Кардиоспазм

Современные термины «кардиоспазм» («cardiospasm») и «achalasia» равнозначны и отражают лишь историческое происхождение и закрепление в национальных особенностях терминологии и словоупотребления^{[6][7][8][9][1]}. Томас Уиллис впервые описал это состояние в 1672 году как «кардиоспазм». Т. е. как функциональное мышечное напряжение и сужение просвета данной локализации. В 1922 году А. Ф. Херст выяснил, что такое нарушение моторики пищевода связано с неспособностью сфинктера к расслаблению, и назвал его «ахалазия» (от греч. α- «отрицание» + χαλάσης [khalasis] «расслабление»)^[10]. Название «мегаэзофагус» в некоторых языках, к примеру во французском как синоним кардиоспазма^[1], связано со вторичным проявлением заболевания — расширением пищевода (mega + oesophagus).

Предпочтительному употреблению «achalasia» в американско-английском языке^[1][11], вероятно способствовало то, что «cardiospasm» мог ассоциироваться и с истерией (гистрионизмом), т. е. с возможностью имитации, в то время как «achalasia» как бы исключала подобное^[12]. В русскоязычной литературе тоже встречается название «ахалазия кардии», введённое в 1983-1984 годах А. Ф. Черноусовым, хотя при этом авторы в большинстве случаев не указывают различий между клинической картиной и методами лечения его с кардиоспазмом^[13][14][15], различия ограничиваются только в механизме описываемого патогенеза, заключающегося как указано выше, в одном случае в спазме сфинктера с повышением его тонуса и сужении кардии, во втором в неспособности расслабиться спазмированного сфинктера без повышения его тонуса, но также с суженным кардием^[16]. Ряд же авторов, в частности В. Х. Василенко, Б. В. Петровский, считают такое разделение не целесообразным, так как чётких критериев разделения между ними нет^[16].

Причины возникновения кардиоспазма неясны; в его происхождении большую роль играет нарушение функций блуждающего нерва, обеспечивающего перистальтическую активность пищевода и раскрытие кардии.

В качестве основных рассматриваются три гипотезы: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.

Генетическая: наиболее частой причиной развития ахалазии кардии у детей является мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove, или синдрома ААА, характеризующегося развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Так же ахалазия кардии встречается у детей с синдромами Дауна (примерно у 2%), Розицки и Робена.

Аутоиммунная гипотеза: по некоторым данным, у пациентов с ахалазией кардии риск развития аутоиммунных заболеваний в 3,6 раз выше, чем в общей популяции. Кроме того, у пациентов с ахалазией кардии обнаруживаются циркулирующие аутоантитела, чаще всего антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам P/Q- и N-типа, декарбоксилазе глутаминовой кислоты (21%), скелетным мышцам (26%), а также антитела, известные под названием anti-Hu (антинейрональные аутоантитела), что подтверждает данную гипотезу.

Инфекционная гипотеза: в течение многих лет болезнь Шагаса рассматривают как один из этиологических факторов в развитии ахалазии кардии. Вторая фаза данного заболевания заключается в проникновении трипаносом в сердце и мышечный слой пищевода, где и происходит их кумуляция. Поражаются главным образом межмышечные сплетения пищевода, что в последующем приводит к дегенеративным изменениям в них и нарушению двигательной функции пищевода.

Основная жалоба пациентов с кардиоспазмом — дисфагия^[1][12]. Клиническая картина кардиоспазма характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания:

Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще от 20 до 40 лет. Начинается затруднением глотания (дисфагия), возникающим внезапно или развивающимся постепенно. У большинства больных лучше проходит тёплая жидкая пища, у некоторых — твёрдая. При появлении дисфагии больные пытаются помочь прохождению пищи (едят стоя, ходят во время еды, сдавливают грудную клетку руками и тому подобное). Задержка проглоченной пищи ведёт к расширению пищевода выше места сужения его. Часто наблюдаются постоянные или приступообразные боли в области мечевидного отростка грудины, отдающие в шею или область сердца. При срыгивании застоявшиеся пищевые массы могут затекать в дыхательные пути и вызывать аспирационные воспаления лёгких, абсцессы лёгких и др. Уменьшение количества поступающей в желудок воды и пищи может приводить к тяжёлому истощению.

У 60 % больных развивается боль в грудной клетке. Как правило, она связана либо со значительным переполнением расширенного пищевода пищей, либо со спастическими сокращениями гладкой мускулатуры. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном пространстве и нередко иррадиирует в шею, нижнюю челюсть и т. п.

