Иридокорнеальный эндотелиальный синдром

• Эссенциальная атрофия радужки
• Синдром Чандлера
• Синдром Когана — Риза^[1]

Причины плохо изучены, поэтому существует несколько теорий: инфицирование вирусом простого герпеса или вирусом Эпштейна — Барр, аномальная пролиферация клеток нервного гребня, увеит^[2].

В основе патогенеза лежит пролиферация роговичного эндотелия, распространяющегося по задней поверхности роговицы, по передней поверхности радужной оболочки и по структурам угла передней камеры (УПК). Эндотелий блокирует отток водянистой влаги через трабекулу, ВГД повышается и приводит к повреждению нервных волокон сетчатки и зрительного нерва^[1]. Так как эндотелиоциты роговицы регулируют гидратацию и прозрачность роговицы, их дисфункция ведёт к отёку роговицы и нарушению зрения^[2].

Согласно мембранной теории, дегенерация эндотелия роговицы прогрессирует до аномального разрастания эндотелиальной мембраны вокруг УПК. Обструкция трабекулы и сокращение эндотелиальной мембраны приводит к структурным изменениям в радужной оболочке, вторичной глаукоме и эктропиону сосудистой оболочки^[2].

Согласно вирусной теории, в эндотелиоцитах роговицы и в водянистой влаге больных ИЭС содержится большое количество ДНК вируса простого герпеса или Эпштейна — Барр. Предполагают, что вирусы вызывают воспаление эндотелия роговицы, которое запускает необычную для него пролиферативную способность (в норме эндотелиоциты не делятся). Аномальные клетки разрастаются и вызывают токсическое повреждение окружающих нормальных клеток. Изменённый эндотелий мигрирует за линию Швальбе, трабекулу и периферию радужной оболочки. Сокращение эпителиальной ткани в УПК приводит к периферическим передним синехиям и атрофии радужки. Вторичная глаукома тоже является следствием синехий, но может возникать и без них, когда эндотелий роговицы блокирует трабекулу. Отёк роговицы считается результатом повышенного ВГД и пониженной насосной функции аномальных эндотелиоцитов^[3].

ИЭС считается редкой болезнью, не связанной с другими глазными или системными болезнями. Семейные случаи очень редки. ИЭС обычно поражает один глаз и чаще встречающееся у женщин в возрасте 20-50 лет^[3]. В Индии 62 % пациентов — мужчины, в Северной Америке и Европе — 17 %. Синдром Чандлера больше распространён среди пациентов европеоидной расы. В Индии синдром Когана-Риза составляет 14,29 %, а эссенциальная атрофия радужки — 66,67 % от всех клинических форм^[2].

Чаще встречается у женщин, как одностороннее медленно протекающее заболевание. Проявляется атрофией мезодермального листка радужки, грушевидной формой зрачка, поликорией или аниридией, деформацией отростков цилиарного тела, дистрофией эндотелия роговицы. Грубые синехии распространяются по всей окружности УПК. Течение глаукомы тяжёлое: медикаментозное лечение неэффективно, хирургическое — даёт временный эффект^[4].

Чаще встречается у женщин в возрасте 20-35 лет. Атрофия мезодермального листка и децентрация зрачка выражены меньше, чем при эссенциальной атрофии радужки. Пролиферация эндотелия роговицы приводит к образованию десцеметоподобной мембраны, которая покрывает стенки передней камеры глаза. Развивается глаукома и буллёзная кератопатия^[4].

Одностороннее медленно прогрессирующее заболевание, чаще встречающееся у женщин в возрасте 30-40 лет. Проявляется глаукомой, атрофией стромы, пигментными узелками или диффузными пигментными изменениями радужки, умеренной пролиферацией эндотелия роговицы, гониосинехиями. Гетерохромия выражена слабо. Зрачок иногда приобретает грушевидную форму или развивается поликория^[4].

Не используют.

• Визометрия
• Рефрактометрия
• Офтальмотонометрия
• Биомикроскопия за щелевой лампой
• Гониоскопия
• Офтальмоскопия без расширения зрачков
• Пороговая периметрия
• Ультразвуковая биомикроскопия или оптическая когерентная томография
• Кератопахиметрия^[5]

• Задняя полиморфная дистрофия роговицы
• Синдром Аксенфельда — Ригера
• Аниридия^[3]
• Иридошизис
• Меланома тапиока
• Диффузная меланома радужки^[2]

• Нарушение зрения
• Слепота^[3]

Медикаментозное лечение заключается в применении антиглаукомных глазных капель, подавляющих выработку водянистой влаги (бета-адреноблокаторы, альфа-агонисты, ингибиторы карбоангидразы). Для лечения отёка роговицы дополнительно назначают местные гипертонические солевые растворы. Хирургическое лечение показано в случаях неэффективности глазных капель. Выполняют антиглаукомные операции: трабекулэктомию с митомицином С, 5-фторурацилом или с установкой дренирующих устройств. Обычно требуется несколько операций для поддержания стабильного ВГД. Если хирургические вмешательства неэффективны, то выполняют лазерную циклофотокоагуляцию. При буллёзной кератопатии показана кератопластика^[3].

Прогноз сомнительный — зависит от формы ИЭС и возможности контролировать ВГД^[3].

Частоту осмотров подбирают индивидуально. После достижения целевого ВГД пациентов осматривают 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее 1 раз в 3 месяца в течение года, затем — каждые 6 месяцев^[5].

Первичная профилактика не разработана. Пациентам, особенно женщинам в возрасте 20-50 лет, с односторонним отёком роговицы, изменениями радужной оболочки, сниженной остротой зрения или глаукомой следует тщательно обследоваться на ИЭС^[2].