,4 до 5 лет. Кроме того, она чаще встречается у мальчиков, с соотношением мужского и женского пола 1,3-2:1^[2].

У взрослых людей ПБ встречается крайне редко. Описано 40 наблюдений у мужчин и 34 — у женщин. Средний возраст больных ПБ составляет 41 год. Связь с полом отсутствует^[1].

Этиология и патогенез ПБ остаются неизвестными. Опухоль в большинстве случаев возникает спорадически, однако, описана её связь с генетическими синдромами, такими как семейный аденоматозный полипоз и синдром Беквита-Видемана. Имеются данные о молекулярном сходстве и схожих генетических изменениях между ПБ и гепатобластомой, которые основаны на данных о наличии ассоциации обеих опухолей с синдромом Беквита-Видемана. Исследования показали частую потерю аллелей на хромосоме 11p, а также соматические мутации в пути APC/β-катенина в исследованных случаях панкреатобластомы, что схоже с с генетическими изменениями, обнаруженными при гепатобластоме. В отличие от большинства протоковых аденокарцином поджелудочной железы, панкреатобластома, по-видимому, не проявляет изменений в генах p53 и KRAS^[1][3].

Макроскопически ПБ часто представляют собой чётко очерченные, частично инкапсулированные крупные опухоли. ПБ в основном являются солидными, дольчатыми опухолями, которые имеют коричневатый, серый или желтовато-белый цвет и мягкую консистенцию на разрезе. В редких случаях опухоль может иметь кистозный компонент, что наблюдается у пациентов с синдромом Беквита-Видемана. ПБ характеризуется чётко выраженными дольками, разделёнными плотными гиперклеточными фиброзными перегородками или стромой с очагами некроза^[3].

Микроскопически опухоль характеризуется наличием ацинарного компонента с плоскоклеточной дифференцировкой, но в двух третях случаев также может проявлять эндокринную и очаговую протоковую дифференцировку. Солидные участки состоят из гнёзд полигональных клеток, чередующихся с зонами ацинарной дифференцировки, формирующими просветы с мелкими железистыми полостями. Строма может варьироваться от малоклеточной до крупноклеточной. Характерные «сквамоидные тельца» могут иметь различную форму^[2].

Боль в животе является наиболее распространённым клиническим симптомом и наблюдается в 50 % случаев ПБ. Потеря веса и наличие объёмного образования в брюшной полости встречались в 28 % и 22 % случаев соответственно. Другие симптомы включали желтуху, диарею, желудочно-кишечное кровотечение и спленомегалию . В некоторых случаях заболевание может протекать бессимптомно^[4].

При компьютерной томографии опухоль обычно визуализируется как образование с чёткими границами, содержащее кистозный и/или некротический компонент^[1].

При ультразвуковом исследовании выявляется неоднородная структура опухоли^[1].

При магнитно-резонансной томографии ПБ характеризуется низкой или средней интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях. В большинстве случаев опухоль демонстрирует накопление контрастного вещества как при компьютерной томографии, так и при магнитно-резонансной томографии. В некоторых описаниях отмечается наличие кальцинатов внутри опухоли или в её стенке^[1].

Выполнение пункционной биопсии с гистологическим исследования неинформативно^[2]

Уровни опухолевых маркеров при ПБ в большинстве случаев остаются в пределах нормы, однако, может наблюдаться умеренное повышение уровня альфа-фетопротеина, ракового эмбрионального антигена и CA-19.9^[1].

Наилучшим вариантом лечения ПБ является хирургическое вмешательство. Однако, инвазия в воротную вену или печёночную артерию, наличие метастатического процесса и поражение сосудистых структур являются противопоказаниями для хирургического вмешательства. В таких случаях используется неоадъювантная химиотерапия^[2].

У пациентов, без положительного ответа на неоадъювантное лечение, с нерадикальной резекцией или локальным рецидивом, лучевая терапия может быть рассмотрена как альтернативная опция^[2].

Общая пятилетняя выживаемость составляет 63,7 % согласно данным крупнейших исследований, причём основным прогностическим фактором является достижение полной хирургической резекции опухоли. В случае развития метастатического процесса прогноз резко ухудшается^[2]