При прогрессировании заболевания и значительном сужении просвета пищевода (4 стадия болезни) у больных могут появиться симптомы так называемого застойного эзофагита: тошнота, отрыжка тухлым, повышенное слюноотделение, неприятный запах изо рта. Эти симптомы связаны с застоем и разложением пищи в пищеводе. Изредка у больных появляется изжога, обусловленная ферментативным расщеплением пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты. Изжога не связана с возникновением гастроэзофагеального рефлюкса (забросом кислого содержимого желудка в просвет пищевода), поскольку при этом заболевании имеет место резкое повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, который препятствует возникновению гастроэзофагеального рефлюкса.

Стадии заболевания

Лечение: гигиенический режим, диета. На ночь промыванием тёплой водой или настоем ромашки освобождают пищевод от содержимого. Назначаются спазмолитические препараты (атропин, папаверин), ганглиоблокирующие средства и др. При неэффективности консервативного лечения — оперативное.

Изменение образа жизни

Пациентам с кардиоспазмом необходимо соблюдение диеты: следует исключить острые, кислые продукты, пища должна быть тёплой и принимать её нужно медленно, тщательно пережёвывая. Оптимальным считается пятиразовое питание небольшими порциями. После приёма пищи для исключения регургитации запрещено принимать горизонтальное положение, так же не рекомендуется спать в строго горизонтальном положении, так как пища надолго может задерживаться в пищеводе, во время сна верхний пищеводный сфинктер расслабляется, что может привести к регургитации и аспирации дыхательных путей^[17].

Консервативное лечение

Для консервативного лечения применяются две группы препаратов: блокаторы кальциевых каналов и нитраты, которые снижают давление в нижнем пищеводном сфинктере в среднем на 47-63%. В связи с тем, что при консервативном лечении купировать симптомы кардиоспазма удаётся достаточно редко, а лекарственные средства имеют побочные эффекты, такие как головная боль, артериальная гипотензия и головокружение, консервативная терапия применяется в случае невозможности использования альтернативных методов лечения или при подготовке пациентов к пневмокардиодилатации или хирургическому лечению^[17].

Однако в Европейских клинических рекомендациях по кардиоспазму, разработанных экспертами UEG (United European Gastroenterology), ESNM (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) и EAES (European Association for Endoscopic Surgery and other interventional techniques) и опубликованных в 2020 году, не рекомендуется использовать блокаторы кальциевых каналов и нитраты, а также ингибиторы фосфодиэстеразы^[18][19].

Пневмокардиодилатация

Лечение целесообразно начинать с неоперативных методов, основным из которых является ступенчатая баллонная пневматическая дилатация (ПД) под флюороскопическим контролем. Эффективность варьирует от 60 до 85%, снижаясь пропорционально количеству проводимых курсов лечения. У 30–40% больных возникает рецидив клинической симптоматики, в связи с чем требуется повторное лечение. Процедура заключается в расширении суженного участка пищеводно-желудочного перехода с помощью кардиодилататора, в результате чего снижается давление нижнего пищеводного сфинктера и улучшается пассаж пищи^[17].

Хирургическое лечение

Основным оперативным вмешательством является эзофагокардиомиотомия с неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса. Согласно отдалённым результатам, по эффективности она превосходит пневматическую дилатацию, но в связи с необходимостью наркоза и из-за травматизации тканей, применяется только при неэффективности или невозможности проведения ПД^[17].

В настоящее время клинические испытания проходит новая методика эндоскопической операции, так называемая POEM (Peroral Endoscopic Myotomy — пероральная эндоскопическая миотомия). Операция выполняется через рот. Через гастроскоп рассекается слизистая оболочка пищевода. После этого выполняется рассечение мышечной оболочки в области стеноза. Первичные результаты операции благоприятные^[20].

Кардиоспазм рассматривается как предраковое заболевание, поскольку рак развивается у 3–8% больных с кардиоспазмом и вероятность его возникновения возрастает с увеличением продолжительности заболевания, причем не только в кардии, но и в измененном пищеводе. В связи с этим необходимо своевременное выявление и лечение больных. Ремиссия после пневматической дилатации в течение 5–10 лет составляет в среднем 75–90%^[17].

Распространенность составляет 10 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость — 1 на 100 000 населения. Идиопатический кардиоспазм встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин, чаще всего диагностируется в возрасте от 25 до 60 лет^[17].