Злокачественные опухоли надпочечников

Развитие злокачественных опухолей надпочечников обусловлено спонтанными или герминативными мутациями. В ряде случаев нейроэндокринные новообразования связаны с наследственными синдромами, такими как множественная эндокринная неоплазия^[9]. Так, возникновение феохромоцитом и параганглиом ассоциировано с мутациями в генах VHL, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, NF1, RET, TMEM127 и MAX^[4].

Нейробластома развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы^[2], адренокортикальный рак — из клеток коры надпочечников, феохромоцитомы — из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, параганглиомы — из симпатических или парасимпатических вегетативных ганглиев^[4].

Инциденталомы (случайно выявленные опухоли надпочечников) в 8 % случаев оказываются карциномами, а в 4–7 % — феохромоцитомами^[4].

Заболеваемость раком коры надпочечников составляет 0,5–2 случая на 1 млн человек в год, а его доля в структуре онкологической смертности — 0,04–0,2 %. Патология встречается преимущественно у взрослых; пик заболеваемости приходится на возраст 50–60 лет (у детей — на 3–4 года). Женщины страдают этим заболеванием в 2,5 раза чаще мужчин. Точные эпидемиологические данные по России отсутствуют. Синдром Ли — Фраумени служит причиной 80 % случаев адренокортикального рака у детей и 5 % — у взрослых. Доля других наследственных синдромов среди взрослых пациентов достигает 4 %^[1].

Примерно 80–85 % опухолей хромаффинной ткани составляют феохромоцитомы, тогда как 15–20 % приходится на параганглиомы. Эти новообразования служат причиной 0,6 % случаев артериальной гипертензии у взрослых и 1 % — у детей. Около 35–40 % всех случаев обусловлены наследственными герминальными мутациями^[4]. Распространенность феохромоцитом и параганглиом среди детей составляет 0,2–0,5 случая на 1 млн детского населения. В 85 % случаев опухоль локализуется в надпочечниках, при этом у 80 % таких пациентов заболевание проявляется артериальной гипертензией^[1].

Нейробластома — самая частая опухоль надпочечников у детей. Заболеваемость составляет 0,95–1,4 случая на 100 тыс. детского населения в возрасте до 14 лет с пиком в первый год жизни. В развитых странах это заболевание занимает третье место в структуре детской онкологической смертности после лейкозов и опухолей центральной нервной системы. Доля нейробластомы в этом показателе достигает 15 %^[2].

Злокачественные опухоли надпочечников дифференцируют от доброкачественных. Если по результатам компьютерной томографии диаметр новообразования превышает 4 см, его структура неоднородна или рентгеновская плотность составляет более 20 HU, то риск злокачественного процесса высокий. В сомнительных случаях рекомендованы повторные исследования через 6—12 месяцев. Гистологическое исследование биоптатов выполняют пациентам со злокачественными опухолями других локализаций в анамнезе^[5].

Метастазирование в кости, лимфатические узлы, печень, головной или спинной мозг^[2][4].

Основу лечения составляет адреналэктомия лапаротомным, лапароскопическим или ретроперитонеоскопическим доступом в сочетании с адъювантной химиотерапией. Хирургическое вмешательство проводят в кратчайшие сроки после верификации диагноза. Органосохраняющие операции в данном случае невозможны. При инвазии в окружающие структуры выполняют расширенную адреналэктомию с резекцией вовлеченных органов и тканей. Пациентам с метастатическим процессом в дополнение к операции и химиотерапии показана лучевая терапия^[1][9]. После радикального лечения назначаются заместительная гормональная терапия и комплексная реабилитация с привлечением врачей различных специальностей, психологов и социальных работников (а в детской практике — также педагогов)^[2][5].

Прогноз заболевания определяется стадией опухолевого процесса, радикальностью резекции, гормональным статусом новообразования и индексом пролиферативной активности клеток (Ki-67). К примеру, общая пятилетняя выживаемость пациентов с раком коры надпочечников колеблется от 16 до 38 %. В зависимости от стадии этот показатель составляет: при I стадии — 70–80 %, при II — 60–70 %, при III — 20–40 %, а при IV стадии снижается до 0–10 %. Медиана общей выживаемости при декомпенсированном процессе (IV стадия) составляет менее 12 месяцев^[1].

Пациенты подлежат динамическому наблюдению онколога и эндокринолога^[5]. Длительность и частоту визитов подбирают индивидуально. Стандартный режим мониторинга: в течение первых 2 лет после хирургического лечения осмотры проводят каждые 3 месяца, в течение следующих 3 лет — раз в полгода, затем пожизненно — ежегодно (раз в 12 месяцев)^[1][9].

Не разработана.