Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома

Впервые это заболевание было описано Хью Эдмондсоном у 14-летней девочки, не имеющей патологий печени. Термин «фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома» был введён Крейгом и коллегами в 1980 году. В качестве отдельной формы рака ВОЗ признала её только в 2010 году^[2].

Для ФЛ-ГЦК не выявлено чёткого основного триггера. У большинства пациентов отсутствует анамнез цирроза или хронических заболеваний печени. Лишь у менее 10 % больных с этим диагнозом обнаруживается цирроз. Это значительно отличается от типичной картины ГЦК, для которой характерно наличие выраженного цирроза или фиброза^[3][4].

ФЛ-ГЦК чаще диагностируетсяв раннем возрасте, до 30-40 лет . В отличие от них, ГЦК преимущественно диагностируется у людей старшего возраста, обычно около 60 лет. ФЛ-ГЦК составляет лишь около 1 % случаев первичного рака печени. В то время как ГЦК чаще встречается у мужчин, ФЛ-ГЦК не имеет гендерных предпочтений^[5][6].

На момент постановки диагноза размеры большинства опухолей ФЛ-ГЦК немного превышают 10 см. Гистопатологическое исследование после резекции выявляет положительный хирургический край и сосудистую инвазию у 40 % пациентов. Метастазы в локорегионарные лимфатические узлы обнаруживаются примерно у половины больных. Макроскопически эти опухоли обычно крупные, одиночные, жёлтого цвета, с чёткими границами. Они характеризуются быстрым ростом, выраженным кровоснабжением и наличием центрального рубца^[7].

Симптомы у пациентов с ФЛ-ГЦК варьируются от болевых ощущений в правом подреберье до полного отсутствия симптоматики. Наиболее частыми проявлениями являются абдоминальная боль или пальпируемая опухоль. При этом симптомы, характерные для злокачественных процессов, таких как классическая ГЦК, обычно не наблюдаются^[3][8].

Постановка диагноза в первую очередь базируется на лучевых методах диагностики. Наиболее часто используемые методы включают ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Характерные признаки по данным УЗИ включают дольчатую массу с различной эхотекстурой. Эти результаты неспецифичны и могут не помочь отличить их от других новообразований печени^[9].

КТ при ФЛ-ГЦК обычно выявляет одиночную опухоль с чёткими границами, чаще всего с пониженной аттенуацией. У более чем 70 % пациентов обнаруживается кальцинированный центральный рубец^[6].

МРТ при ФЛ-ГЦК выявляет снижение сигнала на T1-взвешенных изображениях у примерно двух третей пациентов. Фиброзный центральный рубец обычно демонстрирует низкую интенсивность сигнала как на T1-, так и на T2-взвешенных последовательностях. Характер контрастного усиления опухоли и рубца в целом соответствует данным КТ. Как и многие другие злокачественные новообразования, ФЛ-ГЦК может демонстрировать ограниченную диффузию с повышенным сигналом на диффузионно-взвешенных изображениях^[10].

Помимо основной диагностики, радиологическое исследование играет важную роль в выявлении отдалённых метастазов, которые могут оставаться незамеченными при других методах обследования^[6].

Основной целью лечения ФЛ-ГЦК является полное излечение. Оптимальным методом, когда это возможно, считается радикальная резекция, которая способствует улучшению исходов. Однако более чем у двух третей пациентов в дальнейшем развивается рецидив заболевания^[11].

У значительной части пациентов при хирургическом вмешательстве выявляются локорегионарные метастазы, которые удаляются одновременно с первичной опухолью^[12].

ФЛ-ГЦК часто проявляет агрессивное течение, что приводит к высокой частоте нерадикальных операций, необходимости повторных хирургических вмешательств и, в конечном итоге, к трансплантации печени^[13].

Химиотерапия применяется как до, так и после хирургической резекции при ФЛ-ГЦК. Однако из-за редкости заболевания ни одно рандомизированное клиническое исследование не определило наиболее эффективный химиотерапевтический режим. На сегодняшний день не сообщалось о неоадъювантной или адъювантной системной терапии, которая улучшала бы выживаемость пациентов с резектабельной ФЛ-ГЦК^[11].

Успешное хирургическое лечение ФЛ-ГЦК связано с улучшением общего прогноза. Однако наличие локорегионарных или отдалённых метастазов отрицательно сказывается на результатах. Выживаемость пациентов снижается с увеличением числа поражённых участков. В случае совместного присутствия обычной ГЦК и ФЛ-ГЦК, что встречается редко, наблюдается ухудшение прогноза^[14][15].

Общий прогноз для пациентов с ФЛ-ГЦК обычно лучше, чем для пациентов с обычным ГЦК на фоне цирроза печени, и хуже по сравнению с пациентами с нецирротической печенью. Статистически значимо различие в выживаемости между пациентами с ФЛ-ГЦК и теми, у кого диагностирован обычный ГЦК. Факторы, связанные с улучшением результатов, включают ограниченность заболевания в печени, полное удаление опухоли во время операции и комплексное лечение^[14][15].