Пелиоз печени

Заболевание связывают с широким спектром факторов, включая медикаменты, инфекции, гематологические патологии, злокачественные новообразования и аутоиммунные состояния. Среди лекарств наибольшую связь с ПП демонстрируют токсичные препараты, такие как иммунодепрессанты 6-меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат и тамоксифен. К инфекционным причинам относят туберкулёз, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и бактериальные инфекции. Хотя такие случаи встречаются редко, у пациентов с X-связанной миотубулярной миопатией выявлена генетическая предрасположенность к этому заболеванию, что указывает на вероятный наследственный компонент^[1][2][3]

Распространённость ПП среди пациентов с известными ассоциированными состояниями варьирует от 0,2 % до 22 %. Количество зарегистрированных случаев ПП увеличивается благодаря развитию методов визуализации, достижений в медицине и увеличению числа проводимых аутопсий. Наиболее часто заболевание носит идиопатический характер, однако, часто наблюдается у пациентов, перенёсших трансплантацию почки. Различий в частоте возникновения ПП между мужчинами и женщинами не зафиксировано. Хотя это заболевание чаще встречается у взрослых, его также можно наблюдать и у детей^[4].

Хотя точный механизм развития ПП остаётся неизвестным, существует несколько гипотез, предполагающих наличие триггерного события, такого как повреждение эндотелия или постсинусоидальная обструкция, которое может привести к расширению синусоидов печени и формированию каверн.

Анатомия синусоидальных капилляров печени отличается от других капиллярных систем организма. Фенестры в печени позволяют проходить и фильтровать более крупные молекулы, такие как альбумин. Повреждение эндотелия может быть вызвано, например, курением, которое нарушает структуру капилляров за счёт образования свободных радикалов. Такое повреждение снижает способность сосудов к вазодилатации, подавляя выработку оксида азота, который обеспечивает нормальную физиологическую релаксацию артерий. Кроме того, воспаление — будь то аутоиммунное, вызванное прямой травмой, медикаментами или опухолевой инвазией — может активировать воспалительные цитокины и клетки, что иногда приводит к дополнительному повреждению эндотелия^[4].

Другой предполагаемый механизм связан с истощением глутатиона — важного регуляторного молекулы, участвующей в биохимических процессах детоксикации. Недостаток глутатиона может нарушить целостность эндотелиальной стенки и способствовать накоплению токсичных метаболитов. Тем не менее, благодаря сигнальным белкам, таким как сосудистый эндотелиальный фактор роста и другие, может происходить реэндотелизация. Это объясняет, почему отсутствие эндотелиальной выстилки на результатах визуализационных исследований не может быть достаточным для диагностики пелиоза печени, хотя и вызывает подозрение на данное состояние^[4][5].

ПП часто выявляется случайно, так как у многих пациентов отсутствуют симптомы. Реже пациенты могут жаловаться на симптомы, характерные для гепатобилиарной патологии, такие как боль в животе (особенно в правом подреберье), желтуха и признаки портальной гипертензии. На сегодняшний день симптомы, связанные с пелиозом печени, не демонстрируют чёткой зависимости от степени поражения органа. Однако проявления могут различаться в зависимости от триггерных факторов и особенностей патофизиологии заболевания. Часто пациенты не выглядят остро больными и могут быть отправлены домой из-за нечёткой симптоматики в сочетании с нормальными лабораторными показателями. В литературе описаны случаи, когда пациенты с выраженной болью в животе имели внутрибрюшное кровотечение. Иногда пациенты могут демонстрировать признаки инфекции, включая лихорадку и боль в животе, что требует дообследования с использованием методов визуализации для исключения внутрибрюшного билиарного сепсиса. Если при этом наблюдаются потеря веса, лимфаденопатия и жидкий стул, следует рассмотреть возможность пелиоза, вызванного бактериями рода Bartonella, особенно если пациент контактировал с домашними животными^[6][7].

При подозрении на ПП диагностика обычно начинается с лабораторных исследований, в первую очередь с анализа функции печени, который может как выявить изменения, так и не продемонстрировать их. Далее проводят визуализационные исследования брюшной полости, чаще всего ультразвуковое исследование печени. Дополнительно могут использоваться компьютерная томография , магнитно-резонансная томография брюшной полости или ангиография, хотя их проведение не является обязательным. Если ультразвуковое исследование выявляет изменения, вызывающие подозрение на ПП, следующим шагом обычно становится биопсия, которая позволяет подтвердить диагноз^[4][8].

ПП часто протекает бессимптомно, и часто вмешательство после постановки диагноза не требуется. Если состояние связано с приёмом лекарств, рекомендуется прекратить приём препарата или заменить его, особенно если причиной является иммуносупрессивная терапия. У пациентов, у которых ПП обусловлен другими поддающимися лечению заболеваниями, предполагается, что устранение этих состояний может привести к регрессии пелиоза^[4].

В случаях развития ПП на фоне бактериальной инфекции наблюдался положительный эффект при приёме антибиотиков. В настоящее время нет единого мнения о том, требуется ли регулярное мониторирование пациентов с бессимптомным ПП с использованием методов визуализации для оценки динамики заболевания. Однако некоторые эксперты считают, что ежегодное или более частое обследование с использованием УЗИ является достаточным^[4][9].

Прогрессирование ПП остаётся малоизученным, и очевидных закономерностей развития заболевания пока не выявлено. У большинства пациентов, у которых обнаружено это состояние, симптомы отсутствуют на протяжении всей жизни. Однако у некоторых могут развиться осложнения, связанные с портальной гипертензией. В крайне редких случаях заболевание может привести к жизнеугрожающим осложнениям, таким как внутрибрюшное кровотечение, сопровождающимся высоким риском летального исхода^[4].