Хориоидальная неоваскуляризация

Заболевание в 1928 году впервые описали Т. Холлоуэй и Ф. Верхофф у больных возрастной макулярной дегенерацией как фиброваскулярные тяжи, прорастающие из хориоидеи под сетчатку.

В 1967 году Д. Гасс установил, что ХНВ развивается и на фоне других болезней. Так как из новообразованных сосудов часто случались кровотечения, рубцевание макулы рассматривали как восстановление после кровоизлияний. В 1989 году Д. Вандер установил, что средняя скорость роста сосудов составляет 18 мкм/сут, а максимальная — 74 мкм/сут^[1].

По отношению новообразованных сосудов к сетчатке:

• тип 1 (скрытая) — неоваскуляризация под пигментным эпителием сетчатки;
• тип 2 (классическая) — неоваскуляризация под нейроэпителием сетчатки;
• тип 3 (ретинальная ангиоматозная пролиферация) — неоваскуляризация в толще сетчатки^[2].

По отношению новообразованных сосудов к фовеоле:

• субфовеолярная — под фовеолой,
• юкстафовеолярная — примыкают к фовеоле,
• экстрафовеолярная — за пределами фовеолы.

После фотодинамической терапии:

• I стадия (первая неделя после лечения) — начинается воспалительная реакция, которая вызывает увеличение объёма интраретинальной жидкости в области лечения;
• II стадия (2-4 неделя после лечения) — фовеолярный контур становится почти нормальным, объём субретинальной жидкости уменьшается;
• III стадия (5-12 неделя после лечения) — происходит реперфузия тканей и инволюция ХНВ;
  • IIIa стадия (активная ХНВ) — высокое отношение субретинальной жидкости к фиброзу;
  • IIIb стадия (неактивная ХНВ) — более выраженный фиброз с минимальным объёмом интраретинальной жидкости;
• IV стадия — дальнейшая инволюция ХНВ, приводящая к кистозному макулярному отёку;
• V стадия — ХНВ и субретинальная жидкость замещаются фиброзом и истончением сетчатки^[2].

• Возрастная макулярная дегенерация
• Хориоретинит
• Панувеит
• Нейроретинит
• Дегенеративная миопия
• Врождённые аномалии сетчатки и зрительного нерва
• Хронический отёк диска зрительного нерва
• Наследственные дистрофии сетчатки
• Травмы глазного яблока
• Идиопатическая ХНВ^[3]
• Опухоли хориоидеи
• Центральная серозная хориоретинопатия
• Макулярная телеангиэктазия 2 типа^[4]

ХНВ рассматривают как реакцию заживления после повреждения пигментного эпителия сетчатки. Предполагают, что неоваскуляризация начинается из-за дисбаланса ангиогенных и антиангиогенных факторов. В условиях гипоксии, гипергликемии, активации протеинкиназы C повышается концентрация VEGF.

Молекулы VEGF были обнаружены в ходе исследований образцов ХНВ, полученных во время операций. Молекулы VEGF связываются с рецепторами тирозинкиназы в эндотелиальных клетках, повышают проницаемость сосудистой стенки, пролиферацию и миграцию эндотелиоцитов. В результате образуется сеть новых сосудов. В экспериментальной модели подсчитано, что до 20 % эндотелиальных клеток являются клетками-предшественниками костномозгового происхождения, которые были мобилизованы из костного мозга. В момент роста сосудов эти клетки присоединяются к активированным эндотелиоцитам сосудистой стенки. По мере роста хориоидальные сосуды распространяются под пигментный эпителий или под нейроэпителий. Характер роста зависит от возраста пациента и основного заболевания. В дальнейшем развиваются кровотечения и экссудация, которые вызывают зрительные симптомы. При 3 типе неоваскуляризации сосуды растут из толщи сетчатки в сторону субретинального пространства^[2].

У детей с ХНВ чаще развивается 2 тип ХНВ, не происходит кальцификация или утолщение мембраны Бруха, чаще образуются одиночные участки субретинального врастания новообразованных сосудов^[3].

В США распространённость ХНВ, связанной с возрастной макулярной дегенерацией — 1,2 % среди людей в возрасте 43-86 лет. Рубцы в исходе ХНВ на фоне синдрома предполагаемого глазного гистоплазмоза обнаруживают у 0,1 % людей, живущих в эндемичных районах. ХНВ развивается у 5-10 % близоруких, у 5 % больных ретинопатией «выстрел дробью», у 25-40 % больных мультифокальным хориоидитом и у 33 % больных точечной внутренней хориоидопатией. В половине случаев острота зрения снижается до 0,1. ХНВ развивается почти при всех разрывах хориоидеи в фазе заживления, но большинство из них регрессируют без лечения. У 15-30 % пациентов ХНВ рецидивирует и осложняется геморрагической или серозной отслойкой сетчатки в макулярной области^[2].

Пациенты жалуются на резкое снижение остроты зрения, мутное пятно в центре поля зрения, метаморфопсии^[4].

Не применяют.

• Визометрия
• Офтальмоскопия
• Флюоресцентная ангиография
• Ангиография с индоцианином зелёным
• Оптическая когерентная томография
• Оптическая когерентная томография ангиография
• Аутофлуоресцентная визуализация в ближнем инфракрасном диапазоне^[5]

• Геморрагическая отслойка пигментного эпителия
• Разрыв пигментного эпителия
• Геморрагическая отслойка сетчатки
• Экссудативная отслойка сетчатки
• Кистозный макулярный отёк
• Атрофия сетчатки
• Рубцевание сетчатки^[6]

Первая линия терапии — интравитреальные инъекции препаратов anti-VEGF. Эффективность показана в многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаниях, подтверждена в систематических обзорах и метаанализах. С большой вероятностью улучшение наступает после 1-3 инъекций. При неэффективности anti-VEGF выполняют лазерную фотокоагуляцию или фотодинамическую терапию с вертепорфином; в случаях, осложнённых тракциями и ретиношизисом, выполняют витрэктомию^[7][8].

Прогноз определяется локализацией, характером роста, типом ХНВ и основным заболеванием. Зрение значительно снижается в 46 % случаев экстрафовеолярной, и 49 % юкстафовеолярной и в 22 % субфовеолярной ХНВ, несмотря на лечение. Без лечения зрение снижается более чем в половине случаев. Прогноз более благоприятный, если ХНВ меньше одного диаметра диска зрительного нерва. Около половины случаев миопической ХНВ спонтанно регрессируют, около 25 % экстрафовеолярных ХНВ становятся субфовеолярными, до четверти субфовеолярных поражений тоже регрессируют^[2].

Пациентов наблюдает офтальмолог с частотой 2-12 раз в год в зависимости от течения болезни^[9][8].

Не разработана.