Амилоидоз печени

Все случаи поражения печени сопровождаются поражением других органов. Чаще всего патология затрагивает преимущественно структурные части печёночной триады, что определяет минимальную выраженность и неспецифичность симптоматики. Диффузное поражение печени наблюдается примерно в 25 % случаев, а у 75 % пациентов поражаются только портальные тракты. Первичный амилоидоз поражает печень в 90 % случаев, в то время как вторичный амилоидоз поражает печень только в 47 % случаев^[2]. Изолированное поражение печени встречается крайне редко. Женщины болеют почти в два раза чаще мужчин. Средняя продолжительность жизни пациентов с амилоидозом составляет 50—65 лет^[3].

Проблема возникновения первичного поражения на сегодняшний день изучена недостаточно. Что касается вторичной патологии, то её появление обычно связано с такими заболеваниями:

• хронические инфекционные процессы (туберкулёз, сифилис, актиномикоз);
• гнойные воспалительные процессы (микробный эндокардит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь);
• злокачественные заболевания (лейкемия, висцеральный рак, лимфогранулематоз).

Реактивная форма амилоидоза встречается у пациентов с сопутствующим атеросклерозом, ревматологическими заболеваниями (болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит), псориазом, хроническими воспалительными и мультисистемными процессами (включая саркоидоз).

Основные факторы риска:

• наследственная предрасположенность;
• нарушения клеточного иммунитета;
• гиперглобулинемия^[4].

Существует ряд предположений относительно происхождения амилоидоза печени. Большинство специалистов придерживаются версии о диспротеинозе, иммунологической и мутационной природе заболевания, а также о локальном клеточном генезе. Наиболее правдоподобной версией учёные считают теорию мутаций, которая учитывает множество мутагенных факторов, способных привести к нарушениям в синтезе белка.

В зависимости от локализации амилоида в печени принято выделять 4 гистологических типа поражения печени:

• интралобулярный;
• перипортальный;
• периваскулярный;
• диффузный^[2].

Клиническая картина при амилоидозе печени разнообразна и зависит от интенсивности накопления амилоида, его биохимических особенностей, продолжительности патологического процесса, степени поражения органов и нарушения их функционального состояния.

На латентной стадии амилоидоза, когда амилоидные отложения в печени можно обнаружить только при гистологическом исследовании, первые признаки заболевания отсутствуют. По мере дальнейшего развития и нарастания функционального дефицита органа симптоматика прогрессирует.

Печень постепенно увеличивается в размерах и уплотняется. При пальпации можно прощупать изменённые, но гладкие и безболезненные границы органа. В редких случаях патология сопровождается болью в подреберье справа, диспепсией, увеличением селезёнки, пожелтением кожи, слизистых оболочек и склер, геморрагическим синдромом.

Наиболее характерные симптомы амилоидоза печени:

• накопление амилоида в печени вызывает гепатомегалию у 33 — 92 % пациентов;
• лёгкая желтуха;
• портальная гипертензия;
• холестаз средней и тяжёлой степени.

Сочетание множественных амилоидных поражений и разнообразной симптоматики значительно усложняет диагностику амилоидоза печени и требует комплексного и всестороннего обследования^[5].

При подозрении на амилоидоз печени диагностические мероприятия проводятся после обязательных консультаций гастроэнтеролога, терапевта, ревматолога, кардиолога, дерматолога, невролога, уролога. Важно всесторонне оценить данные анамнеза и клинические проявления, провести комплексную лабораторную и инструментальную диагностику.

Анализы обязательно включают исследование мочи и крови. При амилоидозе печени часто обнаруживается сочетание лейкоцитурии с протеинурией и цилиндрурией, а гипопротеинемия — с гиперлипидемией, анемией, гипонатриемией и гипокальциемией, снижением количества тромбоцитов. Парапротеины выявляются при электрофорезе мочи и сыворотки крови.

Инструментальная диагностика включает в себя:

• электрокардиография, эхокардиография;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• рентгеноскопия желудка и пищевода;
• эндоскопия.

Окончательный диагноз ставится только после обнаружения амилоидных фибрилл в тканях печени и других органов. Генетически обусловленный тип амилоидоза определяется путём тщательного медико-генетического анализа родословной^[6].

Лечебные мероприятия направлены на снижение концентрации уже существующих амилоидных белков в крови (устранение причины амилоидоза) и поддержание нормальной функции печени.

Вторичный амилоидоз требует купирования воспалительного процесса (при хронических инфекционных и аутоиммунных патологиях). При аутоиммунных заболеваниях рекомендуется применение цитостатических препаратов. Для устранения хронических инфекционных процессов часто прибегают к хирургическому удалению очага воспаления. Зачастую такой подход позволяет остановить дальнейшее прогрессирование амилоидоза и улучшить функцию печени.

Проводят симптоматическую терапию и поддерживают функции других жизненно важных органов, таких как сердце, почки, нервная система, нервная система и т. д. Поддерживающая терапия для пациентов с амилоидозом печени включает в себя различные клинические аспекты, в том числе лечение сердечной недостаточности, аритмии, нарушений проводимости, тромбоэмболии и сопутствующего аортального стеноза.

Другие методы лечения зависят от типа амилоидоза и от того, какие части тела поражены.

Лечение может включать:

• медикаменты, облегчающие симптомы, например анальгетики, средства от тошноты или препараты, уменьшающие отёки (диуретики);
• препараты для снижения уровня амилоида;
• диализ почек;
• трансплантация печени^[3].

Основные профилактические мероприятия направлены на своевременное выявление и лечение любых хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие амилоидоза печени. Если в семье были случаи амилоидоза любой локализации, рекомендуется систематически проходить диспансерные обследования^[2].

Прогноз для пациентов с амилоидозом печени неблагоприятный. Заболевание прогрессирует медленно, но неуклонно, что в конечном итоге приводит к дисфункции поражённых органов и летальному исходу, в частности из-за отказа органов.