Синдром Мириззи

СМ назван в честь известного аргентинского хирурга Пабло Луиса Мириззи. Хотя синдром носит его имя, он не был первым, кто описал это состояние. Впервые оно было описано Кером в 1905 году, а затем Руге в 1908 году как частичная обструкция, вторичная по отношению к длительно вклинённому камню и воспалению. В 1948 году Мириззи предложил термин «синдром печёночного протока» в контексте холецистита и жёлчнокаменной болезни, постулируя, что механическая обструкция жёлчного пузыря и воспаление приводят к развитию синдрома^[1].

В классификации СМ по Чендесу выделяют 5 типов^[1]:

• I — внешняя компрессия жёлчного протока вклинённым камнем в кармане Гартмана или пузырном протоке;
• II — холецистобилиарный свищ, затрагивающий менее одной трети окружности жёлчного протока;
• III — холецистобилиарный свищ, затрагивающий до двух третей окружности жёлчного протока;
• IV — холецистобилиарный свищ с полным разрушением всей стенки жёлчного протока;
• V — наличие холецистоэнтерального свища
  • Va — без билиарной непроходимости (жёлчнокаменной кишечной непроходимости);
  • Vb — с билиарной непроходимостью.

Этиология СМ обусловлена хроническим воспалением жёлчного пузыря и внешним давлением камня на общий печёночный проток на фоне длительно существующей жёлчнокаменной болезни^[2].

Патогенез СМ заключается во внешней компрессии общего печёночного протока камнем, вклинённым в карман Гартманна жёлчного пузыря или в пузырный проток. Изолированная внешняя компрессия общего печёночного протока считается первой стадией синдрома. Длительная хроническая компрессия, вызванная камнем, приводит к воспалению, изъязвлению и формированию холецистохоледохиальных свищей разных стадий развития. Длительный воспалительный процесс приводит к образованию множества плотных, твёрдых фиброзных спаек между желчным пузырём и общим желчным протоком^[3].

При гистологическом исследовании могут быть обнаружены признаки острого или хронического холецистита. Стенка жёлчного пузыря может быть утолщена в разной степени, также могут присутствовать спайки на серозной поверхности. Имеется гипертрофия гладкой мускулатуры, особенно при длительных хронических состояниях. Чаще всего присутствуют камни из билирубината кальция или холестериновые камни, которые могут варьировать по размеру от песчинок до заполнения всего просвета жёлчного пузыря. Они могут быть множественными или одиночными. При бескаменном холецистите могут выявляться сладж или очень вязкая желчь^[2].

СМ встречается относительно редко. Только у 0,1 % пациентов с жёлчными камнями развивается это состояние, при этом СМ выявляется у 0,7-25 % пациентов, перенёсших холецистэктомию. Возможно, повышенная распространённость наблюдается среди пожилых людей. Различий в распространённости по половому или по расовому признаку не выявлено^[2].

Патогномоничные именно для СМ симптомы отсутствуют, примерно треть случаев протекает бессимптомно. У больных обычно имеется длительный анамнез жёлчнокаменной болезни. Наиболее частые проявления — механическая желтуха, боли в правом подреберье или эпигастрии, лихорадка, тошнота, рвота, потемнение мочи, снижение аппетита. Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения до указанных симптомов. Синдром может проявляться остро или, чаще, хронически, в том числе на фоне острого холецистита, холангита или панкреатита. Положительный симптом Мёрфи выявляется примерно у 50 % пациентов. Редкие проявления включают жёлчнокаменную кишечную непроходимость, перфорацию жёлчного пузыря и потерю массы тела. Возможна гепатомегалия, а у 22 % пациентов пальпируется плотное образование в области жёлчного пузыря^[1][4].

Биохимический анализ крови: возможно повышение активности трансаминаз и концентрации билирубина^[1].

Клинический анализ крови: возможно выявление лейкоцитоза при сопутствующем остром холецистите, холангите или панкреатите^[1].

Ультразвуковое исследование и компьютерная томография: к возможным признакам СМ относятся вклинённый камень в кармане Гартманна или пузырном протоке, расширение общего печёночного протока выше уровня вклинившегося камня, сужение общего печёночного протока на уровне вклинения, нормальный размер общего жёлчного протока ниже места вклинения^[2][5].

Гепатобилиарная сцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой: специфическими признаками СМ являются невизуализируемый жёлчный пузырь, умеренное расширение общего печёночного протока и замедленное выделение вещества в двенадцатиперстную кишку^[2][5].

Магнитно-резонансная холангиопанкреатиография: позволяет выявить наличие холецистохоледохиального свища и камней в жёлчном пузыре и жёлчных протоках^[2].

Дифференциальная диагностика СМ проводится со следующими состояниями^[2]:

• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
• синдром раздражённого кишечника;
• воспалительные заболевания кишечника;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• тромбоэмболия лёгочной артерии;
• холангит;
• рак жёлчных протоков;
• опухоли поджелудочной железы;
• острый гепатит;
• лекарственно-индуцированный гепатит.

К возможным хирургическим осложнениям относятся повреждение жёлчных протоков и кровотечение. Массивное кровотечение во время диссекции треугольника Кало может произойти в сложных случаях. Другими осложнениями длительного воспаления, которые могут наблюдаться у пациентов с СМ, являются: формирование неполного наружного жёлчного свища, вторичный билиарный цирроз, отсроченные билиарные стриктуры^[2].

Лечение СМ заключается в холецистэктомии. Предпочтительна лапароскопическая холецистэктомия, но при запущенном состоянии может быть выполнена субтотальная холецистэктомия, которая заключается в оставлении кармана Гартманна на месте и удалении тела жёлчного пузыря и жёлчных камней. Если имеется свищ, то эффективной признана открытая холецистэктомия с гепатикоэнтероанастомозом на петле по Ру^[2][6].

В случае высокого риска послеоперационных осложнений у пациентов с острым холециститом и СМ возможно выполнение холецистостомии^[4].

У пациентов без свища прогноз при СМ обычно благоприятный. При наличии свища прогноз хуже: требуется длительное лечение с установкой Т-образного дренажа или формированием анастомозов, что ведёт к более продолжительному хирургическому и госпитальному периоду, повышая риск осложнений, а также уровень заболеваемости и смертности. СМ ассоциирован с раком жёлчного пузыря, но это связано с длительным воспалением, общим для обоих заболеваний, а не с прямым следствием синдрома^[2].

Пациенты с СМ нуждаются в диспансерном наблюдении врачом-терапевтом и врачом-хирургом в ближайший месяц после операции, в дальнейшем — консультации и дополнительные исследования проводятся по показаниям, в зависимости от особенностей течения послеоперационного периода и появления клинических симптомов^[4].

Профилактика СМ заключается в профилактике жёлчнокаменной болезни. К мерам профилактики относятся: поддержание достаточной физической активности, сбалансированное питание с ограничением потребления легкоусвояемых углеводов^[4].