Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль поджелудочной железы

В 1980 году К. Охаси и соавторы описали инвазивную опухоль поджелудочной железы с секрецией муцина, которая сообщается с общим желчным протоком. Через два года этот же коллектив представил данные о хирургическом лечении четырёх муцин-продуцирующих карцином. ВПМО не являлась новым образованием и была выявлена при пересмотре гистологических образцов, сделанных до 80-х годов XX века. Согласно данным Вернера и соавторов, первые упоминания о ВПМО появились в 1936 году, когда Хабан и соавторы описали новообразование под названием ворсинчатая опухоль панкреатического протока. В 1996 году ВОЗ в сотрудничестве с Институтом патологии Вооружённых сил США разделили кистозные опухоли поджелудочной железы на две формы: ВПМО (intraductal papillary mucinous tumor — IPMT) и муцинозную кистозную опухоль. В обновлённой классификации опухолей поджелудочной железы ВОЗ 2000 года термин IPMT был заменён на IPMN (intraductal papillary mucinous neoplasm — ВПМО)^[1][2].

Точная частота встречаемости ВПМО неизвестна, так как большинство из них малые и бессимптомные. Исследования, оценивавшие пациентов без анамнеза заболеваний поджелудочной железы, показали, что примерно 2,6-13,5 % взрослых имеют панкреатические кисты, и частота их встречаемости увеличивается с возрастом. Возраст манифестации обычно приходится на 50-70 лет^[3][4].

Факторы риска для ВПМО не установлены однозначно. Некоторые состояния были идентифицированы как возможные факторы риска развития ВПМО, включая диабет, хронический панкреатит и семейную историю аденокарциномы поджелудочной железы. Курение является известным фактором риска для рака поджелудочной железы и также было связано с ВПМО^[3][5].

Считается, что ВПМО развиваются из доброкачественных новообразований в инвазивные раки через повреждение/мутацию ДНК. Повреждённая ДНК теряет защитные факторы и претерпевает злокачественную дегенерацию, что приводит к неконтролируемому росту и прогрессированию заболевания. Мутации KRAS и/или GNAS были выявлены при ВПМО. ВПМО могут затрагивать главный панкреатический проток, боковой проток или иногда оба^[3]

В зависимости от локализации и распространённости процесса выделяют три типа ВПМО:

1-й тип — ВПМО панкреатического протока (ПП);

2-й тип — ВПМО боковых ветвей ПП;

3-й тип — смешанный.

ВПМО 1-го типа характеризуется диффузным или частично расширенным ПП, заполненным муцином. Диффузное расширение ПП может быть связано с его обструкцией самим образованием или слизью, вырабатываемой опухолью в головке железы. ВПМО 1-го типа чаще встречается в головке ПЖ, реже — в дистальной части органа. Частичное расширение ПП обычно наблюдается в теле и хвосте ПЖ. Длительная обструкция ПП может приводить к развитию хронического панкреатита^[1].

ВПМО 2-го типа обычно локализуется в головке ПЖ или крючковидном отростке. Клинические симптомы у пациентов с ВПМО 2-го типа часто отсутствуют. Опухоль может затрагивать одну или несколько боковых ветвей ПП, что проявляется их кистозным расширением^[1].

ВПМО 3-го типа представляет собой комбинацию двух ранее описанных типов. Этот тип может развиваться вследствие роста опухоли 1-го типа с вовлечением боковых ветвей или прогрессирования опухоли 2-го типа с распространением на ПП^[1][6][7][8].

Проявления ВМПО различны. Они могут быть бессимптомными и выявляться случайно при проведении исследований. Однако, когда симптомы присутствуют, они обычно неспецифичны, включая боль в животе, боль в спине, тошноту, рвоту, анорексию и потерю веса. Также они могут проявляться желтухой, вызванной обструкцией жёлчных протоков из-за внешнего сжатия или инвазии, или симптомами, похожими на панкреатит, вследствие обструкции главного панкреатического протока муцином^[1][3].

Диагностика ВПМО обычно начинается с визуализационных методов для оценки характеристик кисты, вовлечения соседних структур и наличия отдалённых метастазов.

1. Основной метод диагностики:
   • магнитно-резонансная томография (МРТ) с магнитно-резонансной холангиопанкреатографией — метод выбора. Позволяет визуализировать как саму поджелудочную железу, так и панкреатический проток^[1].
2. Альтернативный метод:
   • компьютерная томография — используется в случаях, когда МРТ противопоказана^[1].
3. Дополнительные методы:
   • эндоскопическое ультразвуковое исследование с тонкоигольной аспирационной биопсией — используется для оценки кист с признаками злокачественности, такими как большой размер, расширение панкреатического протока и/или наличие солидного компонента^[1].
4. Дополнительные исследования:
   • цитология жидкости кисты — используется для выявления атипичных или злокачественных клеток.
   • жидкостные маркеры, особенно карциноэмбриональный антиген, также могут помочь в постановке диагноза^[3][9].

Лечение ВПМО включает хирургическое вмешательство в случае наличия высокой степени дисплазии или инвазивной карциномы. Для кистозных образований, расположенных в боковых протоках, может быть рекомендовано наблюдение. Послеоперационная адъювантная терапия может улучшить выживаемость, особенно при инвазивной аденокарциноме, однако оптимальная стратегия лечения остаётся предметом обсуждения из-за высоких рисков при таких операциях, как панкреатодуоденальная резекция^[3][10].

Пятилетняя выживаемость при ВПМО составляет примерно 45-50 %, что значительно выше, чем пятилетняя выживаемость при панкреатической аденокарциноме, которая составляет 8 %^[3][11].