Врождённая диафрагмальная грыжа

Точные причины возникновения ВДГ неизвестны. В большинстве случаев (70 %) это спорадический и изолированный врожденный дефект, хотя были обнаружены некоторые генные мутации в хромосомах 4p, 8q, 15q. Также установлена связь между развитием порока и такими факторами, как талидомид, дефицит азота и витамина А^[4] .

Порок начинает формироваться на 4-й неделе гестации. Диафрагма образуется из четырёх структур: поперечной перегородки, дорсальной пищеводной брыжейки, плевроперитонеального канала и межреберных мышц. Эти структуры срастаются в области плевроперитонеального канала. Нарушение процесса закрытия канала на 8-10-й неделе гестации вызывает дефект диафрагмы, который чаще всего локализуется в заднелатеральной части (грыжа Бохдалека). Органы брюшной полости могут проникать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к образованию грыж с мешком, стенки которого состоят из брюшинного и плевральных листков (истинные грыжи). При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся из-за недоразвития плевроперитонеальной перепонки^[5]. Мешок выпячивается в грудную клетку, в полости мешка содержатся перемещенные органы брюшной полости (кишечник, желудок, селезенка). Наличие этих органов в грудной клетке ограничивает рост и развитие лёгких, на стороне грыжи выраженная гипоплазия лёгкого, контралатеральное лёгкое также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой. Это приводит к снижению числа бронхиол и альвеол, дисфункции сурфактантной системы, уменьшению количества артериол и их диаметра, а также утолщению мышечного слоя, что способствует развитию лёгочной гипертензии^[3]. При значительном перемещении органов брюшной полости в грудную клетку снижается сократимость левых отделов сердца, наблюдается гипоплазия левого желудочка^[2][3].

Частота встречаемости ВДГ составляет 1 случай на 2000-4000 новорожденных, при этом соотношение полов 1:1^[3]. Грыжа Бохдалека является самой распространенной, встречаясь в 80-90 % случаев. Около 85 % случаев ВДГ левосторонние, около 13 % — правосторонние и примерно в 2 % — двусторонние^[6] .

1. Анатомическая классификация ВДГ у детей:

а) Грыжи заднего отдела диафрагмы

• Ложная (грыжа Бохдалека)

б) Грыжи купола диафрагмы

• Истинная (частичная, субтотальная, тотальная)
• Ложная (частичная, субтотальная, тотальная)

в) Грыжи переднего отдела диафрагмы

• Ложная (френоперикардиальная)
• Истинная (ретростернальная)

2. По стороне поражения:

• Левосторонняя
• Правосторонняя
• Двухсторонняя

3. По форме грыжи:

• Ложная, задне-латеральная (при отсутствии грыжевого мешка), грыжа Бохдалека (при левосторонней локализации), грыжа Морганьи (при правосторонней локализации)
• Истинная, эвентрация диафрагмы, эвисцерация диафрагмы (с наличием грыжевого мешка).

4. Интраоперационная классификация:

• тип А — дефект в мышечной части диафрагмы, занимает не более 10 % от окружности купола, латеральные края дефекта смыкаются.
• тип В — дефект в мышечной части, занимает не более 50 % от окружности купола, латеральные края дефекта не смыкаются, находятся на расстоянии друг от друга.
• тип С — часть купола диафрагмы представлена, дефект занимает более 50 % от окружности диафрагмы, латеральные края дефекта располагаются на значительном расстоянии друг от друга.
• тип D — агенезия купола диафрагмы, отсутствует до 90 % ткани купола^[3].

Современная анатомическая классификация выделяет I—IV типы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД):

Тип I — скользящие ГПОД, когда гастроэзофагеальный переход смешается выше диафрагмы, желудок остается в своем обычном продольном положении, а дно остается ниже гастроэзофагеального перехода.

Тип II — это классические параэзофагеальные грыжи; гастроэзофагеальный переход остается в своем нормальном анатомическом положении, но часть дна, которая прилегает к пищеводу, выходит через диафрагмального окно.

Тип III — представляет собой комбинацию типов I и II, причем как гастроэзофагеальный переход, так и дно, выпячиваются через пищеводное отверстие диафрагмы. Дно лежит над гастроэзофагеальным переходом.

Тип IV — характеризуются наличием другой структуры в грыжевом мешке, отличной от желудка, такой как сальник, толстая или тонкая кишка, селезенка^[3]

ВДГ проявляются различными симптомами, которые зависят от их типа и локализации. Выделяют два ведущих симптомокомплекса: сердечные и лёгочные нарушения. У 5 % детей после рождения клинические проявления отсутствуют, и диагноз устанавливают позже^[2].

• Сразу после рождения или через несколько часов развиваются прогрессирующая дыхательная недостаточность, цианоз^[1].
• Асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения и отсутствием экскурсии этой половины. Характерный признак — запавший ладьевидный живот.
• Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит или притупление перкуторного звука^[3].
• При аускультации лёгких может быть отсутствие или резкое ослабление дыхания
• Сердечные тоны при левосторонней грыже выслушиваются справа от грудины, а при правосторонней — по передней подмышечной линии слева, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону^[1][5] .

Когда выпячивается ограниченная часть диафрагмы справа и содержимое представляет собой участок печени, клинические симптомы обычно отсутствуют. В случаях грыжи слева наблюдается смещение сердца с его ротацией, что может привести к скрытым сердечно-сосудистым нарушениям. Для их выявления рекомендуется проводить функциональные пробы и дополнительные исследования^[1].

Симптомы обычно слабо выражены и непостоянны, чаще они возникают у детей младшего возраста при жалобах на болезненные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Одышка, кашель, цианоз встречаются редко. При осмотре может быть заметно выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости^[3] .

Ведущие симптомы цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения петель кишечника в полость перикарда. Эти симптомы появляются в первые недели и месяцы жизни и сохраняются с возрастом^[5]. Возможно ущемление выпавших в полость перикарда петель кишечника. При осмотре выявляется выпячивание грудной клетки, асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной сердечной тупости, сердечные тоны приглушены^[3].

Происходит пролабирование сердца через дефект и на первый план выступают сердечно-сосудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (пороки сердца, транспозиция магистральных сосудов сердца, поликистоз почек)^[3] .

При эзофагеальной форме симптомы связаны с наличием гастроэзофагеального рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Это проявляется дисфагией, изжогой, рвотой, а у детей младшего возраста в виде респираторных нарушениях (рецидивирующие бронхиты, аспирационные пневмонии), при выраженном эзофагите — кровотечения.

При параэзофагеальной форме симптомы заболевания могут быть связаны не только с наличием гастроэзофагеального рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы. Возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения или сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании^[1] .

ВДГ может быть диагностирована в первом триместре, так как развитие диафрагмы обычно завершается к 12-й неделе гестации. Однако УЗИ плода в первом триместре беременности не исключает наличия ВДГ, потому что этот порок может сформироваться позже, так как зависит от размера дефекта диафрагмы и внутрибрюшного давления^[6].

Некоторые предикторы, которые будут указывать на наличие ВДГ у плода:

• Смещение сердца (вправо при левостороннем и влево при правостороннем поражении)^[5][7],
• Появление в грудной клетке патологических анэхогенных образований желудка и петель тонкого кишечника. В некоторых случаях эхография позволяет обнаружить смещение в грудную полость плода доли печени и селезенки^[5][7].
• Аномальное расположение венозного протока в брюшной полости^[6]
• Многоводие (чаще встречается во втором и третьем триместрах беременности, в первом триместре не наблюдается)^[6]

По некоторым данным ВДГ можно диагностировать с 16 недели гестации, но признаки могут быть не постоянными. Очень сложны для пренатальной диагностики случаи двусторонней ВДГ. Этот редкий порок развития всегда приводит к летальному исходу. Основная трудность заключается в том, что положение сердца практически не меняется, что не позволяет своевременно заподозрить эту аномалию^[7].

Специфическая лабораторная диагностика диафрагмальной грыжи отсутствует^[3].

1. Рентгенография органов грудной клетки (наблюдается смещение органов брюшной полости в грудную клетку и смещение средостения в противоположную сторону от грыжи). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.
2. Рентгенологическое исследование с пероральным контрастированием с целью оценки смещения желудка выше диафрагмы, определения границ грыжи и гастроэзофагеального рефлюкса
3. УЗИ органов брюшной полости и грудной клетки
4. КТ или МРТ с внутривенным болюсным контрастированием для дифференциальной диагностики. При этом удается установить, какие органы брюшной полости находятся в грудной клетке.
5. ФЭГДС при подозрении на ГПОД
6. ЭКГ выполняют для определения перегрузки правого предсердия.
7. Эхо-КГ для оценки сердечной деятельности и определения степени легочной гипертензии^[1][3]

Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию.

1. Пороки развития лёгких,
2. Объёмные образования грудной клетки: врождённая кистозно-аденоматозная мальформация, бронхогенная киста, кисты лёгочной ткани^[2],
3. Гидроторакс или хилоторакс,
4. Пневмоторакс^[3].

Перед проведением оперативного вмешательства необходима предоперационная подготовка пациента для стабилизации состояния^[4] .

Операция может быть выполнена торакоскопическим или открытым методом. Торакоскопический метод позволяет эффективно скорректировать ВДГ у большинства пациентов с результатами, сопоставимые с таковыми при открытой операции^[8].

Суть оперативного вмешательства заключается в возвращении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластике диафрагмы при истинных грыжах. Чем больше органов брюшной полости располагается в грудной клетке, тем больше выражен дефицит собственного пластического материала и выше вероятность применения синтетического материала^[8] . Операцию можно проводить как через брюшную, так и через грудную полость, но важно, чтобы в послеоперационном периоде не было высокого внутрибрюшного давления. В послеоперационном периоде необходима длительная ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза^[1] .

ГПОД также требует оперативного вмешательства. В настоящее время применяется лапароскопическая коррекция ГПОД, заключающаяся в низведении части желудка из грудной полости. Очень важно полностью иссечь грыжевой мешок, произвести ушивание ножек диафрагмы, пищевод подшить по периметру к диафрагме и выполнить фундопликацию — формирование манжеты Ниссена^[1] .

В ближайшем послеоперационном периоде наиболее часто встречаются:

• Хилоторакс,
• Гемоторакс,
• Язвенно-некротический энтероколит,
• Раневая инфекция;

В отдаленном послеоперационном периоде:

• Гастроэзофагеальный рефлюкс
• ГПОД
• Рецидив диафрагмальной грыжи
• Спаечная кишечная непроходимость^[8].